8个月大婴儿脑室长出白色“爆米花”，这种脑瘤手术全切就能治愈？

　　8个月大的孙孙被查出一种少见的脑瘤。起初他什么奶都吃不下，一进食就吐，还整天昏睡，这样的状态拖了整整三周。更反常的是，婴儿原本柔软的前囟门变得硬邦邦的，还出现了视网膜出血和"日落眼"——两只眼球像落日一样往下沉，滑到眼睑下方，这通常是颅内压升高或脑积水的信号。

　　不对劲的地方实在太多了，孙孙妈妈赶紧抱着孩子奔向医院，终于在大脑里发现了一颗巨大的肿瘤，看上去像爆米花在脑室里炸开。初为人母的喜悦瞬间烟消云散，一家人站在医院走廊里，一时不知该往哪走。但他们心里清楚，接下来是一场硬仗，必须替8个月大的儿子赢下来，没有退路。

手术真的可以全切吗，3年后孩子状态怎么样

　　孙孙被转诊到Rutka教授所在的儿童医院，这是全家反复权衡后的决定。一见到Rutka教授，妈妈连声发问："手术能做得下来吗？您觉得大概是什么瘤？能切掉多少？"

　　"从片子看，我偏向它是个良性瘤，手术当然能做，我会尽最大努力把肿瘤切到最多，甚至完整拿掉。"

　　几天后手术按时进行，由Rutka教授主刀，经颞中回入路顺利把肿瘤取出，做到了全切除。病理回报是脉络丛乳头状瘤（CPP），一种预后相当不错的良性肿瘤。当教授把这个好消息带到等候室时，孙孙一家人忍不住落泪。

　　"教授，孩子接下来还要不要做辅助治疗？"欢喜过后，妈妈又发起愁来。

　　"先看看孩子恢复得怎样，通常这类肿瘤一旦全切，后面就不需要再治疗了。"

　　果然，在孙孙恢复顺利、出院之前，Rutka教授判断宝宝暂时不用接受辅助治疗，而且脑积水的症状已经消退，孙孙也无需额外做脑室-腹腔分流术。一家人高高兴兴办了出院，回到了家里。

　　3年后再次复查，孙孙的核磁上没见肿瘤复发，一切如常。"他现在状态挺好，认知也正常，亲戚都说这手术做得值，孩子好得他们都快认不出来了！"

儿童脉络丛乳头状瘤，复发的危险因素有哪些？

　　孙孙不用辅助治疗是运气好，尽管脉络丛乳头状瘤（CPP）和非典型脉络丛乳头状瘤（aCPP）总体预后良好，仍有一部分会复发，可能要用到术后辅助治疗。

　　起源于脉络丛上皮的肿瘤（脉络丛肿瘤，CPT）是一种罕见的脑瘤，主要盯上幼龄儿童，确诊时中位年龄才2.1岁，占出生第一年婴幼儿脑瘤的2%到4%，是这个年龄段里最常见的中枢神经系统肿瘤之一。

　　2021年WHO分类把CPT分成三个组织学亚型：脉络丛乳头状瘤（CPP，WHO 1级）、非典型脉络丛乳头状瘤（aCPP，WHO 2级）和脉络丛癌（CPC，WHO 3级）。

　　借助全基因组DNA甲基化谱，还能进一步分出不同分子亚组：幕上低风险儿童肿瘤（CPP和aCPP，属"儿童A型"）、幕上高风险儿童肿瘤（CPP、aCPP和CPC，属"儿童B型"）以及幕下低风险肿瘤（CPP和aCPP，属"成人型"）。

　　CPP和aCPP患儿长期结局都不错，但也可能复发并沿神经轴播散。特别是aCPP，复发风险更高，尤其在年龄偏大（≥3岁）的患者里；而确诊时不到2岁的aCPP患者，无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）都更好。

　　一项大型队列研究纳入了2011年至2023年间在国际CPT-SIOP登记中心确诊的CPP和aCPP患者，从术后残留肿瘤、是否转移、生物学特征、术后治疗策略几个角度，分析了复发的危险因素。

　　（1）CPP：未确定明确的风险因素。76%的患者做到了完全切除，转移很少见。55%的肿瘤归于甲基化亚组"儿童A型"，没能找出任何明确的复发风险因素。残留肿瘤状态、转移和分子亚组对PFS和OS都无明显影响，但残留肿瘤的复发风险呈偏高走势。大多数CPP患者能实现完全切除并收获良好预后，无需辅助治疗，说明CPP有望靠手术切干净而治愈。

图 CPP潜在风险因素和结果（A特征概述 B潜在风险因素重叠维恩图 C按生物学/残余肿瘤/转移评估的PFS D治疗策略决策及结果 E按一线治疗决策的PFS）

　　（2）aCPP：残留肿瘤状态和分子亚组十分关键。63%的患者实现了完全切除，播散少见；和CPP患者相比，aCPP更常聚集在分子亚组"儿童B型"（37.5%）。"儿童B型"患者的无进展生存期更差（5年PFS："儿童B型" 50.0% 对比 "儿童A型" 100.0%）。残留肿瘤患者的PFS也较差（5年PFS：R+ 57.1±10.5% 对比 R0 87.5±4.4%），但有没有转移没有影响。

图 aCPP潜在风险因素与结果（A特征概述 B潜在风险因素重叠维恩图 C按生物学/残余肿瘤/转移划分的PFS D治疗策略决策及结果 E按一线治疗决策的PFS和OS）

　　除了残留肿瘤和分子亚组的作用，播散的存在已经成为aCPP中提示需要辅助治疗的高危特征。对aCPP做次全切除仍有争议，而在不完全切除、转移性和复发性aCPP里，化疗能提升生存率。

常见问题

问：脉络丛乳头状瘤全切后还要做放化疗吗？

答：多数CPP全切后不用辅助治疗。孙孙全切且脑积水缓解，未做分流也未放化疗。若肿瘤残留或属aCPP、CPC，可能需术后放化疗。

问：这种瘤会不会复发？

答：CPP复发少见，76%可全切。aCPP复发更高，尤其残留肿瘤或"儿童B型"分子亚组，5年PFS仅50%；<2岁的aCPP预后更好。

问：婴儿出现"日落眼"是什么原因？

答：是颅内压增高的表现，眼球向下偏移到眼睑下方。孙孙术前有日落眼、前囟隆起、视网膜出血，提示梗阻性脑积水，肿瘤切除后缓解。