脑干海绵状血管瘤的手术治疗原则是什么?

　　手术原则是在保护功能的前提下较大水平地切除肿瘤，以延长患者的生存期；部分有脑积水或颅高压症状但不适宜肿瘤切除的患者可选择减压术、分流术缓解症状。除以下所列的适应证外，较终是否采取手术治疗需结合病情的轻重、进展速度、患者的一般情况及意愿进行综合考虑。

　　1.手术适应证：

　　①外生型BSG。

　　②局灶内生型BSG。

　　③伴有局灶性强化或11C-MET PET-CT显示伴有局灶高代谢的弥散内生型BSG。

　　④不伴有局灶性强化或11C-MET PET-CT成像显示不伴有局灶性高代谢的DIPGs可选择开放活检术或立体定向活检术。

　　⑤观察期间表现出恶变倾向的胶质瘤（体积变大、MRI增强扫描出现强化、侵及周围结构）。

　　2.手术禁忌证：

　　①弥散型BSG累及整个脑干（中脑、脑桥、延髓）。

　　②伴有软脑膜播散或种植的BSG。

　　③Karnofsky功能状态评分（KPS）＜50分，脑干功能严重衰竭的患者。

　　④合并多脏器功能异常，无法耐受手术者。

　　3.手术方案的制定：

　　不同部位的BSG常用的手术入路见表2。脑干顺利进入点的选择至关重要，建议在纤维束导航及术中神经电生理监测的引导下避开脑干内重要的传导束和核团，选择脑干表面离肿瘤较近的区域进入，应沿纤维束走形方向切开脑干，避免对纤维束过多的损伤。术中尽可能减少对脑干的机械牵拉，尽可能避免对脑干正常供血动脉和引流静脉的损伤。

　　（不同部位脑干胶质瘤采用的手术入路）

　　4.术前辅助检查：

　　①常规术前检查排除手术禁忌证。②影像学检查：常规检查项目包括：MRI平扫+增强+FLAIR、MRS、DTI、PWI。③神经电生理检查：主要包括脑干听觉诱发电位（BAEP）、脑干体感诱发电位（SEP）、脑干运动诱发电位（MEP）等评估脑干功能。④行11C-MET PET-CT/MRI检查，明确肿瘤内代谢较为活跃的区域。

　　5.术中电生理监测：

　　①脑神经监测：应根据肿瘤的位置监测术中可能损伤的脑神经。脑神经监测的意义在于定位神经走行；提示术中操作对神经的刺激和损害。通常的脑神经监测内容包括动眼神经(上睑提肌或下斜肌)、三叉神经(咬肌)、面神经(眼轮匝肌、口轮匝肌、颏肌)、迷走神经(环甲肌)、副神经(斜方肌)、舌下神经（舌肌）、舌咽神经（茎突咽肌）。脑神经监测方式包括自发肌电和电刺激诱发肌电。监测过程中应注意避免肌松剂对结果的干扰。

　　②脑干BAEP：是反应听神经和脑干功能状态的指标之一，即使手术同侧的耳蜗神经术前已受损害或在术中受到损伤，仍可根据对侧脑干BAEP的变化了解脑干功能状态。术中听觉脑干通路的损伤与脑干BAEP变化关系密切。BAEP的Ⅲ、Ⅴ峰潜伏期和Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～Ⅴ、Ⅰ～Ⅴ峰间潜伏期均是术中监护的关键性参数。同侧的反应潜伏期突然延长为0.5～1.5 ms，应寻找原因。

　　③脑干SEP：脑干病变累及内侧丘系者均可表现出相应的SEP改变，主要表现为N13～N20峰间潜伏期延长、N20波幅和潜伏期改变；对于脑干及毗邻部位手术，SEP要求监测双侧上肢SEP和外周监护电位，SEP报警标准一般以诱发电位波幅下降50%或潜伏期延长10%为报警标准。

　　④脑干MEP：能够反映CST的功能状况。建议有条件的单位综合应用经颅MEP技术和皮质下刺激定位技术。皮质下白质的刺激可用双较刺激器或单较刺激器，皮质下刺激的关键是定位运动传导束的距离。术中明确CST的位置，需结合DTI导航（指示纤维束的宏观位置），经颅MEP（确保整个运动通路的完整性）和皮质下电刺激（确定CST的精确位置）。对于脑干背侧、四脑室底附近的手术，建议用神经核团定位技术，目的是确定面神经和展神经核及其神经的位置，避免其损伤。