鞍区的生殖细胞瘤有哪些临床表现?

　　鞍区的生殖细胞瘤有哪些临床表现?

　　传统上认为生殖细胞瘤一位发生在松果体区，二位发生在鞍上，因病理学特点与松果体区生殖细胞瘤相同，故称为鞍上生殖细胞瘤(suprasellar germinoma)。而实际上它是来源于神经垂体，可自鞍内向鞍上发展，故称之为鞍区生殖细胞瘤(sellar region germinoma)正为贴切。通常鞍上生殖细胞瘤表现有“三联征”:即尿崩症、视力减退和垂体功能低下。

　　①尿崩症:此部位肿瘤起源于神经垂体，早期浸润和损害神经垂体引起尿崩症，90%以上的病例以尿崩症作为首发症状，常常多年被当作“原发性尿崩症”来对症治疗，直到视力视野损害才被发现。

　　②视力视野障碍:肿瘤浸润和压迫视神经及视交叉可引起视力视野障碍主要表现为视力减退，视野多为双颞侧偏盲，个别有同向性偏盲或视野缩小。

　　③腺垂体功能减退:肿瘤浸润和压迫腺垂体，造成其内分泌功能减退，儿童表现为发育停滞(矮小及性征不发育)人性欲退。其他。肿瘤生长较大可梗阻室间孔，造成颅压增高，双侧脑室扩大，表现为头痛、呕吐。

　　与鞍区生殖细胞肿瘤相比，颅咽管瘤有哪些特点?

　　颅咽管瘤(craniopharyngioma)是颅内较常见的先天性肿瘤，占全年龄组颅内肿瘤的

　　4.7%~6.5%，在儿童鞍区肿瘤中，颅咽管瘤约占50%。大多数颅咽管瘤在组织学上呈良性表现，但治疗的困难使之呈恶性结果，影响了患者的生存质量和存活期。颅咽管瘤多见于儿童，多有垂体功能低下，发育矮小和性征不发育。有时也呈向心性肥胖，生殖器呈幼稚型。症状中不像鞍上GCTs为症状，颅管首症状为视力视野改变和颅压增高症，尿崩症发生率低(30%左右)且常在肿瘤的晚期才出现。

　　肿瘤可位于鞍内、鞍上及鞍旁，多数可突入三脑室而梗阻室间孔。CT多为囊性，有些为囊实性，少为实性，常有大囊，形态不规则，有的垂直向上生长，可超过室间孔;有时横向生长，向前达额底，向外后可达CPA，向侧可深人颞叶，向后可充满脚间池，使脑干向后移位。CT以钙化为特点(钙化率大于95%)，为周边蛋壳样，也可在瘤内呈斑块状散在钙化，愈接近鞍部钙化愈明显，常阻塞室间孔使侧脑室对称性扩张。

　　MRI在TIWI显示为高低不同信号，实质成分常为等或低信号，囊性成分可为等或高信号，尽管囊性成分和实性成分在T2WI皆为高信号，但囊性区的胆固醇结晶成分比实性成分信号还高。和鞍区生殖细胞瘤、畸胎瘤比较，儿童颅咽管瘤表现为:大的薄壁囊性瘤体，囊壁蛋壳样钙化;相对较小的肿瘤实体位于囊内的基底部，为不规则的钙化团块。