“较开始出现麻木的时候自己并没有太在意,当时只是虎口到手肘关节上部有轻微的麻木”,年过半百的杨先生身体一直有大大小小的毛病,高血压、高血脂等基础病更是需要常年吃药,所以这一小症状当时并没有引起他的重视,以为就是过于劳累没休息好导致的,做做理疗就没问题了。然而理疗过后麻木仍在持续,严重的时候甚至感受不到左手手臂。
在家人的劝说下他还是决定去医院检查一下,医生听完杨先生描述后考虑应该是颈髓的问题,需要进行核磁检查,没想到一检查确实是颈髓“有鬼”,核磁发现颈髓内异常信号,考虑海绵状血管瘤,同时提示颈椎间盘突出,建议保守观察和理疗,理疗后杨先生麻木症状未见明显好转。随后患者定期复查MRI观察病灶,结果提示病灶大小有轻微变化。有些专家建议进行射波刀治疗,有些专家建议手术风险很大,继续定期复查随访。
那什么是颈髓海绵状血管瘤?该如何治疗呢?
及其少见的脊髓髓内海绵状血管瘤,埋藏在脊髓内的不定时炸弹
海绵状血管瘤亦称海绵状血管畸形,属于血管畸形的一种,并非意义上的肿瘤,其病变多为良性血窦样血管瘤结构,内衬为血管内皮细胞。海绵状血管瘤可发生于身体的任何部位,中枢神经系统中原发海绵状血管瘤多发生于脑及脑干,而发生于脊髓内的海绵状血管瘤则较为少见,占全部脊髓血管病变的5%~12%,占髓内肿瘤的5%。
SCCH属于隐匿性脊髓血管畸形,可发生于任何年龄段,多数学者认为其好发于青壮年,发病高峰为30~40岁,相关研究报道,SCCH发病年龄为17~73岁,平均34.5岁。而AOYAGI等报道的一组病例年龄为5~78岁,平均47岁,男女比例为2∶1。有报道认为,SCCH可伴发其他部位的血管病变及Klippel-Trenaunay Weber综合征,并有家族聚集倾向,SCCH的临床表现与严重程度主要取决于血管瘤累及部位、出血量、受累节段脊髓的损伤程度、出血的次数等多种因素,故症状多种多样,主要症状包括局部神经压迫引起的疼痛、感觉运动障碍以及括约肌功能障碍等。
MR可作为诊断SCCH的重要手段,其典型的MRI表现为脊髓内T1WI及T2WI混杂信号影,有时为强化的“爆米花”或“桑葚”状病灶,并且病灶周边为T2WI低信号的含铁血黄素带,即“牛眼征”,本研究中15例患者均为此典型表现,但2例患者因急性出血的时期不同,表现为不同的特征性T1WI及T2WI信号。MRI还可为手术提供瘤体的部位、大小、脊髓内侧别等信息。颈段及胸段SCCH的发病率相当,值得进一步总结。
SCCH虽不是意义的肿瘤,但其具有反复出血、瘤体缓慢增大的特点,加之其位于脊髓内,代偿空间狭小,常导致进展性的脊髓功能障碍,严重时甚至导致截瘫等恶性后果,故根治性切除病灶是治疗SCCH的优选方法。
咨询INC德国巴特朗菲教授:可以选择择期手术,为其全切颈髓海绵状血管瘤
上文中的杨先生由于保守治疗丝毫没有缓解症状,并且有相对应的加重症状,而医生建议的射波刀等自己也不明白具体风险。考虑到只有手术才能解决自己的颈髓内的海绵状血管瘤病变,于是多方查询,希望找到能为自己进行手术的主刀医生。在纵观了国内外神经外科医生后,他选择了国际神外教授,INC德国巴特朗菲教授咨询自己是否需要手术?如果需要手术的话,教授能为他手术吗?手术具体的风险有多少?
巴教授在了解到杨先生的具体情况后,回复了杨先生的相关问题:
由于患者可能没有处于危险情况,所以对该病例来说不是紧迫性的手术指征。但是随着肿瘤的进展,手术切除肿瘤是需要的,建议患者进行以全切这个髓内血管病变为目的择期手术。巴教授以往有过很多脊髓髓内海绵状血管瘤的成功案例,情况更为复杂疑难能做到全切,那杨先生的髓内海绵状血管瘤也可以可以完全切除,复发的概率较多1-2%。
得到巴特朗菲教授肯定的回复,杨先生一家人终于吃下了定心丸,日后一旦发生了更严重的症状出现了手术指征,他们就可以尽快找到INC德国巴特朗菲教授为他手术。
巴特朗菲教授所在的INC国际神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团,其成员教授大多为国际神经外科各的奠基者、开拓者,不仅包括以技术手法和顺利前提下的高切除率手术而的国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席巴特朗菲教授;还有擅长小儿脑瘤综合治疗的国际神经外科学院前主席James T.Rutka教授以及擅长小儿神外疑难杂症,拥有12,000多次神经外科手术经验的国际儿童神经外科学会前主席Concezio Di Rocco教授等,他们拥有高超的手术技巧和丰富的成功手术经验,不仅追求手术的高切除率,更加重视术后生活质量的提高。