血管母细胞瘤多发于哪些位置？不同位置血管母细胞瘤如何治疗

　　血管母细胞瘤多发于哪些位置？

　　血管母细胞瘤一般起源于靠近第四脑室的小脑半球、蚓部，甚至脑干。超过30%的HB患者同时合并有von Hippel Lindau（VHL）综合征。尽管罕见，但脊髓内也可能出现HB，多见于颈段及胸段的脊髓，大部分的脊髓HB会伴随脊髓空洞，但患者多表现为后颅窝症状，因此容易被遗漏。

　　不同位置血管母细胞瘤如何治疗

　　小脑血管母细胞瘤

　　小脑血管母细胞瘤小脑血管母细胞瘤最适于经枕下入路手术，视暴露术野需要可以切除颈1和颈2的后弓。当肿瘤位于小脑上表面时,应打开覆盖于横窦和窦汇的颅骨以便向上牵开硬脑膜和横窦充分暴露手术野。术中采用无头架立体定向导航技术来寻找到达肿瘤或囊肿的最短路线，供应胂瘤的增粗的软脑膜血管也可以作为定位肿瘤的标志。手术开始时,如果脑张力较高,可以放出枕大池内脑脊液或用Elsberg管吸岀囊液。确定肿瘤部位后,应在手术显微镜下沿肿瘤胶质边界切除瘤结节并用双极电凝切断肿瘤血供。分块切除肿瘤会导致难以控制的岀血,是错误的手术策略。

　　对于体积巨大而不能整块切除的肿瘤,有作者建议先使用二氧化碳激光使肿瘤皱缩后再完整切除、如伴有囊肿,囊壁应予以保留,因囊壁不含肿瘤组织。瘤结节切除后,应严密缝合硬膜,必要时使用硬脑膜补片以防止脑脊液漏。细致的关颅是至关重要的,因为一部分单发血管母细胞瘤患者和更多的ⅤHL病患者可以复发,如需再次行后颅窝手术,那么第一次手术的草率关颅将给次手术探查带来困难,对患者来说无疑增加了手术风险。

　　脑干血管母细胞瘤

　　与小脑血管母细胞瘤不同，脑干血管母细胞瘤因其肿瘤位置给手术切除带来风险和困难。第四脑室内血管母细胞瘤对脑干的侵袭性较小,可能来源于脉络从,不侵犯脑干神经核,故手术切除之风险相对较小。起源于领延髓交界处第四脑室底的肿瘤,由于存在软膜下侵犯使得术中寻找明确肿瘤边界很困难。手术切除这些肿瘤的病残率和死亡率很高,当肿瘤累及延髓中线深面肿瘤通常是超高难度的。

　　位于脑干，能安全手术吗？脑干病变切除是外科领域难度技高风险极大的手术之一。可操作内部的空间非常小，只有手指粗细，薄如一张纸，各类神经和血管纵横交错，病变生长导致正常脊髓受压迫，病变与颈髓紧密粘连，稍有不慎都有可能出现瘫痪这种严重后果。因此安全地“找到”并且“切除”肿瘤，这两个环节非常考验主刀医生的技术。

　　脊髓血管母细胞瘤

　　脊髓血管母细胞瘤大多位于脊髓背侧,近背根入脊髓处,胸段最常见,颈段次之。髓外硬膜下血管母细胞瘤常常附着于脊神经后根或终丝。髓内血管母细胞瘤约50%伴脊髓空洞,类似于小脑血管母细胞瘤的囊肿,MRI T2加权像适于鉴别空洞和水肿。由于脊髓血管母细胞瘤大多位于背侧,故广泛切除椎板中间部分即能达到充分暴露。腹侧肿瘤大多采用后外侧入路，切除椎板、关节面和椎弓根,轻柔拨开脊髓以显露病变,亦有采用前方入路者，若增粗的软膜血管不能帮助判断肿瘤位置,术中超声可以帮助肿瘤定位。与小脑血管母细胞瘤一样,脊髓血管母细胞瘤被一层软膜包被而存在明显边界，使其易与脊髓分离,完全切断滋养血管后,瘤结节可以完整切除。同样,脊髓血管母细胞瘤不宜取活检或分块切除,空洞壁应以保留。