延髓血管母细胞瘤手术风险大吗？

　　中枢神经系统血管母细胞瘤，一般为良性肿瘤（ＷＨＯⅠ级），生长速度缓慢，虽然血供丰富，但却较少发生自发性出血，约８０％的患者为散发性，只有不到２０％的可能伴有ＶｏｎＨｉｐｐｅｌＬｉｎｄａｕ（ＶＨＬ）病。延髓血管母细胞瘤手术风险大吗？延髓部位的血管母细胞瘤的发病率虽然较低，但因肿瘤血供丰富，且与周围重要的血管、呼吸中枢核团等结构关系密切，术后并发症较多，病死率较高，所以对显微外科手术技术的要求也相对较高，对大部分神经外科医生仍然具有挑战性。

 

　　有研究报道，延髓实质性肿瘤手术切除后的病死率和病残率约为５０％，其中术中病死率为９％。高病死率和病残率主要与术中未能控制出血和延髓功能障碍相关，其次为严重的肺部感染、电解质紊乱及消化道出血等术后并发症。

 

　　ＭＲＩ对肿瘤的诊断价值较大，不仅可以显示肿瘤大小，还能清楚地区分纯实性肿瘤与囊实性肿瘤及其与周围组织的关系。囊实性肿瘤可见实性部分明显强化，边界清楚；囊性部分呈水样信号，囊壁无强化，此特点可与星形细胞瘤囊性变相鉴别；纯实性肿瘤增强呈明显均匀强化，周围有时可见水肿及粗大的引流静脉流空影，但易与脑膜瘤、神经鞘瘤及海绵状血管畸形相混淆。ＤＳＡ对明确肿瘤供血动脉和引流静脉具有重要意义，发现其多由小脑后下动脉和（或）小脑前下动脉供血，少数由椎动脉直接供血，并可见粗大的引流静脉。

 

　　手术切除仍是目前治疗延髓血管母细胞瘤较合适的方法。一般对于实性结节直径＜０．５ｃｍ的实质性肿瘤可以暂时观察，若肿瘤有增大趋势，则应尽早手术；而对于实性结节直径≥０．５ｃｍ或结节虽小而囊腔较大的患者，则建议尽早手术治疗。应在较小功能损伤的前提下争取全切除肿瘤，并妥善保护小脑前下动脉、小脑后下动脉、小脑上动脉及椎动脉等重

 

　　要结构。因肿瘤血供丰富，分块切除肿瘤可能导致出血量大，所以即使肿瘤体大也要整体切除。因肿瘤体大及血供较其丰富，切除肿瘤后，周围组织血管的血流量会突然增加，引起血管壁压力骤增，导致再灌注出血，止血困难，会引起周围组织功能障碍，加大手术风险。本组病例中的５例术后出血可能与此有关。对于直径较大的实质性血管母细胞瘤，建议术前行ＤＳＡ检查并根据情况行栓塞治疗。术前栓塞可部分阻断肿瘤供血，引起周围组织血流量的再分配，减少再灌注损伤，增加肿瘤全切的机会。

 

　　在手术技巧上与动静脉畸形的治疗类似，应严格依照先阻断供血动脉、后结扎引流静脉的原则进行。对于实性肿瘤，首先要辨认供血动脉和引流静脉，先阻断供血动脉，围绕边缘游离肿瘤后再结扎引流静脉，并完整切除肿瘤。一般来说，管径较粗，管壁厚，颜色鲜红的为动脉；管径粗，管壁薄，颜色暗红的为静脉，多数情况下容易辨明。但有时候静脉也可呈鲜红色（称之为静脉“动脉化”），与动脉辨别困难，此时可行术中吲哚菁绿荧光造影进行辨别。但此方法具有相对性，对于体大的肿瘤，因表面无血供的肿瘤会遮挡深部肿瘤和血管的显影，故即使荧光造影发现肿瘤血供已被阻断，也不能确定整体血供已被阻断。对于囊实性肿瘤，若囊变位于结节内，也应按照实质性肿瘤处理；若囊性变位于结节外，可先放出囊液，再处理实性结节，较后剥离囊壁。无论肿瘤是否有囊变，均应严格沿肿瘤与正常脑组织间的界面锐性分离，显微镜下有些肿瘤与脑组织间有一薄层胶质增生带，可沿此界面分离。微小的血管可以电凝切断，但粗大的引流静脉要较后处理。肿瘤的血供多数由腹侧的小动脉直接供血，故要仔细寻找供血动脉并一断后再处理引流静脉。

 

　　近年来，术中神经电生理监测的辅助对脑干手术具有重要意义，甚至已经成为一种常规监测手段。实施术中神经电生理监测的目的较主要是通过实时监测及时提醒手术者，较大限度地避免损伤重要结构，保护神经功能，尽可能多切除病灶，使手术更精确和顺利。当术中出现相应波形改变、波幅降低或者潜伏期延长，需及时与术者沟通，提醒术者保持警惕，或暂停操作，以等待波形、波幅恢复并改变手术部位，同时查找波形变化的原因是术中牵拉造成的神经损伤，还是脑干血液供应受影响引起缺血，抑或是双较电凝过程中对周围正常组织造成的热损伤，以避免引起术后患者不可逆性的脑干功能障碍。由此可见，联合应用多种诱发电位监测技术能更加多方位、及时地了解脑干功能，减少术后神经系统并发症的发生。

 

　　综上所述，延髓背侧的血管母细胞瘤，手术风险大，术后并发症多。对于肿瘤较小且脑干症状不明显者，可随访观察或者手术治疗；若并发脑积水，可先行姑息性手术治疗（如脑室－腹腔分流术）；对于脑干症状明显者，则建议手术治疗；若肿瘤直径≥３ｃｍ，则手术风险较大，因血供较其丰富、术后并发症多，手术需慎重；术前栓塞可以明显减少术中出血，增加手术顺利性，提高肿瘤全切除率。有文献报道，中小型实质性肿瘤行放疗后可以得到合适的控制，但对于囊性肿瘤及直径＞３ｃｍ的实质性肿瘤，放射治疗会引起放射性脑水肿，甚至出现脑积水或者原有囊变的扩大。因此，放射治疗是否可以作为血管母细胞瘤的一线治疗尚存在争议。