血管母细胞瘤是什么病严重吗？该如何治疗？

　　血管母细胞瘤是一种良性、高度血管化的中枢神经系统肿瘤。这种肿瘤与大脑的功能丧失有关VHL基因，并证明在冯·希佩尔-林道(VHL)病中经常发生。虽然该实体被指定为CNS世界卫生组织1级，但由于其好发于小脑、脑干和脊髓，它仍然是患者发病和死亡的重要原因。血管母细胞瘤的识别和准确诊断是外科神经病理学实践的基础。

　　血管母细胞瘤的临床体征和症状主要归因于肿瘤对邻近区域的肿块效应、颅内压普遍升高或脑脊液流动受阻。一般症状可能包括颅内压升高的表现，如头痛、恶心和呕吐。由于促红细胞生成素的异位生成，约有5%-40%的病例可能发生继发性红细胞增多症。

　　基于肿瘤的解剖位置，临床表现可能有很大的不同。小脑肿瘤常表现为计量障碍和共济失调。相比之下，脊髓血管母细胞瘤患者通常表现出与神经根病和脊髓病相关的症状，包括感觉迟钝、虚弱、反射亢进、疼痛和失禁。脑干血管母细胞瘤患者可能会出现颅神经压迫和颅内压升高的迹象。

　　一些影像学发现似乎与症状学相关。瘤周囊肿常常是血管母细胞瘤相关临床表现的基础，至少72%的有症状肿瘤含有囊肿，但只有13%的无症状肿瘤含有囊肿。在极少数情况下，成血管细胞瘤可能表现为实质内、蛛网膜下腔或脑室出血。

　　血管母细胞瘤是中枢神经系统(CNS)的良性肿瘤，较常见于小脑。该肿瘤血管丰富，含有典型空泡状细胞质的肿瘤间质细胞。它与内皮细胞的缺失或失活有关VHL在冯·希佩尔-林道(VHL)病中经常发生的基因。这种实体在历史上被称为“毛细血管母细胞瘤”、“林道瘤”和“血管母细胞瘤”，尽管目前不推荐使用这些术语。血管母细胞瘤完全切除预后良好，世界卫生组织(世卫组织)CNS分级为1级世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类。血管母细胞瘤的诊断主要依赖于组织学和免疫表型特征，临床、放射学和分子信息也提供了额外的支持。

　　对付血管母细胞瘤，外科手术是首选！

　　手术切除为首选治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。单纯引流囊肿，只能获得一时的症状缓解，常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易于全部切除，可以治愈，死亡率较低，在5%以下。实质性肿瘤难以全部切除，可行放射治疗，但疗效较差。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。

　　切除血管母细胞瘤，是对手术医生的考验！

　　手术切除血管母细胞瘤的主要困难为肿瘤血运丰富，常有较粗的动脉对肿瘤供血，应先予以切断，不宜分块切除；如果没有很好的控制出血的办法，分块切除可能大量失血，甚至危及患者生命。

　　全切血管母细胞瘤，才能避免后患！

　　虽然是良性肿瘤，但是也易复发，尤其是囊性的病灶，如果没有彻底切除，很快就会形成囊液造成复发。因此手术中不仅要切除囊壁结节，还要对基底部周围进行清扫避免残留肿瘤组织，在条件允许的情况下应适当扩大壁结节附着处周围的囊壁切除范围，以达到根治的目的。

　　全切血管母细胞瘤，预后良好！

　　肿瘤全切除者预后良好，复发率为12%～14%，复发者再手术也能获得良好结局。“血母”的手术风险较大，尤其是在术前如果没有对肿瘤的正确认识和评估，一旦在术中发生大出血，预后可能不佳。文献报道手术病死率为4.5%～40%，手术死亡的主要原因为术中止血困难失血过多、术中为控制出血对重要脑结构的损伤、术后血肿形成和对脑干的影响。散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比较满意，而实质性、家族性、多发性HB特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族性HB，即VHL病，因累及脏器多，易复发，愈后较散发性差。所幸的是，如果对这种肿瘤有正确的认识和充分的准备，术中做到了正确处理，预后都是很不错的。