脉络丛乳头状瘤是良性还是恶性？脉络丛肿瘤手术切除案例

　　脉络丛乳头状瘤是良性还是恶性？脉络丛乳头状瘤(CPP)可以发生在脉络从的任何位置,较常见的位置是侧脑室或四脑室和CPA(从脉络从延伸到卢氏孔)大多数在组织学上是良性的。全部病人均可能出现脑脊液脱落转移,但WHOⅢ级肿更为常见对124例CPP进行平均为期59个月的随访发现,其中有2例向WHOⅡ级或WHOⅢ级进展。

　　脉络丛乳头状瘤(WHO级)概述脑室内一种良性(WHO1级)肿瘤,类似于正常的脉络丛,很少或没有有丝分裂活动分子遗传学大多数细胞对钾通道的编码基因都是阳性的KR7.1蛋白质流行病学可发生在任何年龄,但70%的病人年龄小于2岁CPP在全部脑肿瘤中所占比例小于1%,在15岁以下儿童脑肿瘤中所占比例为2%~4%,在出生后一年脑肿瘤中所占比例为10%-20%。一些肿瘤发生在新生儿身上,这支持了一些肿瘤是先天性的假设部位成人的这些肿瘤通常位于幕下,而儿童的肿瘤往往位于侧脑室的幕上(与大多数其他肿瘤的情况相反).鉴别诊断见脑室内病变(见章节86.15)症状大多数伴有脑积水引起的颅内压增高(头痛、恶心,呕吐、头围增大)其他可能伴有缬发作、蛛网膜下隙出血(伴有脑膜炎)或局灶性神经缺损(偏摊、感觉缺损,小脑体征或Ⅲ.Ⅳ.Ⅵ脑神经麻痹)脑积水,这可能是由于:脑脊液的产生过多(尽管完全切除这些肿瘤并不能治愈脑积水,特别是脑脊液蛋白过高、肿瘤或手术导致的出血以及室管膜炎的。

　　影像学无增强和增强的脑MRI或CT通常显示一个高密度的多叶状脑室内肿块,典型的有突出的“额叶”。脑积水很常见。治疗良性病变可通过手术完全切除治愈。由于肿瘤的脆性和脉络丛动脉的出血,手术可能会很困难。然而,建议行二次甚至三次手术,5年生存率可达84%2。经皮质肿瘤切除术后,可能会发生硬脑膜下积液,这可能是因为持续的脑室硬脑膜下痿,有时需要行硬脑膜下分流术。

　　手术切除案例一则

　　患者是一名1岁男童，近3个月来有头颅增大及易怒病史，偶有呕吐。无发热、视觉障碍、语言障碍或其他脑神经受累史。他没有任何感觉改变、惊厥、头部外伤或结核性接触。

　　图4：大脑的磁共振成像显示，脑室占位，考虑脉络丛乳头状瘤病变，并有蒂连接，伴有中度脑积水。

　　体检结果显示正常，中枢神经系统检查后，患儿神志清醒。眼底镜检查显示双侧乳头水肿、视力大致正常，无其他脑神经损伤。因此，临床诊断为脑积水。颅骨的X线片显示骨缝分离，呈银白色。大脑磁共振成像(MRI)显示，右侧脑室后角有一个大肿块，并有蒂连接，伴有中度脑积水（图4）。通过右顶骨开颅手术和侧脑室切开后中央回后方的皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤，夹紧蒂部并烧灼，然切除后的组织碎块聚集在2×1×1 cm处，肉眼可见少数乳头状区域。组织病理学检查显示纤维血管组织的复叶被均匀的立方到柱状上皮细胞所覆盖（图5）和（图6）。无异型性、坏死或有丝分裂。免疫过氧化物酶染色显示肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原阳性。诊断为脉络丛乳头状瘤。

　　术后两周对患者进行CT扫描，发现脑积水减少，脉络丛正常出现。患儿的全部体征和症状术后均已缓解，他于两周后出院。