颅咽管瘤是什么病？严重吗？

　　拿到报告单，上面写着颅咽管瘤可能，几个字一个都不认识。

　　颅咽管瘤是从胚胎期残留下来的组织长出来的。人在胚胎发育时，口腔顶部有一个叫拉克氏囊的结构，往上延伸最终形成垂体前叶。正常情况下，使命完成就该退化消失，但有些人的这部分上皮细胞没退干净，残留在垂体窝、垂体柄或者下丘脑附近。这些残留细胞在某个时间点受到还不完全清楚的刺激后，开始异常增殖，慢慢形成一个囊实性的占位。流行病学上占颅内肿瘤的百分之一到三，在儿童鞍区肿瘤里排第一位。

　　这个病有两个发病高峰，背后对应两种病理亚型。儿童高峰在五到十五岁，几乎全是造釉细胞型，囊壁钙化重、囊液像机油、跟周围结构粘连得紧。成人高峰在五十到六十五岁，男性多，病理类型以乳头型为主，钙化相对少，但囊壁照样不好分。两型都是WHO一级，从病理分级上说是良性的。

　　但颅咽管瘤的良性跟别处的良性不一样。

　　鞍区就这么点地方，挨着视交叉、下丘脑、垂体柄、颈内动脉。一个两三厘米的囊性占位往上一顶，视交叉受压，视力先出问题。往两边一撑，内分泌轴跟着乱，生长激素轴、甲状腺轴、性腺轴、肾上腺轴一条条往下掉。往三脑室方向一挤，脑脊液循环受阻，脑积水就来了。是良性肿瘤的破坏力，跟位置有关，跟恶性程度无关。

　　最常见的首发症状是视力下降，双侧颞侧偏盲最典型，正前方看得见，两边来的东西注意不到。孩子上课看不清黑板，配眼镜怎么配都不对。大人开车旁边有车窜出来自己没反应。内分泌症状排在第二，小孩不长个、发育迟缓，大人乏力、性功能减退、怕冷，女同志月经紊乱。头疼也是常见的，晨起或夜间明显，颅压慢慢往上涨。肿瘤堵了室间孔脑积水急性加重的话，头疼突然剧烈伴喷射性呕吐，急诊处理。

　　影像上，CT平扫能看到鞍上区钙化灶，蛋壳样的斑块样的都有。儿童的造釉细胞型钙化率能到百分之九十以上，这点在一众脑肿瘤里很特别。MRI上T1信号高低不等，看囊液里的蛋白和胆固醇含量，T2一般高信号，增强后囊壁和实性部分会强化。内分泌检查要查垂体激素全套，皮质醇、甲状腺轴、性腺轴、生长激素轴一条条过，尿比重和电解质同时查，尿崩症术前就要心中有数。

　　治疗核心是手术全切，但全切在颅咽管瘤上比别的肿瘤难得多，囊壁跟下丘脑和视交叉长在了一起，每层分离都在保护功能和切干净之间选。切不干净的部分，后续用立体定向放疗控制残留。内分泌替代和长期的影像随访，得跟一辈子。