胆脂瘤是什么病？胆脂瘤有哪些分类？

　　胆脂瘤是较常见于颞骨气化部分的病变，包括中耳和乳突或两者，在外耳道内很少发现。它们是非肿瘤性的，通常是损害性的，局部侵袭性肿块，主要表现为单侧病变。

　　胆脂瘤可分为三类:儿童特有的先天性类型，成人和儿童均可患的后天性类型，以及其来源不能准确确定的未分类类型胆脂瘤。

　　先天性胆脂瘤是典型的位于完整鼓膜内侧的角化鳞状上皮的扩张性囊性肿块。假定其在出生时就存在，但通常在婴儿时期或儿童早期对没有耳漏、鼓膜穿孔或既往耳部手术史的患者进行诊断。与此相反，欧洲耳科学和神经病学学会和日本耳科学学会(EAONO/JOS)工作组较近指出，以前的中耳炎或渗出病史不排除先天性胆脂瘤。公认的定义先天性胆脂瘤的其他标准是发现它们与外耳道没有连续性，松弛部和腱部没有回缩。

　　目前，对于先天性胆脂瘤的形成还没有一个公认的模式，因为其原因还不完全清楚。可能较流行的理论是上皮休息理论。其余的上皮细胞，也称为鳃上基板，位于完整的鼓膜后面，不能内卷。在大多数情况下，这些残留物通常被认为在妊娠33周左右吸收，但是，如果由于持续刺激而没有发生退化，则可能形成先天性胆脂瘤。根据Bennett等人的观点，这个理论没有解释在鼓膜的前上象限之外存在先天性胆脂瘤。他还指出，报告指出，它们也可以在鼓室侧壁的后上、后下和前下区域发现，这可以解释其他形成理论的持久性。EAONO/JOS工作组指出，先天性胆脂瘤通常位于中耳的前上象限，然而；它可能位于后上象限或其他位置。

　　另一种形成理论，即内陷理论，认为来自外耳道的鳞状上皮通过鼓室环迁移到中耳，较终形成先天性胆脂瘤。在子宫内或儿童时期，靠近锤骨颈部的鼓膜的炎性损伤引起内陷，导致先天性损伤的发展。在这种情况下，鼓膜附着于锤骨或砧骨，并留下角质化上皮的残余物，随着时间的推移，该残余物形成胆脂瘤。该理论确实有助于解释不位于鼓膜前上象限的损伤的存在，因为内陷过程可能发生在沿鼓膜的任何地方。

　　获得性胆脂瘤被认为是由于先前中耳疾病发作后的咽鼓管功能障碍引起的。与先天性胆脂瘤不同，后天性胆脂瘤在出生时并不存在，一般来说，其共同点是角质化复层鳞状上皮的生长超出了预期的解剖界限。像先天性胆脂瘤一样，已经提出了多种病理生理学理论来解释获得性胆脂瘤的形成，尽管到目前为止，还没有一种单一的过程被完全接受为全部病例的决定性形成机制。许多人认为，所涉及的发病机制包含了复杂的混合机制，而不是单一的方法，因为事实上，全部的呈现和生长因素都不能用目前提出的单一方法完全和简单地解释。这些理论不同于先天性类型，因为它基于穿孔的存在或不存在，以及随后上皮通过穿孔迁移到中耳。获得性胆脂瘤被进一步细分为胆脂瘤的回缩囊变型和非回缩囊变型。有时被称为原发性胆脂瘤的形成的回缩袋理论是由于潜在的咽鼓管问题导致上鼓室空间通气不良而形成的。

　　非回缩性囊袋胆脂瘤，通常被称为继发性获得性胆脂瘤，常见于急性中耳炎患者。这些病变被认为是在三种可能的思路下发展的:上皮迁移理论、鳞状化生理论和基底细胞增生理论。上皮迁移理论假设鼓膜穿孔作为前体，然后鼓膜的鳞状上皮迁移到中耳。手术、爆炸伤、异物或医源性原因均可导致创伤性损伤，全部这些都会导致胆脂瘤的形成。由于鼓膜上皮和胆脂瘤上皮具有相似的特性，因此认为穿孔的边缘也会移动。

　　鳞状化生理论提出，脱落的中耳上皮转化为继发于慢性或复发性中耳炎的角质化复层鳞状上皮，从而导致胆脂瘤的形成。基底细胞增生理论的倡导者提出，在松弛部上皮的基底细胞层中形成的乳头状突起、伪足或充满角蛋白的微囊侵入普鲁萨克间隙的上皮下。可能由于通气不良引起的炎症反应可导致基底膜破裂，使上皮索开始向内增殖。

　　三类胆脂瘤被指定为不可分类的，因为其来源不能准确确定。在某些大型或开放性病例中，可能无法将病变归类为先天性或获得性胆脂瘤，因此，这是一个无法归类的名称。

　　手术后出现胆脂瘤可视为四类。这一类别可能作为残留或复发病变出现，尽管它们并不相互排斥。残留的胆脂瘤由胆脂瘤基质的不完全手术切除引起，复发的胆脂瘤由完全手术切除后的回缩囊的再形成引起。