脊髓海绵状血管瘤临床表现有哪些？手术指征有哪些？

　　与脑干及深部CM类似，脊髓CM比大脑CM更容易产生症状。临床症状与病程取决于CM在脊髓内的部位、病灶的进展率、有无出血。

　　近期出血可产生急性神经功能障碍。患者可出现运动或感觉障碍、肠道与膀胱功能障碍、疼痛。慢性脊髓病可继发于病灶扩大或反复的少量出血。

　　随之而来的血红蛋白分解、毒性代谢产物释放可破坏、刺激脊髓传导束。少量出血与随后的血液产物吸收可产生周期性症状。这种周期性特点可被误诊为横贯性脊髓炎或多发性硬化。

　　磁共振成像（MRI）是诊断CM的首选方式。血管造影的价值不大，除非需排除动静脉畸形。有CM家族史的患者也应行影像学检查排除颅内病灶。多达20%的脊髓CM患者合并颅内病灶。

　　手术指征与手术计划

　　对于所有CM，必须与病灶的自然史权衡手术的风险与获益。年出血率从1%到7%，而较近的一项meta分析显示预计年出血率为2.1%。

　　有症状性病灶的患者应考虑治疗。症状出现3个月内切除病灶可能与良好的神经功能预后呈正相关。有短暂性轻微症状或无症状的患者可能无需手术切除。但如果病变紧贴软脊膜表面且引起短暂性症状，若预计手术风险相对较小，可考虑切除病灶。

　　笔者只在出现新发症状时才对无症状性病灶重新进行影像学检查，因为无新发症状的话，不太可能改变处理策略。正如脑干CM一章中所讨论的，在T1加权像上用两点法来设计到达病灶的较短手术通路。较短的通路并不一定总是较好的；为了避开功能传导束，应选择更长的通路。

　　显微手术切除脊髓海绵状血管畸形

　　所有脊髓CM患者都需进行体感诱发电位与运动诱发电位监测，预警手术者有潜在危险的操作。但这种手段不应给手术者造成一种错误的安全感。

　　另一方面，虽然监测技术可为调整动态牵拉操作提供重要的反馈，但不应妨碍手术者切除边界清晰的非浸润性病灶，如CM。

　　绝大多数脊髓CM位于或指向背侧；因此，经后方、后外侧或外侧入路都能到达包含CM的软脊膜表面。在病灶平面进行椎板成形或椎板切除，应能实现对病灶的良好观察，看到典型的软脊膜发蓝/发紫。

　　一侧的病灶可通过半椎板切除、关节面切除或部分椎弓根切除进行足够的显露，而跨中线的病灶则需行全椎板切除。对于背侧深部的病灶，可使用多普勒超声准确定位，进行较小限度的脊髓切开，而不是广泛探查。在两个脊髓相对安全的进入区域之一切开：中间缝，或沿脊髓背根的后外侧缝。

　　位于脊髓腹侧表面的病灶需更靠前方或前外侧的手术通路。前方入路需行椎体切除与关节融合。前方入路还需特别注意避免损伤脊髓前动脉的沟支。与胸腰段相比，颈前入路更简便实用。

　　更喜欢后外侧经椎弓根入路处理腹侧病灶。切开齿状韧带松解脊髓，即可耐受轻柔、安全地旋转脊髓（通过齿状韧带的牵拉缝线）。内侧关节面切除与部分椎弓根切除将在所有胸段水平增加腹侧脊髓的显露。

　　无论采用何种入路，所有颅内或脊髓CM的手术目的是一致的。目标是安全地全切病灶，较大程度地保护毗邻的神经血管结构以及相关的发育性静脉异常。由于脊髓切口小，大多数病灶都采取分块切除。必须彻底检查手术残腔，切除再出血风险高的所有残留CM。

　　海绵状血管瘤并不是不治之症，目前国际成熟的较佳治疗结果是可以通过手术全切而获得治愈，但手术的预后与术前的出血次数、症状持续的时间有很大的关系，所以建议患者不要等到多次出血、面临生命危险的时候才想到做手术，一旦决定做手术，就要找能力范围内较好的医生为自己主刀，争取更好的预后和生活质量。

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