什么是难治性垂体腺瘤？难治性垂体腺瘤如何治疗？

　　什么是难治性垂体腺瘤？垂体腺瘤是颅内较常见的肿瘤之一,约占全部颅内肿瘤的15%.通过手术和（或）药物治疗，大部分患者可获得治愈。2004版WHO垂体肿瘤分型中,一次提出了“非典型垂体腺瘤”,但在随后的研究中发现,许多非典型垂体腺瘤在手术全切或大部分切除后,肿瘤生长缓慢,患者预后良好,而部分典型垂体腺瘤却在手术全切后快速复发,且肿瘤生长速度明显加快,更容易侵犯周围结构,即使经过多次手术、联合放射治疗和药物治疗,均不能控制肿瘤生长,患者预后差.由此可见,非典型垂体腺瘤并不能提示肿瘤的生物学行为和预后.因此,2017版的分型中废除了“非典型垂体腺瘤”的定义,并以“难治性垂体腺瘤”这一概念取而代之.难治性垂体腺瘤约占全部就诊垂体腺瘤患者0.5%,其发病率约为0.5/100000人年。难治性垂体腺瘤的特点是在影像学上呈侵袭性生长,生长速度比一般垂体腺瘤快速,虽经手术、药物及放射治疗等多模式标准化治疗,肿瘤仍继续生长和/或激素超量分泌,严重影响患者健康,但肿瘤尚未出现颅脑椎管内转移或远处转移.可见难治性垂体腺瘤更多是从肿瘤的生物学行为及临床转归角度来定义,但是这一概念主观性强,缺乏可量化的诊断指标和标志物,很容易导致不同临床医生做出不同的临床判断。

　　难治性垂体腺瘤如何治疗？

　　根据2019中国难治性垂体腺瘤中国专家共识指出，治疗难治性垂体腺瘤，以下几点关键：一点强调多学科合作，二点，如果可以手术，选择手术经验丰富的医生进行手术能够较大水平降低风险，较后如果没有手术可能，可在多学科合作基础之上进行放疗或药物化学治疗。

　　（1）多学科协作诊治的重要性：难治性垂体腺瘤诊断和治疗需要多学科团队（MDT）协作才能取得较佳效果。因此，一旦疑诊难治性垂体腺瘤和垂体腺癌，在诊治上需要依赖MDT的协作。MDT一般由神经外科、内分泌科、放疗科、放射影像科、病理科、肿瘤科、神经眼科等的富有垂体腺瘤诊治经验的有专长的医生所组成。MDT的任务涵盖患者的诊断、影像和多方位内分泌评估、较佳的治疗模式的选择、各种治疗之间的合理组合衔接配合，以及终身随访。因此，MDT的诊治应贯穿难治性垂体腺瘤患者的终身。

　　（2）放射治疗：影像学提示有肿瘤残留的全部难治性垂体腺瘤患者，应考虑进行放射治疗。但是大部分患者已接受过一次甚至多次放射治疗。因此，在考虑放疗前，多学科团队需要综合评估患者的全身状态及放疗耐受性。

　　（3）手术：全部难治性垂体腺瘤患者选择放疗、药物治疗前，需经MDT讨论是否具备手术的可能性及确定手术的方式，术前对患者进行全身系统性评估重要。难治性垂体腺瘤的病灶常广泛侵袭鞍底、斜坡或海绵窦等重要结构，因此，手术常难以完全切除原发鞍区病灶，常常需要反复多次手术，包括分期经蝶窦和开颅手术。在考虑手术指征的同时，要综合评估患者全身状态和发生手术并发症的可能，对手术的风险和获益作出明智的权衡。如果手术能达到近全切或能达到减压的目的，或能解除肿瘤对视神经、视交叉、下丘脑及脑干等重要结构的压迫，或解决脑积水及缓解剧烈头痛等，则建议手术。多项研究提示，手术经验丰富的垂体外科医师能降低手术并发症发生率和死亡率，故建议由鞍区肿瘤手术经验的丰富的神经外科医师主刀。

　　难治性垂体瘤国际专家：

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　擅长领域：专研复杂脑瘤手术30余年，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，拥有上千台脑干手术量，以高超的技术手法和顺利前提下高切除率手术而，在中国患者群中被尊称为“巴教授”。

　　德国Henry Schroeder教授

　　擅长领域：内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变);内镜颅底手术(脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿);鼻内镜颅底手术(垂体瘤、颅咽管瘤等);微创神经导航脑颅内手术;周围神经手术;癫痫手术等，擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。

　　法国Sebastien Froelich教授

　　擅长领域：擅长听神经瘤的显微外科手术切除以及神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤等复杂脑肿瘤等采取内镜下颅内高难度位置的微创手术。

　　美国William T.Couldwell教授

　　擅长领域：擅长脑部、颅底、神经肿瘤、垂体肿瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、癫痫和脑血管神经外科等的外科治疗。