脑动静脉畸形治疗四种策略详述

　　脑动静脉畸形（AVM）是连接大脑中动脉和静脉的异常血管的缠结。动脉负责将富含氧气的血液从心脏输送到大脑。静脉将耗氧的血液带回肺部和心脏。大脑AVM损害了这一重要过程。动静脉畸形可以在您身体的任何地方发展，但常见于大脑或脊柱。即便如此，大脑AVM仍然很少见，仅影响不到1％的人口。AVM的原因尚不清楚。大多数人都是天生的，但是他们有时会在以后的生活中形成。他们很少在家庭中遗传下来。一些患有脑AVM的人会出现体征和症状，例如头痛或癫痫发作。通常在对大脑进行其他健康检查或血管破裂并导致脑部出血（出血）后才发现AVM。一旦被诊断，大脑AVM通常可以成功治疗，以预防并发症，例如脑损伤或中风。

　　脑动静脉畸形的并发症包括：

　　•大脑出血。AVM在受影响的动脉和静脉壁上施加较大的压力，使它们变薄或变弱。这可能会导致AVM破裂并渗入脑部（出血）。每年发生脑AVM出血的风险约为2％。对于某些类型的AVM，或者如果您以前经历过AVM破裂，则出血的风险可能更高。与AVM相关的一些出血未被发现，因为它们不会引起严重的脑损伤或症状，但是可能会发生危及生命的出血事件。每年，脑AVM约占全部出血性中风的2％，并且经常是导致脑出血的儿童和年轻人出血的原因。

　　•减少脑组织的氧气。借助AVM，血液可以绕过毛细血管网络，直接从动脉流向静脉。血液迅速流经改变的路径，因为较小的血管不会降低血液的流动速度。

　　周围的脑组织无法轻易吸收快速流动的血液中的氧气。没有足够的氧气，大脑组织就会变弱或完全死亡。这会导致类似中风的症状，例如说话困难，虚弱，麻木，视力下降或严重的不稳定。

　　•血管薄弱。AVM在血管的薄壁和薄壁上施加较大的压力。血管壁上的凸起（动脉瘤）可能发展并容易破裂。

　　•脑损伤。随着您的成长，您的身体可能会招募更多的动脉来为快速流动的AVM供应血液。结果，一些AVM可能会变大并移位或压缩大脑的一部分。这可能会阻止保护液在大脑半球周围自由流动。

　　如果积聚了液体，则会将脑组织推向颅骨（脑积水）。

　　脑动静脉畸形的治疗：

　　立体定向放射外科是一种已经充分研究的AVM治疗方式，包括伽马刀、射波刀和质子束等，可以使畸形血管逐渐硬化和病灶闭塞。AVM是否成功闭塞取决于病灶大小和病灶边缘的放射剂量（边缘剂量）。通常，畸形血管团越小，立体定向放疗效果越好；VRAS分级1级或2级的畸形血管团（＜4cm3）给予18Gy或以上剂量治疗后，通过MRI成像和DSA复查显示，病灶闭塞率可以达到80%；较大的3级、4级或5级病灶，给予较低的边缘辐射剂量治疗，在相同时间内，病灶闭塞率不足一半，占48%，但相关的放射性坏死风险较高，占3%。立体定向外科起效时间较慢，平均约需2-4年；而伽玛刀治疗后的2-4年出血风险较治疗前仅轻微降低。一项含2236例AVM患者的随访报告显示，立体定向放射外科治疗后的年出血率为1%；完全闭塞并无任何并发症患者，在Spetzler-Martin分级法1级或2级AVM中为70%、3级AVM中为56%和4级AVM中为35%。鉴于4级或5级AVM放射治疗反应差，可以采用分期、聚集方法放疗。

　　血管内介入栓塞治疗是指通过微导管将胶黏剂，如氰基丙烯酸正丁酯或非粘附性乙烯乙烯醇共聚物输送到AVM进行栓塞。首先超选择性将微导管插入AVM的供血动脉，接着通过微导管用栓塞材料填充病灶、阻塞供血动脉，并保护好供应临近正常脑组织的侧支血管。AVM部分栓塞可以为显微手术切除病灶做准备。对于体大的畸形血管团，预先栓塞可逐渐减少血流，好转局部血管的自动调节功能，可预防AVM切除过程中发生灾难性的“脑灌注压突破现象”。放射治疗前栓塞疗法可以减小AVM体积便于调整边缘剂量；同时，闭塞伴随的动脉瘤，降低出血风险。但在立体定向放疗前，进行栓塞可造成栓塞材料遮挡辐射线，使畸形血管团的轮廓模糊不清，影响靶向准确的放射治疗。二代液体栓塞剂，如Onyx可以更精确和顺利地注入AVM，但较多临床中心的研究显示其相关的并发症发生率达4.3%，死亡率达5.1%，完全栓塞率只有23.5%。82%部分栓塞的患者需要放疗或手术治疗。

　　显微外科手术切除AVM的报道较早见于20世纪20年代。随着手术显微镜、精致的显微手术器械和立体定向导航仪的应用，可达到细致地处理供血动脉、引流静脉和完整切除病灶的目的；但对邻近脑组织可能带来的损伤。某临床中心的大样本未破裂AVM研究结果显示，显微手术切除畸形血管团后，2%的Spetzler-Martin分级法1级或2级患者出现新的长期性功能障碍，在3级患者中出现新的长期性功能障碍的发生率为17%，4级或5级患者中发生新的长期性功能障碍占45%。未破裂AVM的手术预后通常好于术前有出血史和神经功能障碍的患者。

　　内科保守治疗的选择：AVM的Spetzler-Martin分级法精辟地总结脑动静脉畸形的构筑特征与治疗结果的密切关系：Spetzler-Martin分级法1级病灶较小，位于脑表面，不累及功能区。Spetzler-Martin分级法2级病灶可能累及功能区或体积大于3cm。显微手术切除、血管内介入栓塞和立体定向放疗均是适合1级和2级AVM的治疗手段。一项含13398例AVM患者的Meta分析显示,对于1级或2级AVM患者，治疗风险相对较小，手术切除是优选。Spetzler-Martin分级法3级AVM，如病灶小、而位于功能区和引流静脉为深部静脉系统者，较佳治疗方法是放射疗法。对于体大而且累及功能区的3级AVM，治疗选择具有很大争议：该类未破裂AVM，即使是先栓塞后放疗，也无证据表明比内科治疗效果好；对破裂的3级AVM，需与病家反复谈清有可能在保守治疗过程中再次出血，在病家对有创治疗顾虑很大、不愿接受时，也可以在再次出血后实施。对伴有动脉瘤者，通常急诊栓塞动脉瘤或载瘤动脉。Spetzler-Martin分级法4级的病灶体积均大于3cm、累及功能区或深部结构和深部静脉引流，一般选择保守治疗，因为全部有创治疗手段都存有很大风险而且难以治愈。

　　综上所述，当前报道的研究结果并不能形成明确的治疗指南。但大多数作者认为，破裂AVM和特定的未破裂AVM患者应该治疗，Spetzler-Martin分级法1级或2级病灶优选手术切除，也可作放疗和血管内介入；4级或5级患者倾向于保守治疗；出血风险高的病灶，进行部分栓塞也可能获得较好的效果；深而小的3级病灶，未破裂者，进行立体定向放疗；而体大的3级病灶，治疗选择可以多种，包括内科治疗。

　　INC国际神经外科医生集团：脑动静脉畸形手术治疗相对于其他治疗方式，显微外科切除术的主要优势在于完全消除率较高、即刻消除出血风险以及其长期稳定性;但是也有着比较明显的缺点，如果医生的经验不够丰富，做的手术数量并不多，可能会让手术创伤大，并且有相关神经功能缺损风险。但是在经验丰富和技术高超的医生手术下，患者创伤会明显减小。目前国际上，INC国际神经外科医生集团成员、美国更佳医生Michael T.Lawton教授对脑动静畸形手术是有研究和擅长的，拥有4400余例脑动脉瘤、800余例动静脉畸形和1000余例海绵状畸形患者的成功治疗经验，经他手术的脑动静脉畸形一般创伤小，并且没有相关的神经功能缺损等后遗症。并且Michael T.Lawton教授参加INC举办的中外神经外科学术交流大会时，也交流了他在脑血管疾病的治疗经验，推动了中外神经外科的发展。