20岁女孩小脑海绵状血管畸形致眩晕，手术后症状完全消失-国际神经外科医生集团

　　较常见的前庭症状是眩晕，它被定义为当身体不运动时身体的运动感觉，并且与正常的头部运动不一致。小脑或脑干异常引起的前庭症状被归类为中枢型。症状源自内耳或前庭神经，称为外周型。中枢前庭系统由前庭神经核、小脑、脑干、脊髓和前庭皮质组成。前庭神经核投射或前庭神经核本身的任何损伤都会引起眩晕和相关的眼球震颤。

　　眩晕的年发病率约为3.1%，患病率为22.9%。眩晕的各种原因很难识别，需要仔细检查。基于前庭症状的病理学，眩晕被分为中枢性或外周性。小脑疾病是前庭功能障碍的主要原因。位于小脑的脑海绵状血管瘤(CCM)是小脑疾病的一个例子。CCM的解剖位置对患者的主诉有直接影响。CCM是低流量的脑和脊髓血管畸形，由被内皮细胞包围的扩张的正弦通道组成，缺乏相互连接的紧密连接。脑干和小脑的CCM比幕上海绵状血管瘤少见。CCM流行病学约占总人口的0.5%，18%位于幕下。小脑紊乱可能导致中枢性眩晕症状。

　　个案报告

　　20岁，女性，自入院前一个月开始出现眩晕，伴有呕吐和复视，如果她闭上一只眼睛就会好转。患者在入院前两周出现身体右侧无力和头后侧头痛。病人清醒，血压110/60毫米汞柱，心率每分钟80次，体温36.7摄氏度，自由空气中氧饱和度97%。有左右外展神经麻痹，水平眼震双向，垂直眼震，身体右侧无力。血液学和血液检查正常。核磁共振成像显示病变提示小脑海绵状血管瘤，内部有出血成分和非交通性脑积水。右小脑内有一处出血性病变。病变在T1W1/T2W1/T2FLAIR上呈高信号，内部呈低信号，在SWI上呈信号下降，无增强，并压迫导水管脑室，导致脑室变窄和非交通性脑积水(图一).磁共振血管造影术显示Willis环未闭，椎动脉发育不全(胚胎型)，无血管畸形。数字减影血管造影(DSA)检查仍然相似，没有发现血管畸形(图2)。

图1，手术前进行了脑部核磁共振成像。图中的黄色箭头显示了CCM在轴位、冠状位和矢状位的表现。磁共振血管成像显示没有血管畸形。

图2，数字减影血管造影显示无血管畸形。

　　病人接受手术治疗，手术程序是枕下减压和海绵状血管瘤切除术。手术治疗后的组织病理学结果显示为海绵状血管瘤，部分脑组织含有出血和血管，血管壁变薄变宽，部分发生玻璃样变并形成血窦。在外周，可见含铁血黄素色素和中性粒细胞和淋巴细胞的炎性细胞浸润。手术治疗后，她的头晕、头痛、复视和身体右侧虚弱消失。

　　讨论

　　90%以上的眩晕病因是由外周性眩晕引起的。急性前庭综合征威胁生命的主要原因可能类似于不太严重的外周疾病。基于这一点，医生，是初级保健机构或急诊科的医生，经常会忽略中枢性眩晕的体征和症状。特别是在这个病例报告中，如果患者是年轻的。

　　中枢性眩晕是由中枢神经系统疾病引起的眩晕。由出血或缺血事件引起的小脑、前庭神经核及其在脑干内的连接损伤可导致中枢性眩晕。中枢性眩晕的主要特征通常在几周到几个月内逐渐出现，但也可能突然出现，如中风。中枢性眩晕的症状不如周围性眩晕严重，不受体位影响，存在垂直眼球震颤且不易疲劳。小脑紊乱可能导致中枢性眩晕症状。在这种情况下，我们报告一个位于小脑的CCM。

　　CCM也被称为海绵状血管瘤，海绵状血管瘤，或海绵状血管瘤。脑干和小脑的CCM比幕上的少见。小脑海绵状血管瘤占全部幕下病例的9.3-52.9%。Horne等人在较近的荟萃分析中报道，6%的CCM发现于小脑。

　　我们报告我们的病人，一名女性，20岁，小脑海绵状血管瘤伴出血和非交通性脑积水。入院前一个月，患者主诉眩晕，随后出现头痛。患者在出现眩晕时去了神经科诊所，并接受了一些药物治疗。主诉没有好转，她没有回到神经科门诊控制。症状恶化，患者被送入急诊室，出现左右展神经麻痹、水平双向眼震、垂直眼震和身体右侧无力。由于虚弱，右侧肢体的排尿困难、意图性震颤和紧张难以评估。该患者的神经功能缺损可由小脑出血引起，小脑出血压迫脑干和脑室。

　　在这个病例中，发现了中枢性眩晕的症状，包括逐渐发作和不受体位影响的长时间眩晕。还有相关的视觉症状，即复视，以及神经症状，即她身体右侧的虚弱，这可能是由错误的定位标志引起的。出现的眼震是垂直和水平眼震。由于中枢性眩晕的体征和症状，在急诊室进行CT扫描，随后进行MRI和DSA以确认诊断。

　　通过包括迪克斯-哈尔派克试验和简单听力筛查试验在内的多方位检查来确定中枢性眩晕的病因是至关重要的。应进行多方位的神经病学检查，如评估四肢和躯干的共济失调、步态以及提示试验，但需考虑患者的临床状况。每一个怀疑有中枢性眩晕的患者都应该进行提示试验，这是头部冲动试验、眼球震颤和偏斜试验的缩写。该测试是区分周围性眩晕和中枢性眩晕的较合适的床边测试。

　　在De Oliveira等人的一项研究中，全部位于小脑的CCM患者都有急性或突然发作的头痛和小脑综合征症状，如共济失调、计量障碍、眼球震颤、言语异常或呕吐。CCM患者可能因癫痫发作、局灶性神经功能缺损、伴有或不伴有出血而被送往医疗机构，或者他们可能因与CCM无关的原因在进行脑部MRI时被偶然发现。

　　如果我们根据检查表明是中枢性眩晕，患者几乎需要进一步评估，需要住院治疗。MRI是检测潜在梗塞、脑瘤、出血或脱髓鞘的优选方法，可以揭示中枢性眩晕的原因。由于含铁血黄素沉积，CCM通常具有爆米花样外观，边缘为低信号强度。在T1加权像上，由于亚急性期出血和血液制品降解，病灶周围有一圈高信号晕。如果MRI不可用，可以使用计算机断层扫描(CT)。CT对小CCM检测不敏感，但CT扫描广泛可用，可用于快速诊断急性血肿、肿块效应和脑积水。当评估CCM患者的临床变化时，可能需要立即进行CT扫描。然而，较好接着做核磁共振。使用梯度回波或磁敏感加权成像(SWI)等专门技术，CCM在MRI上是更好的证据。

　　在我们的病例中，核磁共振显示了一个病灶，提示右侧小脑有一个海绵状血管瘤，内部有出血成分和非交通性脑积水。病变在T1WI/T2WI/T2FLAIR上呈高信号，内部呈低信号，在SWI上呈信号下降，无增强，并压迫导水管脑室，导致脑室狭窄和非交通性脑积水。WU等发现小脑海绵状血管畸形患者中大多数(93.1%)表现为出血。

　　CCM的破裂风险比动静脉畸形低。每年的出血率估计在0.7%和1.1%之间。既往出血被发现是继发出血的一个危险因素，但患者性别、病变大小、位置、多重性和影像学可见的相关发育性静脉异常不是。

　　根据我们病例报告的数字减影血管造影结果，并没有血管畸形，因为异常血管的尺寸很小，而且血流量较低和CCM血管间隙内的血栓。CCM比其他血管疾病更难诊断，因为它们是血管造影的隐匿性畸形。血管造影只能发现与CCM相关的异常静脉引流；因此，需要其他成像技术来提供准确的诊断。根据研究，大约20%-85%的病例未能显示异常发现，这表明血管造影在检测和诊断方面的功效有限。

　　因为充满血液的血管畸形，CCM的大体标本看起来像红紫色的树莓。通常呈分叶状，病变界限清楚。由于以前的出血，周围的皮质通常被含铁血黄素染色。CCM的显微镜检查揭示了被内皮细胞包围的血管窦或“洞穴”的共同特征。在洞穴内部，经常可以看到红细胞。由成纤维细胞组成的致密结缔组织基质存在于洞穴之间。手术治疗后的病理解剖检查显示该病例为CCM，部分脑组织含有出血和血管，血管壁变薄变宽，部分发生玻璃样变并形成血窦。在外周，可见含铁血黄素色素和中性粒细胞和淋巴细胞的炎性细胞浸润。

　　CCM治疗方案包括观察、手术，在少数情况下，还包括放射手术。需考虑手术引起的发病风险。小脑海绵状血管瘤的治疗与脑海绵状血管瘤的治疗相同。患者的临床表现影响治疗计划。完全偶然的CCM保守治疗，每年核磁共振扫描。手术通常对小脑海绵状畸形患者有良好的结果。早期血肿清除可能比实际病灶清除更有利于症状缓解和局部肿块效应的缓解。严重出血和临床情况不稳定的患者可能需要急诊手术。也有人建议在出血后等待4-6周[11]。病变残留可导致出血或癫痫发作，手术时需要完全切除。放射外科，是伽玛刀，是治疗深部和位置明确的CCM以及不接受外科治疗的患者的重要选择。

　　上述患者手术适应症包括出血、神经功能缺损和由于肿块压迫脑室而导致的非交通性脑积水。手术治疗后，她的眩晕、头痛、复视和身体右侧虚弱消失。

　　结论

　　周围性眩晕的临床症状类似于中枢性眩晕，区分这两种情况重要。根据病史和体格检查，我们应该能够确定异常是中枢还是外周病变的结果，以考虑适当的检查和治疗。我们报告一例小脑CCM引起的眩晕患者。CCM的位置对患者的主诉有直接影响。小脑的CCM表现为头晕、头痛和小脑病变的症状，包括:共济失调、味觉障碍、眼球震颤、言语异常或呕吐。位于小脑的CCM是一个比幕上更少见的病例。MRI是检测CCM较敏感和特异的方法，而脑血管造影很少发现这种畸形。手术是CCM的一种治疗选择，在决定治疗策略时，应权衡临床表现、病变部位、出血数量以及内科合并症。