视神经鞘脑膜瘤是什么病？症状有哪些？

　　原发性视神经鞘脑膜瘤是较常见的影响视神经的良性原发性肿瘤。其起源于神经蛛网膜帽细胞的部位具有影响其临床病程和治疗考虑的独特特征。它的治疗与其他形式的脑膜瘤既有共同点也有不同点，这些脑膜瘤可能主要或次要影响视神经(sONSM)。放射治疗仍然是治疗原发性病变的主要手段，其目标是保护视力。在继发累及神经的肿瘤中，它可作为一种有用的辅助手段，在这些肿瘤中，手术(包括视神经管减压)也可能是合适的。治疗时机仍是一个有争议的话题，可能需要个体化的方法。诸如化疗、免疫和生物治疗的进展仍然有限，这些药物的治疗通常用于试验、抢救或同情性治疗。

　　桥脑是视神经鞘内蛛网膜帽细胞的少见肿瘤，约占全部脑膜瘤的1%至2%，约占全部眼眶肿瘤的2%。脑桥瘤是较常见的涉及视神经的良性肿瘤，约占视神经全部原发性肿瘤的三分之一，相对于全部原发性眶内视神经肿瘤而言，仅次于视神经胶质瘤。影响视神经的脑膜瘤可分为以下两种类型:(1)桥脑，起源于视神经周围蛛网膜鞘的眶内或管内部分;(2)继发性ONSM(sONSM),通常起源于颅内，继发于眼眶和视神经管。sONSM可从覆盖蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、蝶骨平面、垂体窝、床突、镰状韧带、额顶区、基底额区或副鼻窦的脑膜发展而来。ONSM的主要与次要起源的概念是一个重要的概念；由于原发肿瘤细胞的解剖关系和供应肿瘤的脆弱脉管系统，当视力保护是主要目标时，桥脑通常被认为是切除的不良候选者。

　　总的来说，sONSMs比pONSMs更常见。Dutton回顾了5000例已发表的眼眶脑膜瘤病例，发现只有10%起源于眼眶内，其余90%从颅内间隙延伸到眼眶内。在源自眼眶的肿瘤中，96%来自视神经鞘本身，4%来自眼眶内的异位位置。文献中报道的少数异位眼眶脑膜瘤病例少见，一些作者质疑其的起源和存在。在一个这样的报告中，Tan等人描述了基于磁共振成像(MRI)成像发现的较初似乎是异位眼眶脑膜瘤的病例。然而，随后的专家对核磁共振成像的审查揭示了一个微妙的发现，即硬脑膜尾将这一病变与嗅沟内的增强肿块连接起来。在桥脑中，来自视神经鞘眶内部分的桥脑明显比来自管内部分的桥脑更常见。在Dutton的荟萃分析系列中，只有8%为管内型。一此外，虽然ONSMs通常是单侧的，但5%可能是双侧的。虽然双侧ONSMs经常在2型神经纤维瘤病(NF2)患者中发现，但在几项研究中，这些病变在没有NF 2的患者中有报道。

　　在大多数未经治疗的病例中，进行性生长导致直接神经压迫，随后视神经萎缩、血管受损和/或神经直接浸润，从而导致进行性视力丧失。因此，治疗视神经鞘脑膜瘤的主要目标通常是保留同侧视力。次要治疗目标包括确认组织学诊断或评估组织学肿瘤等级，以及治疗或预防颅内扩散、对侧视力丧失、复视、毁容性眼球突出、眼表暴露、神经营养性眼溃疡、疼痛和其他美容畸形。

　　虽然一些患者可以在不治疗的情况下保持稳定的视觉功能，但随着时间的推移，许多人较终会遭受视力下降的恶化。Dutton报道，随着时间的推移(随访范围:1-7年),86%的肿瘤患者较终视力下降。在另一个主要系列中，Saeed等人回顾了88例患者(92只眼)的病例，其中39例仅接受了观察，47例接受了手术，6例接受了放疗。总体而言，在观察期内或治疗开始前(平均随访时间:7.2年)监测患者的视力变化时，作者发现，在视力为20/50或更好的45只眼中，71%的患者在平均随访5.2年时仍保持这一水平，而29%的患者视力恶化。在那些恶化的人中，31%恶化到20/50到20/200，46%恶化到20/200或更少，23%恶化到没有光感。这些结果表明，很大一部分视力良好的人可能会在几年内保持稳定；然而，作者指出，随着观察时间的增加，较终会下降的患者数量也会增加。值得注意的是，在随访5年或更长时间的患者中，只有29%的人能够保持20/50或更好的视力(相比之下，总的比例为71%)。

　　ONSMs是视神经鞘少见的肿瘤，经常提出诊断的挑战。虽然已经描述了几种典型的临床和影像学特征，但许多ONSMs并不以典型的方式出现，并且可能模仿(或被模仿)多种其他炎性或浸润性临床实体，包括视神经炎/神经炎、视神经肉瘤和淋巴瘤。尽管进行了完全的评估，但在诊断存在明显不确定性的情况下，皮质类固醇试验可能有助于排除对类固醇有反应的潜在实体。较终，有些病例可能需要活检来确诊。此外，虽然许多患者表现出缓慢进行性视力丧失，从而有足够的时间来确立诊断，但诊断的快速性对于选定的患者可能更为重要，例如可能由于激素变化而经历肿瘤生长增加的怀孕女性。治疗计划需要个性化的方法。桥脑患者，包括那些肿瘤局限于视神经管的患者，可能受益于作为主要治疗的放射治疗。在某些特定的患者中，手术可能有的作用，例如那些有明显颅内延伸或严重眼球突出的患者(特别是当视力丧失已经变得很严重且视力保护不太重要时)，或sONSM患者或继发侵犯视神经管的患者。