脑干出血后Holmes震颤伴双侧肥大性橄榄变性还能恢复吗？-国际神经外科医生集团

　　霍尔姆斯震颤(Holmes震颤)由戈登·霍尔姆斯(Gordon Holmes)于1904年首次描述，是一种罕见的以症状性低频静止性震颤为特征的疾病，通常低于4.5赫兹，因姿势而增强，随动作更为加重，在睡眠中消失，一般为单侧。这种震颤，也被称为红核，中脑或肌节律紊乱，典型地涉及肢体的近端区域，并作为累及上脑干、邻近红核的区域、实质和黑质纹状体束的损害的延迟表现出现。肥大性橄榄变性(HOD)是一种罕见的跨突触神经元变性，代表了格林-莫拉雷特三角(denato-rubro-olivary通路)改变的较终结果。

　　福尔摩斯的震颤与霍德有关。导致HOD的脑干损伤包括梗塞、感染、肿瘤、出血和其他脱髓鞘疾病。我们报告一例脑干出血患者，其磁共振成像(MRI)显示双侧HOD、Holmes震颤和腭肌阵挛。

　　个案报告

　　一名患有高血压的59岁女性因半昏迷状态突然恶化而入院。神经病学检查显示针尖状瞳孔、疼痛延伸、深部腱反射增加，以及其他病理反射阳性。入院时的脑部电脑断层扫描显示脑桥急性出血(图1A)。患者在重症监护室接受保守治疗，并较终在出血后一个月被转移到康复机构，在那里她继续出现四肢瘫痪、面部无力、需要进食管的吞咽困难和严重的不平衡。几个月来，她的病情逐渐好转；她变得警觉，但仍有明显的复视、构音障碍和感觉异常。

　　图一，一名59岁女性，脑干出血后出现双侧肥大性橄榄变性。(A)增强前计算机断层扫描显示双侧脑桥急性出血(箭头)。(B)发作后7个月获得的轴向T2加权磁共振(MR)图像显示脑桥中含铁血黄素(箭头)的信号强度非常低，与显著的脑桥萎缩相关。(C)延髓水平的轴向T2加权MR图像显示双侧下橄榄核的高信号和肥大(箭头)。(D)在与C相同水平获得的轴向T1加权MR图像显示双侧下橄榄核的等信号强度(箭头)。(E)使用钆对比剂后，这些病变没有增强。

　　脑干出血后7个月，患者因恶化的构音障碍和复视而被重新评估。她在休息和姿势时右上肢出现低幅度、不规则、粗糙的震颤，这种震颤因活动而进一步加重，但在睡眠时没有出现。震颤为右上肢的屈伸摆动运动，主要发生在远端，频率为2-4 Hz。患者还出现了双侧腭部不规则张力障碍性头部震颤，并伴有加重的水平复视。在双眼中观察到向上和向下凝视的明显限制。观察到双侧上睑下垂。没有支撑，坐着很困难。

　　脑部核磁共振成像显示出血区域残留含铁血黄素(图1B)和双侧下橄榄核对称性肥大。这些病变在T2加权像上呈高信号，在T1加权像上呈等信号(图1C和D)。钆增强T1加权图像没有显示对比度增强(图1E)。诊断为双侧HOD。

　　在随后的几天里，她的神经功能恶化了。随着这些症状的发展，她进行日常生活活动的能力恶化，包括她独立进食的能力。她先后接受了普萘洛尔、氯硝西泮、苯海索和来维曲坦治疗，但症状持续存在。她的药物治疗改为加巴喷丁(900 mg)治疗感觉不适，左旋多巴/卡比多巴(250/25 mg)治疗震颤。较初，她用小剂量的左旋多巴/卡比多巴治疗，但在三个月的过程中剂量逐渐增加，达到250/25 mg的较终剂量，每天三次。尽管用这些药物治疗了三个月，她的震颤没有什么改善。