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“珍珠”状的胆脂瘤有哪些临床表现?

发布时间:2023-02-28 18:12:02 | 关键词:胆脂瘤有哪些临床表现?

  胆脂瘤是一种界限分明的非癌性囊性病变,来源于颞骨角化鳞状上皮的异常生长,这通常被描述为“皮肤在错误的地方”。胆脂瘤源于胆脂瘤基质的酶活性。这种异常生长是局部侵袭性的,能够导致中耳裂隙结构的破坏。此外,鳞状上皮在慢性感染的环境中可能具有破坏性,从而增强胆脂瘤的溶骨性作用。由于颅内并发症的致命性,胆脂瘤仍然是那些缺乏先进医疗护理的儿童发病和死亡的原因。

  胆脂瘤可分为两种不同类型:儿童特有的先天性胆脂瘤和影响儿童和成人的后天性胆脂瘤。先天性胆脂瘤被定义为出生前在完整的耳膜后形成的白色肿块,并且没有中耳炎病史或先前的耳科手术。后天性胆脂瘤较常见于出生后开始于耳膜中的回缩袋,通常是由慢性中耳疾病。儿童胆脂瘤更易感染,更具侵袭性,更易增殖,预后不佳。儿童后天性胆脂瘤与成人后天性胆脂瘤的主要区别在于其临床表现。

  胆脂瘤通常以非侵袭性状态存在,在潜在的危险表现出现之前多年未被发现。事实上,胆脂瘤的生长通常不被发现(即未经治疗),直到它们变得很大并威胁侵犯颞骨内结构。这会导致许多颅内外并发症。

  许多胆脂瘤患者描述了一种经常复发和恶臭的耳漏,其特征是少量但脓性的分泌物。听力损失可以是进行性传导或感觉神经性的。传导性听力损失是由于听小骨的运动受损,对耳蜗的进一步损害会导致不可修复的感觉神经性听力损失,偶尔会并发耳鸣。覆盖在半规管(特别是水平管)上的骨骼的破坏会引发眩晕或平衡功能障碍。此外,侵犯面神经管常表现为暂时性甚至永久性面瘫。在抗生素出现之前,胆脂瘤通常会继发感染。对此较常见的需氧细菌包括铜绿假单胞菌,金黄色葡萄球菌,各种各样的变形菌种,而较常见的与感染相关的厌氧微生物是拟杆菌和消化球菌/消化链球菌属。自从抗生素疗法出现以来,继发感染的发生率已经大大下降;然而,临床医生仍然必须警惕感染性并发症,因为胆脂瘤通常没有急性或慢性感染的症状。在许多情况下,并发症直到发展到晚期才被发现。感染控制失败会导致致命的并发症,如脑膜炎、脑脓肿、硬膜外脓肿、脓毒性海绵窦血栓形成和伴有骨膜下脓肿的急性乳突炎。

  耳痛、头痛、呕吐和发热是胆脂瘤的非典型表现;然而,它们的出现表明了即将发生的颞内或颅内并发症的可能性。需要立即评估和治疗,以防止致命的后果。必须特别注意儿童的耳朵状况,因为儿童患者通常不愿意抱怨胆脂瘤相关的症状,尤其是当症状轻微或单侧时。超过两周的复发性或持续性耳漏应被视为胆脂瘤的可能警告信号,特别是当这些症状在治疗后持续存在时,或者在涉及之前已进行过手术的可疑听力损伤的情况下

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