脑积水分流手术后，为何病情更重了？17岁女孩恶性脑瘤被“忽视”的18个月

　　"脑瘤引发了脑积水，做了分流手术后症状明显好转，是不是就可以先不做肿瘤手术了？"

　　17岁女孩妮娜（化名）的经历告诉我们，事情远没有这么简单。一次成功的分流手术带来的短暂安宁，或许只是暴风雨前夕的片刻宁静。当肿瘤仍在颅内悄悄增大，最终以更加凶猛的方式卷土重来时，治疗所需面对的复杂程度和手术风险，已经在不知不觉中成倍攀升。

脑积水分流术后18个月 她的脑子里长出一个恶性脑瘤

　　妮娜因脑积水接受了脑室-腹腔分流术，然而术后第18个月，她的病情突然出现恶化。恶心、呕吐的症状持续了一个月，还陆续出现了感音神经性听力下降和帕里诺综合征。

　　家人赶紧带她再次就诊，颅脑CT结果令人震惊：松果体及后连合区域存在一个肿块，影像学表现为轻度高密度软组织影，伴有散在点状钙化灶和囊性成分。

　　"这是良性还是恶性肿瘤？为什么之前的检查没有发现？难道是最近才长出来的？"妮娜的父母满腹疑问，明明女儿19个月前才刚刚因为脑积水做过手术。

　　实际上可能存在两种情况：

　　第一种情况是漏诊——妮娜之前的脑积水本身就是由这个松果体区占位引起的。松果体区位于大脑中央，靠近第三脑室后缘和中脑导水管，是脑脊液循环的咽喉要道。此处一旦发生肿瘤生长，很容易压迫或阻塞这些结构，导致脑脊液流通受阻，进而引发颅内压升高，表现为头痛、呕吐、视力异常（如视乳头水肿）及神经功能恶化等症状。

　　虽然分流手术让妮娜的症状暂时缓解，但肿瘤这个根本问题并没有解决。松果体区的肿瘤即使体积不大，也可能通过"温水煮青蛙"的方式逐步影响周围的重要结构。随着肿瘤继续增大，迟早会引发更多更严重的症状，同时也会让后续的手术变得愈发棘手。

　　在INC接触的患者中，脑积水分流术后症状改善，随后肿瘤却反扑恶化的情况并不罕见。同样是脑部占位，一个是良性肿瘤，一个是恶性肿瘤，哪种情况更容易对付，答案不言而喻。

　　第二种情况则是分流术后确实新发了占位。虽然这种可能性也存在，但如果说是短时间内新发肿瘤并长到如此巨大的程度，临床上比较罕见。

　　此时妮娜脑部的肿块已经对第三脑室、侧脑室、中脑、环池及四叠体池造成了明显压迫。磁共振检查显示，肿块占据松果体区和后连合，包含实性部分和大囊性区域，在T1加权像上呈高信号。上丘和下丘均已受累，中脑导水管、第三脑室、第四脑室及双侧丘脑受压明显。磁共振还显示肿块呈偏心性、不均匀强化。

　　症状严重、肿瘤体积大，还压迫到关键脑组织，这一次不得不进行手术了。

　　术后病理结果显示为松果体区乳头状肿瘤，Ki-67增殖指数为5%。目前医学界对于这类肿瘤的确切发病原因尚不完全清楚。

　　该病例来源于发表在SCI期刊上的松果体区肿瘤研究论文。

　　松果体区乳头状肿瘤（PTPR）是WHO 2-3级的神经上皮性肿瘤。肿瘤全切以及患者年龄较轻与较好的总生存期相关，而较高的Ki-67指数（≥10%）则与较差的无进展生存期相关。最大程度的安全切除至今仍是治疗松果体区乳头状肿瘤的首选方法。

松果体区肿瘤早期症状有哪些？能否及早发现？

　　松果体区肿瘤通常以三种方式之一表现：梗阻性脑积水导致的颅内压升高症状、脑干和小脑的直接受压表现，或内分泌功能障碍。

　　最常见的首发症状是头痛，这与中脑导水管受压引起的梗阻性脑积水密切相关。脑积水进一步加重后，可出现恶心、呕吐、反应迟钝、认知功能下降、视乳头水肿以及共济失调。极少数情况下，肿瘤内出血（松果体卒中）可导致症状突然加重。

　　中脑的直接受压，尤其在上丘水平受累时，可引起眼球运动障碍，这就是帕里诺综合征——正是上文妮娜所表现出的症状。该综合征可包括双眼上视麻痹、辐辏性或退缩性眼震，以及光-近反射分离。西尔维于斯导水管综合征则表现为因中脑进一步受压导致的下视麻痹或水平凝视麻痹，可与帕里诺综合征同时出现。中脑背侧受压或受侵犯时，可出现眼睑退缩（科利尔征）或上睑下垂。较少见的情况下，可能出现第四对颅神经麻痹，表现为复视和头位倾斜。虽然眼部体征可能由脑积水或脑干直接受压引起，但脑积水引起的症状通常在脑脊液分流手术后得到改善。小脑上脚作为小脑传出通路的一部分，受干扰后可导致共济失调和辨距不良。听力功能障碍较为罕见，可能与下丘相关结构受累有关。

　　内分泌功能障碍相对少见，通常源于脑积水的继发性影响，或肿瘤向丘脑下部区域扩散。尿崩症可发生于肿瘤沿第三脑室底部扩散的生殖细胞瘤患者。此类症状可能在病程早期出现，甚至早于影像学检查发现肿瘤。性早熟过去被认为与松果体区肿块相关，但有文献记载的病例实属罕见。该综合征实际上是假性性早熟，因为下丘脑-性腺轴尚未成熟，所以仅见于含有合体滋养层细胞的绒毛膜癌或生殖细胞瘤男性患儿，这些细胞可异位分泌β-人绒毛膜促性腺激素。

　　一旦确诊松果体区肿瘤，积极治疗至关重要。不过，松果体区堪称复杂的肿瘤"集中营"，目前已知有超过17种不同类型的肿瘤可以在此处发生，不同类型肿瘤的治疗策略也各有差异。

资料来源：Papillary Tumor of the Pineal Region with Parinaud Syndrome: A Case Report. Curr Med Imaging. 2020;16(8):1044-1047.