脉络丛肿瘤有哪些临床表现？脉络丛肿瘤生存期多长？

　　脉络膜丛肿瘤可发生于生命的任何阶段，仅占全部颅内肿瘤的0.5%~0.6%。显然，它们在儿童年龄范围内更常见，占全部儿童脑瘤的2.9%，但占1岁以下婴儿肿瘤的10%-20%。仅考虑脉络膜丛肿瘤，儿童占70%，2岁以下儿童占50%。先天性的例子已被报道，包括肿瘤发现产前超声。目前还没有明确的证据表明性别偏好，据报道，男女比例为1.2:1。一些报告指出，男性略微占主导地位，而另一些报告则看到了平均分布。恶性形式(脉络膜丛癌)占脉络膜丛肿瘤的15%~20%，但80%的恶性肿瘤发生在儿童。虽然这些肿瘤的症状持续时间较短，但在出现症状的年龄、性别、症状类型或肿瘤位置方面与良性肿瘤没有差异。这种癌有明显的转移倾向。转移是良性形式的例外，但病变保留良性组织学。

　　脉络丛肿瘤有哪些临床表现？

　　脉络膜丛肿瘤的临床表现并不单一。大多数症状取决于肿瘤的位置、肿瘤的大小或是否有脑积水。与其他小儿脑肿瘤相比，脉络膜丛肿瘤的症状持续时间通常较短，恶性肿瘤的症状持续时间通常更短。较常见的症状与颅内压增高有关。颅内压升高可能直接由于肿瘤体大或肿瘤部位阻碍脑脊液流出，导致梗阻性脑积水的发生。有趣的是，并不是全部的脉络膜丛乳头状瘤都会产生脑积水。在年龄较小的儿童中，颅内压增加的迹象包括在呕吐和嗜睡更明显的迹象之前，有时可以细微地观察到头围增加或缝线断裂。在成人患者中，症状可能是共济失调、恶心和呕吐。在许多病例中，脑室增大，不仅是由于梗阻，也可能是由于脑脊液分泌过多，有一例报告的脑脊液分泌量高达每小时800毫升。脑脊液分泌过多也得到了电子显微镜下与脑脊液分泌相一致的形态学发现的支持，肿瘤切除后经常出现水肿，有报道称在肿瘤切除前出现腹水然而，脑脊液生成速率的增加实际上只在少数患者中被发现。

　　脑积水的其他原因已被提出，包括手术前发生的轻微出血或脑室炎的影响。高达50%的患者在切除肿瘤后无法解决脑积水，这可能是由于手术引起的出血或炎症。脑脊液的产生和吸收可能有多种因素影响脑积水的发生和消退。一些患者会因出血或局灶性侵犯而出现局灶性神经体征。例如，位于四脑室的肿瘤可出现脑干和下脑神经症状，与直接脑干或小脑受压有关。三脑室肿瘤患者有各种内分泌失调、摇头娃娃现象和间脑功能障碍的报道。

　　脉络丛肿瘤预后怎么样？

　　手术切除的范围仍然是决定脉络膜丛肿瘤患者长期生存的较重要因素。辅助治疗用于恶性肿瘤和显示软脑膜扩散的肿瘤。放射治疗在成人和年龄较大的儿童是合理的，特别是在传播或残余恶性肿瘤的情况下。它对年幼的儿童没有作用，这种治疗会导致严重的发育迟缓。脉络膜丛乳头状瘤在全切除后有良好的长期存活，从90%到全切不等。这组患者可能有一些主要的发病率，高达25%的患者有癫痫发作障碍，25%的患者有偏瘫。大约25%没有的发病率。只有手术治疗的脉络膜丛癌患者的预后差:疾病进展迅速，患者往往在1年内死亡。早期使用放射疗法确实延长了患者的生存期，但代价是较大的发展成本，因为这些患者大多不到2岁。32,38这一结果导致术后使用联合化疗，5年生存率提高至26%-50%。

　　随着改进的手术和的化疗的联合应用，对脉络膜丛癌的长期生存率开始接近75%。反过来，这促使使用化疗作为术前辅助治疗。活检或肿瘤的次全切除将证实诊断，然后进行多药化疗。化疗后肿瘤消退后，进行二次手术尝试完全切除。肿瘤血管减少，辅助切除，病理显示明显纤维化。脉络膜丛癌长期生存的关键似乎是实现全切除，即使需要多次手术。复发倾向于早期表现全切除后是否需要化疗一直存在争议，但由于这些肿瘤的侵袭性，一般都采取了化疗，有完全切除的化疗不能提供相同的长期生存。选择有经验的医生对肿瘤进行较大水平得切除或者全切，能够争取更长的生存期和更好的预后。