“珍珠”状的胆脂瘤有哪些临床表现？

　　胆脂瘤是一种界限分明的非癌性囊性病变，来源于颞骨角化鳞状上皮的异常生长，这通常被描述为“皮肤在错误的地方”。胆脂瘤源于胆脂瘤基质的酶活性。这种异常生长是局部侵袭性的，能够导致中耳裂隙结构的损害。此外，鳞状上皮在慢性感染的环境中可能具有损害性，从而增强胆脂瘤的溶骨性作用。由于颅内并发症的致命性，胆脂瘤仍然是那些缺乏前沿医疗护理的儿童发病和死亡的原因。

　　胆脂瘤可分为两种不同类型:儿童特有的先天性胆脂瘤和影响儿童和成人的后天性胆脂瘤。先天性胆脂瘤被定义为出生前在完整的耳膜后形成的白色肿块，并且没有中耳炎病史或先前的耳科手术。后天性胆脂瘤较常见于出生后开始于耳膜中的回缩袋，通常是由慢性中耳疾病。儿童胆脂瘤更易感染，更具侵袭性，更易增殖，预后不佳。儿童后天性胆脂瘤与成人后天性胆脂瘤的主要区别在于其临床表现。

　　胆脂瘤通常以非侵袭性状态存在，在潜在的危险表现出现之前多年未被发现。事实上，胆脂瘤的生长通常不被发现(即未经治疗),直到它们变得很大并威胁侵犯颞骨内结构。这会导致许多颅内外并发症。

　　许多胆脂瘤患者描述了一种经常复发和恶臭的耳漏，其特征是少量但脓性的分泌物。听力损失可以是进行性传导或感觉神经性的。传导性听力损失是由于听小骨的运动受损，对耳蜗的进一步损害会导致不可修复的感觉神经性听力损失，偶尔会并发耳鸣。覆盖在半规管(特别是水平管)上的骨骼的损害会引发眩晕或平衡功能障碍。此外，侵犯面神经管常表现为暂时性甚至长期性面瘫。在抗生素出现之前，胆脂瘤通常会继发感染。对此较常见的需氧细菌包括铜绿假单胞菌,金黄色葡萄球菌，各种各样的变形菌种，而较常见的与感染相关的厌氧微生物是拟杆菌和消化球菌/消化链球菌属。自从抗生素疗法出现以来，继发感染的发生率已经大大下降；然而，临床医生仍然需警惕感染性并发症，因为胆脂瘤通常没有急性或慢性感染的症状。在许多情况下，并发症直到发展到晚期才被发现。感染控制失败会导致致命的并发症，如脑膜炎、脑脓肿、硬膜外脓肿、脓毒性海绵窦血栓形成和伴有骨膜下脓肿的急性乳突炎。

　　耳痛、头痛、呕吐和发热是胆脂瘤的非典型表现；然而，它们的出现表明了即将发生的颞内或颅内并发症的可能性。需要立即评估和治疗，以防止致命的后果。需特别注意儿童的耳朵状况，因为儿童患者通常不愿意抱怨胆脂瘤相关的症状，是当症状轻微或单侧时。超过两周的复发性或持续性耳漏应被视为胆脂瘤的可能警告信号，特别是当这些症状在治疗后持续存在时，或者在涉及之前已进行过手术的可疑听力损伤的情况下