儿童胆脂瘤什么时候需要手术？

　　中耳胆脂瘤可定义为鳞状上皮和角蛋白碎片的异常集合，通常涉及中耳和乳突，可为先天性或后天性；在后者中，它可能是主或次要。鼓膜内的缩囊是儿童获得性胆脂瘤的较常见原因，是由于不扩张过程，长期存在的咽鼓管功能障碍。这些口袋可能在松弛部或更常见的，在前张量1的上后部分形成。与成人更硬化的乳突骨相比，气动良好的乳突可以导致更广泛的疾病。儿童胆脂瘤常累及整个乳突和中鼓膜。因此，儿童手术比成年人困难，结果通常被认为是较差的。

　　早期手术治疗是小儿胆脂瘤彻底消除上皮性和骨疾病，防止复发性疾病，产生干燥安全的耳朵，恢复可使用听力的必要手段。实现这两个目标的主要技术是渠道壁墙技术和完整渠道壁技术。The canal walldown（CWD）技术提供较低的复发率，但它通常需要定期的腔清洁，与反复感染、水不耐受、热量引起的眩晕和佩戴助听器的能力降低有关。The intact canal wall (ICW)技术保留了正常的骨解剖结构，避免了与空洞相关的缺点，并显示出较好的听力效果，尽管其复发率显著高于对照组。较近，其他作者提出了一种CWD技术，并使用筋膜、血管化的肌骨膜瓣、软骨和骨髌骨等材料，结合乳突闭塞，减少较终腔体积，保持腔形，使耳朵不受分泌物的影响，较大限度地自我清洁。因此，对于胆脂瘤的手术方法的选择，特别是儿童，目前尚无普遍接受的观点。

　　尽管有报道的数据，但由于文献研究在年龄范围、患者选择标准、外科医生专业知识、随访时间和听力资料等方面存在差异，因此对儿童中耳胆脂瘤手术结果的评估仍然困难。

　　儿童胆脂瘤手术时机、技术及预后

　　关于儿童胆脂瘤手术较有争议的话题涉及手术时机、手术技术的选择和结果。一些作者认为，儿童胆脂瘤比成人更具侵袭性，影响治疗方法并导致更差的临床结果，而其他人则报告了较少的骨溶解和并发症。

　　此前，我们报道了1997年至2002年间接受治疗的60名儿童(平均年龄9岁)。我们使用CWD技术获得了良好的听力功能和极好的疾病根除:事实上，在27%的患者中观察到了复发性胆脂瘤，57%的患者术后ABG值为20 dB或更低。

　　在接下来的几年里，CWD手术的数量减少了，ICW手术的数量增加了，但结果并没有恶化。CWD技术观察到2例(15%)胆脂瘤复发，而ICW技术观察到4例(20%)胆脂瘤残留。这些结果也可能与更保守的行为有关:如果在第二次手术中发现残余胆脂瘤的尺寸大于珍珠或涉及隐藏的中耳部位，如鼓室窦，我们进行了CWD检查。我们还对ICW手术后胆脂瘤复发的病例进行了CWD手术。这使得疾病得到更好的控制，并避免了患者接受多次手术。此外，我们从未消除儿科患者的蛀牙，因为我们认为这种技术提供的长期优势很少，并且可以延迟复发的诊断。技术进步已经允许内窥镜甚至在耳部手术中使用(图1)。较初，内窥镜仅用于在传统的显微手术中观察解剖异常或与疾病相关的解剖变化。

图1：通过乳突窦(A)和外耳道(B)的内窥镜图片;这样高质量的图像允许探索隐藏的部位，如鼓膜窦。

　　如今，内窥镜通过降低留下组织残余物的风险，在外科手术本身的某些阶段发挥着重要作用。此外，它们允许暴露那些仅用显微镜难以探索的隐藏位置。

　　此外，在儿科手术过程中，内窥镜的使用已经扩大:罗森伯格在ICW手术后探查中耳，并得出结论，如果在内窥镜探查过程中发现较小的或没有复发的胆脂瘤，可以避免开放的二次乳突切除术。好和艾萨克森在手术过程中，在手术显微镜下移除所有可见的胆脂瘤后，使用刚性内窥镜对儿童群体的中耳进行评估，并继续移除，直到移除内窥镜观察到的所有疾病。使用内窥镜，他们在24%的病例中发现了未完全切除的胆脂瘤。在计划的探查手术中，在第一次手术中通过显微镜和耳内镜检查判断为无胆脂瘤的18%的耳朵中发现了残留疾病。他们得出结论，即使耳内窥镜检查在检测未完全切除的胆脂瘤方面明显有用，也需要有计划的探索性程序。

　　然而，在选择儿童胆脂瘤的较佳手术技术时，应记住的因素包括:术中对疾病扩展的观察、乳突气化、粘膜和听骨链状况(这只能通过术前放射扫描和咽鼓管功能来假设)。

　　与CWD相比，ICW技术显示出无可置疑的优势，例如术后治疗需要更少，听觉功能更好；另一方面，由于ICW技术报告的残留和复发胆脂瘤的百分比较高，这些优点不能证明儿童需要进行多次手术是合理的。

　　CWD现在是保留较大的胆脂瘤或不利的解剖条件。进行CWD检查的选择通常是在术中进行的，并且与解剖条件有关，这些解剖条件不允许安全地切除胆脂瘤(低位中颅窝硬脑膜和位于前方的乙状窦形成小乳突并限制进入前上鼓室)或存在淋巴周瘘。

　　接受CWD治疗的患者在统计学上没有显著改善听力损失，但在54%的病例中显示ABG在0到20之间，感音神经性听力损失与接受ICW治疗的患者相似(4比3分贝)。我们保留了CWD对巨大胆脂瘤的诊断，这是由涉及的解剖部位数目和更大的听骨链所显示的。

　　考虑到功能结果，对于需要保留后管壁以获得良好的听觉功能，没有一致意见，而术前听力功能似乎更重要，这可能是较小或较大听骨链受累的标志。事实上，术前状态和听小骨成形术的手术技术是影响术后听力的较重要因素。即使在今天，砧骨转位，如果不是完全由胆脂瘤引起，也是首选的技术；在其余情况下，需要不同的解决方案，如软骨和生物相容性材料。

　　结论

　　小儿胆脂瘤的根除和听力的恢复是外科面临的独特挑战。这两个目标之间的平衡与累犯的发生率、听骨损伤的程度以及该疾病表现出比成人更具攻击性的实验证据有关。幸运的是，颞内和颅内并发症，如内耳瘘、面神经麻痹和硬膜外或脑内脓肿，在儿童中是罕见的。

　　因此，外科医生必须就可能需要进行多种手术向父母提出建议，特别是如果进行ICW乳突切除术的话。儿童胆脂瘤更有趣的前景应该集中在内窥镜检查方法的标准化及其在ICW去除残余胆脂瘤的真正优势上；实验研究有可能发现新的组织学标记物，有助于预测复发。根据上述数据，治疗小儿胆脂瘤需要个体化的方法，手术技术的选择应基于解剖、生物、放射和社会因素。