脊髓硬膜外海绵状血管瘤是什么病？严重吗？

　　硬膜外海绵状血管瘤是一种少见的良性血管畸形，可发生在中枢神经系统的任何部位，并且主要在大脑半球、小脑和脑干.它们的临床表现通常由其定位决定。历史上，基于Mulliken和Glowek在1982年对分类方案的提出性工作，许多术语被用于描述这些血管畸形，包括海绵状血管瘤、海绵状畸形和静脉畸形。然而，由于在医学文献和实践中各种术语的不准确和不一致的使用，神经外科医生之间存在相当大的不一致。在脊柱中，ECHs约占全部硬膜外腔占位性病变的4%,占全部脊髓血管畸形的5%-12%。值得注意的是，病变较常发生在椎体，可延伸或不延伸至硬膜外腔，其次是髓内定位或髓外硬膜内空间；然而，它们很少完全局限于硬膜外腔。较近神经放射学成像技术的出现使得海绵体瘤的诊断数量增加。

　　临床表现主要取决于畸形的定位、生长速度和损伤内或损伤外出血。通常，ECHs表现为慢性进行性脊髓病和/或神经根病，脊髓病似乎比神经根病更常见。这可能是因为与脊髓相反，神经根具有更好的耐受长期软压迫的能力。

　　症状的突然发作总是继发于由病变内出血、血栓形成、激素作用引起的血管形成增加或机械性静脉闭塞，并且由此导致的运动障碍是严重的。值得注意的是，急性出血常常导致严重的脊髓损伤，需要紧急手术来减压和稳定脊柱；然而，在这些病例中，即使完全切除病变也不能逆转全部的术前脊髓病症状，并且预后仍然很差。然而，在我们的研究中没有发现急性病程，早期手术导致全部患者的好转。括约肌功能障碍也被认为是ECHs的晚期临床发现，在我们的研究中有2个病例(病例1和8)出现了这种情况。Kuytu等人还提出，在胸腰椎棘突的病例中，神经功能缺损的逐渐发生更为常见，而在颈椎棘突的病例中，突然的神经功能缺损更为常见。

　　脊髓硬膜外海绵状血管瘤放射学表现

　　MRI是评估ECHs的有价值和准确的术前调查工具，有助于评估病变的位置和与周围解剖结构的关系；因此，对于手术计划。计算机断层摄影(CT)也可用于描绘与周围骨骼的连接或延伸到椎孔。ECHs总是呈现特征性的分叶状或梭形肿块，充满脊髓周围的硬膜外腔，具有两个锥形末端。此外，与动静脉畸形相比，损伤通常涉及多个脊椎节段，动静脉畸形通常发生在一个脊椎节段，并且由于高血流速度而通常在MRI上表现出流空信号。在我们的研究中，全部的损伤都涉及两个或更多的节段。椎间孔扩张经常被观察到并且通常是孤立的，这可能是因为神经孔内的松散组织结构;然而，单纯的孔内和孔外ECH较其少见。在我们的研究中，有7个病例表现为椎间孔扩张；然而，没有观察到纯有孔ECH的病例。此外，纯ECHs很少引起脊椎损害，这是在复发情况下的偶然观察。

　　在以前的研究中，通常在脊髓中在T1WI上观察到均匀的低至等强度信号，在T2WI上观察到高信号，因为血流缓慢，同时在对比增强上观察到强烈的均匀信号。此外，伴有出血、血肿液化或血管内血栓形成的病变总是可以显示不均匀的强化。此外，神经鞘瘤总是由于邻近骨的压迫而存在扩大的孔。脑膜瘤是另一种常见的鉴别诊断，它通常在T1WI和T2WI上显示为与皮质等信号，并在增强后成像上显示强均匀强化，伴有硬脑膜尾征。外周脂肪组织是将ECHs与硬膜外出血性肿块相区别的另一个特征性发现，硬膜外出血性肿块是一种急性实体，缺乏外周脂肪组织。此外，由于反复出血，髓内血管瘤在T2WI上总是表现出与高信号含铁血黄素环混合的信号，这在ECHs中通常是观察不到的。这可能是由于硬膜外病变的血管分布更丰富，血脑屏障外的外周含铁血黄素更容易被清除。

　　脊髓硬膜外海绵状血管瘤鉴别诊断

　　以前的报告描述了ECH的广泛鉴别诊断，包括脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、转移瘤、血管脂肪瘤、淋巴瘤，以及椎间盘突出、滑膜囊肿、肉芽肿感染、单纯硬膜外血肿、髓外造血和椎管狭窄。在这篇综述中，我们不打算详细讨论这些诊断。淋巴瘤通常在T2WI上表现为等信号，并表现为不太常见的椎旁延伸和椎间神经孔增宽。血管脂肪瘤在T1WI上因其脂肪含量而呈典型的高信号，而ECH的脂肪通常不存在并位于边缘(15,44).血管造影术通常不检测ech，数字减影血管造影术(DSA)在ECHs的管理中没有作用，因为这些病变由于其缓慢的血流而不能在血管造影术中显示出来，并且不能被栓塞。但是，如果患者的情况允许成像，并且患者表现出非典型的成像特征。动静脉畸形在MRI上总是呈现流动空洞信号，因为高速血流。值得注意的是，在出现急性截瘫时，应进行紧急探查性椎板切除/减压，DSA不应延迟手术。