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脑干海绵状血管瘤已经渗血了还能保守治疗吗?保守治疗症状好转就能不管了吗?

编辑:INC | 发布时间:2022-07-12 17:08:01 | 脑干海绵状血管瘤已经渗血了还能保守治疗吗

  脑海绵状血管瘤(CCMs)占颅内血管畸形的10%-15%,人群发病率为0.4%-0.8%。由于血流缓慢,临床上常被认为是静止的和血管造影隐匿的,高达40%的患者无症状。脑干出血是脑干海绵状血管瘤出现症状的主要原因,出血会表现出头痛、面瘫、共济失调等症状,然而由于

  一部分患者在出血后症状有所好转就认为出血也并不能造成危险,可以继续选择保守治疗,但是事实真的如此吗?

       脑干海绵状血管瘤已经渗血了还能保守治疗吗

  40多岁的张先生保守治疗住院期间,张先生的出血导致了更严重的面瘫,眼睛闭不上,嘴巴喝水漏水,张先生作为企业高管,业务方向主要是进出口,时常需要跟国外的客户进行洽谈交际,“面子”是刚需。了解到脑干海绵状血管瘤之所以会产生面瘫是因为病灶本身就侵犯面神经核团,与面神经搅合在一起,如果再不手术切除,随着肿瘤压迫愈久、反复出血次数增加,不仅面瘫症状会越来越严重,还会出现肢体麻木、瘫痪,甚至生命危险。然而医生却安慰他放心,症状会缓解,等脑内吸收了出血,那面瘫就会慢慢恢复,还交待张先生好好躺在病床上休息。

  脑出血了这么容易就能好吗?虽然将信将疑,但是他也只能敬遵医嘱住院休息。

  情况也果真如此,住院45天的时间,张先生的症状果然得到了缓解,面瘫也渐渐恢复了,住院前的症状也一定程度缓解。这可怕的脑干海绵状血管瘤还真的就能这样不治就好吗?然而暂时的症状缓解只是狡猾的肿瘤欺骗的假象,脑干海绵状血管瘤症状好转只能说明过了出血急性期,但是并不代表自愈了!张先生仅仅在症状缓解后的三个月就迎来了新一轮的脑干出血,这次症状更为严重。最后张先生国内四处寻医手术都被手术风险过高拒绝,建议依旧保守治疗。所幸在病友群里了解到INC的德国巴特朗菲教授,争取到了教授国内手术的机会,最后安全全切病变,拜托了危险的脑干海绵状血管瘤。

  脑干海绵状血管瘤保守治疗症状好转就能不管了吗?

  脑干海绵状血管瘤是脑干出血的主要原因,尤其是如果它们不伴有昏迷。脑干海绵状血管瘤首次出血率仅为0.6~1.1%,但再出血率可高达30~60%。随着再出血的发生,连续出血之间的时间间隔变得越来越短。随着每次再出血,患者的症状逐渐恶化,并且患者从神经症状中恢复的可能性越来越小,.因此,脑干海绵状血管瘤的自然病史表明及时正确的处理对预防出血至关重要。

  1928年,Dandy进行了第一次神经外科手术来治疗脑干海绵状血管瘤。目前,认为脑干海绵状血管瘤的神经外科适应症包括出血史、明显的临床症状和符合神经外科手术方法,目前大部分文献报道神经外科可以有效治疗脑干海绵状血管瘤s,改善患者预后,此外,神经外科手术应在疾病的亚急性期(发病后数周至1个月)进行,因为这一时期更容易在神经外科手术中区分血肿和CM病变。神经外科手术入路的选择主要有枕下第四脑室底入路、乙状窦后入路、乙状窦前入路、颞下入路、Kawase入路、远外侧入路和小脑上入路,随着磁共振成像、电生理监测和神经导航的应用,神经外科手术的效果和安全性越来越好,神经外科手术已成为治疗脑干海绵状血管瘤的主要手段。

  除了神经外科手术之外,立体定向放射外科手术可以考虑用于神经外科手术难以到达的深部病变(46,61).对于这种方式的有效性已经有了大量的研究。Kefeli等人表明,GKRS可以安全地治疗脑干海绵状血管瘤s,并有效地降低再出血的风险(10).然而,立体定向放射外科仍然存在争议。在初次出血后2年,未进行立体定向放射手术的海绵状血管畸形的再出血率也显著下降,与立体定向放射手术引起的再出血率下降相似。此外,对因放射外科手术后再出血而接受神经外科手术治疗的一些病变进行的病理学检查并未揭示放射外科手术引起的血管腔阻塞所导致的再出血率降低的病理学基础。此外,放射外科会导致脑干水肿,并有发展成海绵状畸形的风险。

  所以针对脑干海绵状血管瘤最彻底的治疗方法还是手术全切病变,然而脑干因为曾一度被列为手术“禁区”,能够在脑干上进行安全手术全切的主刀医生,全世界范围内也是屈指可数,所以如果想要全切脑干病变,一定要把治疗眼界放宽,在世界范围内寻求经验丰富技术高超的国际专家,确保手术安全进行,术后能获得更好的预后和生存期。

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