脉络丛肿瘤是什么病？能治好吗？脉络丛肿瘤成功手术切除案例一则-国际神经外科医生集团

　　脉络丛是什么？脉络丛(CP)是大脑中细致且高度血管化的结构，由有孔毛细血管环的密集网络组成，有助于脑脊液(CSF)的合成、分泌和循环。这种独特的神经解剖结构由源自叶状表面突起的蛛网膜绒毛组成，这些突起伸入四个脑室的内腔中，除了充当中枢神经系统代谢废物的“水槽”外，还为脑实质提供重要的营养来源。

　　脉络丛肿瘤是什么病？脉络丛肿瘤是一种少见的脑室内肿瘤，约占全部颅内肿瘤的0.3-0.6%。起源于脉络丛，仅占全部颅内肿瘤的0.3-0.6%。这些肿瘤在儿童中更常见，是在出生后的头两年，在这个年龄组的发病率为1.5-4%。非儿科人群发病率很低，0.3/10万人口/年。儿童主要位于侧脑室，成人主要位于四脑室。很少发生在小脑桥脑角、鞍上区，甚至骶管。大多数肿瘤为良性脉络丛乳头状瘤(CPP)，世卫组织I级，但也可能出现具有恶性特征的肿瘤、脉络丛癌(CPC)和非典型脉络丛乳头状瘤(acpp)。组织学分级被认为是一个重要的预后因素，也影响着关于辅助放疗和化疗的决策。

　　脉络丛肿瘤有哪些临床症状？

　　至于临床表现，据报道，儿童头痛和视觉症状等症状的发作较慢，而成人主要由于四脑室梗阻而出现更快的症状。3)这主要归因于肿瘤的优先位置，其在儿童中更常见于侧脑室，而在成人中更常见于四脑室。然而，在我们的研究中，全部的儿童患者都有四脑室肿瘤，所以表现出快速的梗阻症状。

　　侵袭性脉络丛肿瘤（CPC）是预后不良的恶性CPT，被指定为世卫组织III级，表现出明显的侵袭性组织学特征；频繁的有丝分裂、细胞密度增加、核多形性、乳头状排列紊乱和坏死区。ACPP是CPT的中级亚型(II级),位于CPP(I)和CPC(III)之间，其被定义为有丝分裂活性增加的CPP，每10个随机选择的高倍视野中有两个或更多个有丝分裂。据报道，平均Ki-67/MIB-1标记指数在CPP中为1.9%(范围:0.2-6%)，在CPC中为13.8%(范围:7.3-60%)。13)2009年CPT-SIOP-2000研究报告显示，从CPP到ACPP，再到CPC，三种组织学亚型的Ki-67/MIB-1指数以及突变p53肿瘤控制蛋白表达均增加。在相关研究中，Ki-67/MIB-1指数在慢性腺炎中为1-5%，在ACPP为3-30%，在两例慢性腺炎中分别为30.2%和70%；与以前的报告一致。与CPP相比，MIB-1指数在组织学分级较高的肿瘤(ACPP和CPC合并)中较高。突变的p53表达在五个CPP病例中的一个(20%)中是阳性的，而在全部ACPP和CPC病例中是阳性的。由于相似的临床和组织学特征，不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)与CPC的鉴别可能是困难的。免疫组织化学研究表明，INI-1蛋白保留在大多数CPC中，但在AT/RT中丢失。15)免疫组织化学分析表明，在我们的研究中，INI-1蛋白在全部病例中均呈阳性。INI-1基因突变已经在一些CPC中被描述。然而，具有突变的INI-1基因的脑室内肿瘤的性质仍然有争议，因为可能误诊为脑室内非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤。

　　为了在手术前制定适当的治疗策略，术前影像诊断是必要的。在MRI上，CPT通常被描述为界限清楚的多结节脑室内肿瘤，具有反映肿瘤乳头状生长的细颗粒外观。鉴别诊断应包括脑膜瘤、室管膜瘤和转移瘤。前两种肿瘤通常表现为均匀的强化模式，而不是颗粒状和多结节状。在一些转移性肿瘤中，患者的病史和多重性可能支持术前诊断。

　　INC国际专家脉络丛肿瘤手术切除案例一则

　　患者是一名1岁男童，近3个月来有头颅增大及易怒病史，偶有呕吐。无发热、视觉障碍、语言障碍或其他脑神经受累史。他没有任何感觉改变、惊厥、头部外伤或结核性接触。

脉络丛肿瘤

　　图4：大脑的磁共振成像显示，脑室占位，考虑脉络丛乳头状瘤病变，并有蒂连接，伴有中度脑积水。

　　体检结果显示正常，中枢神经系统检查后，患儿神志清醒。眼底镜检查显示双侧乳头水肿、视力大致正常，无其他脑神经损伤。因此，临床诊断为脑积水。颅骨的X线片显示骨缝分离，呈银白色。大脑磁共振成像(MRI)显示，右侧脑室后角有一个大肿块，并有蒂连接，伴有中度脑积水（图4）。通过右顶骨开颅手术和侧脑室切开后中央回后方的皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤，夹紧蒂部并烧灼，然后逐块切除肿瘤。

脉络丛肿瘤