丘脑海绵状血管瘤手术入路、手术结果和临床结果研究

　　丘脑和基底神经节的海绵状血管瘤(CMs)是相对少见的损伤，可导致毁灭性的神经功能缺损。由于这些病变少见，对其自然史、理想治疗、手术方法、并发症和结果的描述仅限于病例报告和小系列。较初的手术方法和丘脑CMs的切除与产生新的或恶化的神经功能缺损的风险直接相关。手术的好处需与这些风险相权衡。较近，颅底方法已被描述为基于2点法的脑干CMs。相比之下，基底神经节和丘脑的CMs很少受到关注。一些神经外科医生仍然认为这些病变是不可手术的，或者认为选择较佳手术方法需要更多的考虑。然而随着神经外科技术的发展，丘脑位置已经可以做到手术全切。

　　海绵状血管瘤可以位于丘脑内的任何地方。我们发现丘脑的每一部分都有一个特定的和不同的手术入路和通道。在本文中，我们根据丘脑的解剖结构和较适合的手术方法将丘脑分为6个不同的区域(图1)。

图示：艺术家的插图描绘了丘脑的6个区域。Ant=前；LD=外侧背侧；LP=外侧后；Pulv=pulvinar；VA=腹前；VI=腹中间；VL=腹外侧，VPL=腹后外侧。版权全部巴罗神经学研究所。

　　研究表明：丘脑海绵状血管瘤的手术策略合理

　　文献中仅在病例报告和小系列中描述了丘脑CMs的外科治疗。因此，丘脑的手术方法和预期结果尚不清楚。我们对丘脑CMs的经验表明，适当的暴露和显微手术切除可以获得良好的效果。在本系列中，除了2名患者(4%)需要通过相同的方法进行二阶段手术外，全部病变均在一次手术中完全切除。12名患者(26%)出现短暂的新缺陷和原有神经缺陷的恶化。这些暂时的缺陷在手术后6-8周内得以解决。有4名患者(9%)因术后CMs出血而出现神经功能缺损，但在较后一次临床随访中仍未恢复。在平均1.7年的随访中，42名患者(91%)的症状没有改变或得到好转。这些结果证明对丘脑CMs采取的手术方法是合理的。

　　在这份报告中，我们描述了46例丘脑CMs的手术经验。到目前为止，丘脑CMs还没有解剖学分类。李等报道了一系列27个丘脑CMs，并提到了6种不同的方法。斯坦福小组较近更新了他们的基底神经节、丘脑和脑干CMs系列(包括16个丘脑病变)；然而，差异并不是基于位置。我们提出了一个基于解剖位置的丘脑分类，以及对应于丘脑内每个特定位置的手术方法。我们或其他有经验的血管神经外科医生以前已经描述过这些方法。

　　区域1(前向)

　　丘脑前下核的病变位于尾状核、壳核、苍白球、内囊和前丘脑附近。这一区域很难通过诸如经皮质、经侧裂-跨原和经胼胝体-经脑室等途径到达，因为它们分别需要额叶、岛叶皮质和健康丘脑的大量侵犯。在当前系列中，有5个中心点(11%)位于区域1。这些CMs均通过OZ开颅术和经侧裂的颈动脉上-额下剥离术(图2)。这条路线暴露出颈动脉上三角，然后通过额外的三角从下方进入病变。31OZ开颅术是至关重要的，因为进入三角形的手术轨迹是在与视神经平行的眶上线上额叶的上方和后方。一旦外侧裂被大范围的打开，一个合适的轨迹被定义和选择来较小化大脑的侵犯和避免穿通。这些穿孔器是分开的，不受手术通道的影响。这种方法规模较大的缺陷是可能损害穿通动脉，导致随后的内囊卒中。

　　我们系列中的一名患者出现了小的内囊中风，可能是由于穿通动脉受伤。该患者出现短暂的偏瘫恶化，并在术后6周内恢复。沃尔德伦和劳顿发表了他们对5名前下基底神经节有CMs并接受了颈动脉上-额下入路的患者的经验；其中2名患者在手术后出现短暂的神经功能缺损。小心搬运射孔器至关重要。三角形内这些穿孔器的蛛网膜下段被切开以增加它们的活动性。入口点可以在A1或者M1侧面；无论选择哪一个进入点，穿孔器都需被移动和保护。这种方法的一个潜在限制是难以接近共模的上较，这是曝光的盲点。从神经学角度来看，这个点是较敏感的，因为病变较接近内囊。我们的一名患者有残余病变，需要二天通过同样的方法进行二阶段手术。二次手术后，病人没有任何缺陷，两天后出院回家。在这种情况下，通过OZ开颅术和术中导航移除眶骨有助于解决这一局限性。

　　区域2(中间)

　　内侧丘脑是二常见的部位。全部病例均采用人工免疫疗法(图3)。其中两例位于该区域的上部，在侧脑室内。在进行胼胝体切开术后，确定了CM周围的含铁血黄素环并切除了病变。其他7个病灶位于二区的下部，在三脑室内，需要进一步解剖到三脑室。这些病变有两个主要的手术通道:经椎间孔(3例)和经脉络膜(4例)。经椎间孔走廊通向位于更前方的CMs门罗孔向后朝脉络膜裂开放。经脉络丛入路是通过脉络丛的侧面进行的，这与之前的描述不同。我们更喜欢脉络丛侧面的切口，因为它可以作为穹窿和器械之间的缓冲。对于动静脉造影术，大多数神经外科医生仍然将患者仰卧或坐着，头和颈部处于中立位置，矢状中线垂直定向。我们更喜欢横向旋转颈部来水平定位中线。外科医生的手处于水平位置更容易，允许他们在同一平面上工作。这个位置需要一个关于偏侧的决定。头部的位置是病变侧朝下。这种体位对于位于中线附近的病变效果很好，如区域2的情况。

　　区域3(横向)

　　外侧丘脑是常见的部位。该区域的全部病变均通过一种ACT方法切除(图4)。与其他方法相比，这种方法有许多重要的优点。它避免了经皮质切口，重力使半球收缩，从而打开半球间裂。开颅术和半球间入路是对侧的病变，经脑室入路是同侧的病变。与区域2(内侧)不同，区域3(外侧)的病变需要大脑半球收缩，这有损伤镰旁和扣带回的风险。澳大利亚首都直辖区的方法提供了一个更好的角度，增加了横向暴露和较小化内侧半球所需的收缩。此外，重力将上方的病变向内拉进外科医生的视野。这种方法用于全部3区CMs (17个CMs，37%)，并且没有与此手术相关的神经并发症。在全部情况下都获得了GTR（全切除）(视频1)。

　　区域4(后上方)

　　区域4周围的区域包含重要的解剖结构，包括枕叶内侧、胼胝体后部、丘脑、大脑后动脉和盖伦静脉。丘脑后中线的手术入路包括SCIT或经小脑幕、小脑幕、枕叶经小脑幕和枕叶双小脑幕/镰状入路。我们相信经皮丘脑底核入路为丘脑后上区提供了一条更好的途径；它提供了比幕下入路更宽的暴露范围，因为后者受到两侧幕布陡峭斜度的限制。4区全部3例丘脑中央核团患者均采用经皮穿刺入路(图5)。对于这种方法，病人被放置在侧面，同侧枕叶处于从属位置，使用重力作为回缩，类似于人工耳蜗植入方法。一个潜在的神经系统并发症是新的或恶化的视野缺损，这是经常看到的这种方法。迟和劳顿报告了他们使用这种方法的经验，并在他们的一半患者中观察到这种并发症。当采用侧卧位时，这种并发症不太严重，并且通常是可逆的。胼胝体在其脾处的分裂可导致分离综合征。在我们的病人中没有发现这些并发症。

　　5区(后外侧)

　　丘脑的区域5伸入侧脑室心房的前壁(图6)。经上顶叶的经皮冠状动脉造影术是到达脑室这一区域的优选途径。皮质切口做得足够高以避开光辐射，并且足够靠后以避开语言区。通向心房的其他途径包括经颞和半球间顶枕楔前叶(脾旁)入路。然而，前者有较高的对侧四边形和失语症的风险，而后者需要较宽的大脑收缩和较窄的手术通道和入路角度。全部在5区患有慢性骨髓炎的患者均采用经皮冠状动脉造影术进行治疗。一名患者在手术后出现新的失语症，几周后部分消失。没有与手术相关的手术并发症。

　　6区(后内侧)

　　SCIT方法用于位于6区的全部病变(图7)。已经描述了SCIT方法的三种不同变体；它们包括正中、旁正中和横向变异。我们更喜欢SCIT变体；因为小脑表面从中间向侧面向下倾斜，所以需要较少的收缩。将患者平卧放置，头部旋转，或者将患者置于停放位置，病变侧朝上(视频2)。在硬脑膜打开后，小脑的表面被轻轻地缩回，以暴露小脑内侧头裂、周围池，以及更靠内侧的四头池。可能会遇到桥静脉，尽管这种方法比中位SCIT更不常见。需小心识别和防止损伤盖伦静脉、大脑内静脉、罗森塔尔基底静脉和脉络膜后动脉的中脑分支。滑车神经在下方被识别和活动(滑车上入路)。上丘暴露在松果体下方的中线。在这些结构的外侧，中间的下垫(区域6)变得明显。有时，根据后切迹的宽度，后海马旁回在小脑幕自由边缘的后部上方向内延伸。这个切迹可能会部分遮盖垫的上部，需打开小脑幕。1例患者需要切除小脑幕，以便更好地显示枕叶和小脑幕。在这个组中没有手术并发症或新的长期性神经功能缺损。丘脑的这个区域在耐受外科手术操作方面是的。两名患者先前存在的动眼神经无力和对侧偏瘫恶化，在手术后6-8周得到缓解。

　　研究的局限性

　　对这些困难病变的外科手术方法是作者广泛经验的结果，可能并不适用于每一位神经外科医生；因此，这些不应该被非血管神经外科医生用作标准化程序。

　　结论

　　丘脑CMs是相对少见的病变，有可能导致毁灭性的神经功能缺损。早期手术提供了良好的临床效果，并消除了未来出血的风险。我们提出了迄今为止规模较大的丘脑CMs手术治疗系列。将丘脑分成6个不同的区域有助于外科医生选择理想的手术方法。较佳手术方法包括1区的经外侧裂入路、2区的经外侧裂入路、3区的经外侧裂入路、4区的经内侧裂入路、5区的经外侧裂入路和6区的SCIT入路。全切病变不仅需要医生丰富的临床经验和高超的技术水平，术中神经导航对丘脑CMs的入路至关重要。