脑动静脉畸形(大脑AVM、bAVM)是大脑动脉和静脉之间的异常连接,而对于动静脉畸形患者来说,最可怕的两个字就是”出血“。在严重的情况下,血管破裂可导致颅内出血。然而,在一半以上的AVM患者中,出血是主要症状。
出血引起的症状包括意识丧失、突发及严重的头痛、恶心、呕吐、失禁和视力模糊等,也有可能是由出血部位的局部脑组织损伤引起的,包括癫痫发作、单侧无力(偏瘫)、身体一侧的触觉丧失和语言处理缺陷(失语)。
破裂的AVM会造成相当大的死亡率和发病率。动静脉畸形未破裂之前,出血率非常低,一旦破裂,每年的出血率将会升高 5 倍。
很多动静脉畸形患者出于对手术的惧怕,会选择将放疗作为治疗手段,立体定向放射治疗将一定的放射线精确地射向目标部位,目的在于使动静脉畸形的血管腔闭塞。然而,伽马刀真的能治好动静脉畸形吗?疑难位置的动静脉畸形又该如何治疗呢?
脑动静脉畸形是目前尤为复杂且治疗极为困难的脑血管病变之一。国内神经外科医生形容它有两大特点:
(1)确诊不及时,患者多因颅内急性出血而送医,往往确诊为AVM后也意味着失去了黄金救援的机会。
(2)治疗难,发病年龄轻,脑内血管星罗密布,手术风险高,致残率和死亡率较高,部分脑动静脉畸形的治疗仍相当棘手。
如何迅速确诊、如何做出正确的处置、如何保护患者的神经系统功能则是所有脑血管病变治疗专家们孜孜以求的漫漫征途。
01、36岁女性AVM伽马刀治疗后残留竟是在这个疑难位置
36女性Amanda,脑出血送医检查后发现丘脑/基底节AVM出血(Spetzler-Martin分级为 6 级:S2V1E1/A2B0C0)。原来Amanda的脑动静脉畸形已经检查出多年,但却因未出血而没有采取干预措施,直至这次突发出血,多方抉择后,Amanda选择了伽马刀治疗。
▼轴位T1加权像,既往行γ刀治疗
然而,就在伽马刀治疗 3 年后,造影显示AVM大部分闭塞,颞叶内侧少量残留畸形团向 BVR 引流。如果想要解决颞叶内侧依然活跃的动静脉畸形,手术是Amanda的更优选择。
▼颞叶内侧少量残留畸形团向BVR引流(右ICA造影,侧位)
颞叶内侧结构包括颞极、杏仁体、海马和海马旁结构,颞叶内侧结构与前连合、同侧的穹隆、连接颞枕叶的下纵束以及连接额颞叶的钩束等结构相关。
颞叶内侧结构本身就与学习和记忆密切相关,因此其联络区域的病变也可能造成智力和记忆力下降。
影响智力、记忆力下降……这些风险让Amanda十分害怕,她的孩子尚小还需要她的照顾,如果自己出现问题,后果难以想象。
在朋友的推荐下,Amanda找到了国际脑动静脉畸形手术大咖——INC美国Lawton教授,希望教授能为她“解决”掉这个位于颞叶内侧面的动静脉畸形。
INC 国际脑血管专家:Michael T. Lawton教授
INC国际 Michael T. Lawton 教授作为巴罗神经学研究所主席兼首席执行官,深耕于脑动静脉畸形的形成、遗传学特征和破裂的治疗,以及脑部血管瘤的血液动力学、破裂、数字建模等领域。他的临床研究包括血管瘤、动静脉畸形、颅内搭桥的微创治疗方法,以及微创治疗临床数据。
他发表了450多篇神经外科专业文章,撰写3部个人著作(动脉瘤手术治疗著作《七种脑动静脉畸形:切除原理和技巧》、《七种动脉瘤:夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术:血运重建的原则和技术》),是70多本医学专业书籍的部分章节作者,获得近20项国际医学奖项,是600多个专业讲座及世界40多个神经外科机构的特邀教授。
神经外科经验:
脑动静脉畸形:900例
脑动脉瘤:4400余例
海绵状血管畸形:1000余例
02、INC国际Lawton教授再次手术,终获安全全切
Lawton教授手术操作
▼右侧眶颧开颅,经侧裂入路,牵开颞极暴露来自ICA鞍上段、MCA的M1段、PCA的P2段和小脑幕切迹。
▼电凝供应颞叶内侧面型AVM的PCA的P2供血支,减少畸形团血供。
▼移除AVM
▼显露PCA周围至其ParOccA和CalcA(P2P)分叉
▼沿小脑幕见PCA的大脑脚段(P2A)和硬化的供血支。
03、Lawton教授关于颞叶内侧面AVM的切除策略
颞叶内侧面AVM位于钩回下角、海马旁回和/或海马内侧的组织团块中。这些皮层结构深藏在颞叶内侧缘。在一些位置特别靠前(比如钩回)的颞叶内侧面型AVM中,血供还可以来自后交通动脉(PCoA)、TempPolA和ATA的丘脑穿支血管。
颞叶内侧面型AVM多半靠后(比如在大脑脚外侧缘或海马旁回的后方),有更多来自PCA分支,包括PosTempA和IPChA的供血。引流向深部的BVR,也会通过颞叶底面静脉向后外侧、通过侧裂深部静脉向前外侧次级引流。这类AVM因为包含具有记忆功能的海马而可能影响到功能。
用于颞叶内侧面型AVM的手术入路,是用于颞叶侧裂面型AVM入路的远端变型。
第1步:使用眶颧入路垂直显示AVM,经侧裂分离,就像前往基底动脉分叉动脉瘤的入路。
第2步:移除眶骨可以比翼点入路提供更靠前的径路,使术野延伸到颞叶内侧表面。卸下颧弓以便颞叶向后外侧回缩,进一步拓宽术野。向后外侧回缩显露颞叶内侧面,使之成为一个凸面的入路。总的来说,眶颧开颅缩短了到达AVM的距离,并增加显露。分离侧裂将颞叶内侧面从粘连的额叶上分开,打开颈动脉池和脚间池,分离围绕钩回的AChA。
第3步:沿岛叶内侧和下方进一步分离至PCA。颞叶内侧面型AVM向深部引流至BVR。
第4步:牵开颞极,且不损伤重要的引流静脉。使用眶颧-经侧裂显露AVM基底部,可以看到来自AChA和PCA的P2段,以及来自PCoA(AntThaP)、TempPolA和ATA的供血支。
第5步:这些供血支沿内侧软膜边缘(钩回)进入畸形团,形成内侧前界。
第6步:骨架化AChA和PCA的P2段,闭掉来自PCA的终末支,向内推移保护中脑穿支(PosThaP、PedP、CirP、ThGenP和mPChA)。通过岛叶和杏仁核界定的AVM的外侧缘,沿周边分离AVM,可以不影响记忆功能。
第7步:巨大的AVM会向颞下角延伸,必须打开脑室才能确认其外侧边界。这样的垂直入路会遮挡AVM后上缘,要把它向内下拉入手术通道里。与BVR相连的畸形团位置深在,直到分离快结束的时候才能看到。
巨大丘脑动静脉畸形手术难点在哪里?
解剖位置深在,手术入路复杂
丘脑位于脑深部,周围环绕重要的神经结构和血管。手术需要经过正常脑组织,增加了对周围功能区损伤的风险。
邻近重要功能区,风险高
丘脑与内囊、基底节等关键区域相邻,这些区域掌控运动、感觉等重要功能。手术稍有不慎,可能导致严重的神经功能缺损。
血供复杂,术中出血风险大
巨大AVM通常由多支深穿支动脉供血,血供丰富。术中处理不当易引发大量出血,增加手术难度和风险。
深部静脉引流处理困难
丘脑AVM常涉及深部静脉引流,如内大脑静脉。这些静脉的处理需极其谨慎,避免引发严重的静脉性并发症。
手术全切率低,复发风险高
由于上述因素,完全切除巨大丘脑AVM难度大,残留病灶可能导致术后复发或再出血。
术后并发症风险高
手术可能引发脑水肿、癫痫、神经功能障碍等并发症,影响患者预后。
因此,针对巨大丘脑AVM的治疗,需多学科协作,综合评估手术、介入栓塞、放射治疗等多种手段,制定个体化治疗方案,以降低手术风险,提高治疗效果。
04、“手术经验就是一切”
“手术经验就是一切,我们致力让每一位病人得到独特、全面的照顾。”巴罗神经研究所主席兼CEO、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员教授Lawton教授在专访中这样描述治疗病患的手术理念。
除了以上的治疗方案,Michael T. Lawton 教授还会根据患者不同级别的脑动静脉畸形采用多模式方法进行治疗,包括对较小的脑动脉畸形先进行血管栓塞然后手术摘除、当病变具有基于位置和血管解剖的高手术风险则可以在血管栓塞后进行放射治疗……种种前沿治疗策略的联合、重组和优化,使得近年来脑动静脉畸形患者的致死致残率在国际上明显下降。
INC国际丘脑手术大咖
国际颅底手术大咖 Bertalanffy教授
INC巴教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗,尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等,脑干病变成功手术病例近千台,以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。
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