“我还想孩子活很多个10年！”，必须战胜的脉络丛乳头状瘤

　　告别了，医生！我们堂堂终于顺利出院了，祈愿他今后的人生彻底远离脑瘤！

　　对于脑瘤患儿的父母而言，这是他们为孩子未来所怀有的最朴实愿望。唯有亲眼目睹孩子历经生死考验，方能如此深切地领悟健康的价值。回首过往，曾承载无数美好祝福顺利降生的堂堂，却猝不及防地遭遇厄运突袭。

　　他仅与世界和平共处1年，便遭遇了重大威胁——一个脉络丛乳头状瘤。这种发生率不足颅内原发性肿瘤1%的罕见脑瘤，迫使年幼的堂堂承受巨大痛苦：头颅异常增大、易怒、间歇性呕吐......

　　堂堂家人的痛苦同样深重。当时，他们尚未查明引发上述症状的“元凶”，因为辗转求医于多家医院、进行无数次检查，结果均正常。堂堂既无发热，亦无视力异常、言语障碍等神经系统异常表现，体格检查及中枢神经系统检查均显示其生命体征平稳、意识清醒。

　　然而孩子明显状态异常，问题根源究竟何在？艰难奔波的就医历程令他们心力交瘁，但他们从未放弃堂堂。幸运的是，他们在多伦多大学附属儿童医院（SickKids）获得了答案：这一切均由脉络丛乳头状瘤引发。该肿瘤通过占位效应阻碍了脑脊液循环，导致头颅增大与呕吐症状，而其隐匿生长的特性也恰好解释了各项检查无明显异常的结果。

　　即便在最初诊断阶段便面临挑战，但我们从未考虑放弃。他才1岁，人生道路漫长，只要能为他寻得更优秀的医生，我们付出再多辛劳也甘愿。所幸最终我们找到了，鲁特卡（Rutka）教授为堂堂实施手术后，其恢复进程一直顺利，我们才真正安心。

堂堂的恢复如何？

　　术前检查显示，堂堂右侧脑室后角存在一个大肿块，考虑为脉络丛乳头状瘤病变，且有蒂连接，同时伴有中度脑积水。

　　鲁特卡教授采用右顶骨开颅术和侧脑室切开术，于中央回后方作皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤后，夹闭蒂部并烧灼，最终成功切除肿瘤。术后病理结果确认为脉络丛乳头状瘤。

显微照片展示了纤维血管核心的多个乳头状结构（左），以及由排列整齐的立方至柱状上皮细胞构成的乳头状结构（右）。

　　在鲁特卡教授的手术治疗后，堂堂康复进程非常顺利。两周后，堂堂的所有体征和症状均已缓解。CT扫描结果显示脑积水减轻，脉络丛恢复正常。他平安出院，术后无需任何辅助治疗。

脉络丛乳头状瘤：全切预后良好

　　脉络丛肿瘤是一种罕见的、起源于脉络丛上皮的肿瘤，占所有中枢神经系统肿瘤的0.2%，好发部位为侧脑室或四脑室。其症状和体征与脑脊液过度分泌、循环梗阻或吸收障碍引发的颅内压升高相关，典型表现涵盖巨颅、囟门凸出、恶心、呕吐、头痛、共济失调等。

依据WHO中枢神经系统肿瘤分类（2021年第五版），该谱系包含三个亚型：

　　脉络丛乳头状瘤（CPP，WHOⅠ级）

　　非典型性脉络丛乳头状瘤（aCPP，WHOⅡ级）

　　脉络丛癌（CPC，WHOⅢ级）

　　其中，脉络丛乳头状瘤属于良性乳头状肿瘤。尽管存在诊断时或初诊后数年发生远处转移的病例，但多数CPP患儿在肿瘤全切除后预后良好，5年总生存率达90-100%。

鲁特卡教授研究：aCPP的治愈方法

　　此外，针对脉络丛肿瘤的另一亚型——非典型性脉络丛乳头状瘤，鲁特卡教授曾主导一项研究：《Paediatric atypical choroid plexus papilloma: is adjuvant therapy necessary?》（小儿非典型脉络丛乳头状瘤：是否需要辅助治疗？）。

　　该研究中，非典型性脉络丛乳头状瘤患儿的10年EFS（无事件生存期）和OS（总生存期）分别为75%和100%。研究结果表明，儿童aCPP可在不进行辅助治疗的前提下成功治疗，从而规避了放化疗潜在的毒性反应。手术实现完全切除，预后良好。