脑动静脉畸形治疗：手术、放疗和血管栓塞怎么选？

　　脑动静脉畸形治疗：手术、放疗和血管栓塞怎么选？脑动静脉畸形是常见的颅内血管畸形性病变，约占颅内血管畸形病变地50%-80%，好发于16岁-35岁之间，男性略多于女性。脑动静脉畸形是一团动脉、静脉及动脉化的静脉样血管组成，动静脉直接交通，呈互相缠绕的蚯蚓状血管团。临床上常表现为反复的颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、进行性神经功能障碍等。

　　目前对脑动静脉畸形的治疗是多模式的，包括随访观察或显微手术切除、血管内栓塞、立体定向放射外科治疗(SRS)，单独或结合上述方法。在急性破裂的脑动静脉畸形中，有时需要手术清除血肿、减轻肿块效应和增加颅内压。因此，一个多学科团队是重要的，以为每个患者确定较佳的管理策略。

　　治疗的风险需与自然病史中出血的风险相平衡。虽然关于脑动静脉畸形破裂患者的治疗几乎没有争议，但对于未破裂AVMs的管理是存有争议的，大多数做法是由当地的习惯驱动的。影响这些决定的大部分因素是手术风险，而不是自然史。人们一直在努力创建自然史风险模型。与大多数AVM研究一样，它们的局限性在于它们是通过回顾性方法应用的，而可用的前瞻性数据也受到相对较短的随访时间(<5年)的限制。

　　较近的前瞻性随机性试验对未破裂AVM患者比较了保守内科治疗和干预治疗，发现治疗后患者卒中和死亡的发生率明显较高。

　　然而，在未破裂的脑动静脉畸形(ARUBA)的随机试验和苏格兰颅内血管畸形研究，以及符合ARUBA条件的患者接受显微手术或SRS治疗的众多回顾性研究中，观察到的卒中和死亡率存在很大差异。此外，即使未破裂，脑动静脉畸形也与长期的致死致残率相关。遗憾的是，目前尚无基本的药物治疗来预防动静脉畸形的形成、稳定动静脉血管或引起血管闭塞和防止破裂。观察到的伴有癫痫发作的患者用抗惊厥药治疗，头痛则采用对症治疗。

　　如果决定治疗动静脉畸形，破裂和未破裂病变的治疗选择包括显微外科手术切除、血管内栓塞和立体定向放射外科。在一项对脑动静脉畸形治疗的系统综述和荟萃分析中，包括超过13000例患者和46000患者年的随访，显微手术后96%的患者成功闭塞了动静脉畸形，放射外科治疗后38%的患者成功闭塞了动静脉畸形，血管内栓塞后13%的患者成功闭塞了动静脉畸形。

　　1、显微外科切除术

　　显微外科手术切除是治疗AVM的主要手段，特别是对于已经出过血的AVM。经过仔细的患者选择，手术后的结果好，闭塞率超过90%，致死致残率低。Spetzler Martin和Lawton Young补充分级系统评估手术风险并指导患者选择手术。SM的I级、II级和III级病变被认为是显微手术切除的良好候选者，手术的致死致残率是可以接受的，而除非在复发性出血或进行性神经功能障碍的情况下，应该避免IV级和V级AVMs的切除术。补充评分&lt;6分的患者应考虑手术治疗，而评分&gt;6分的患者具有较高的手术致死致残率。外科手术风险高的患者则应考虑接受立体定向放射外科、血管内栓塞、栓塞与血流相关的动脉瘤或姑息性栓塞以消除功能性盗血。

　　2、立体定向放射外科治疗

　　特别是对于丘脑和脑干的深部动静脉畸形，立体定向放射外科是显微手术切除术的可行替代选择。不变的是（Invariably），这些都是高级别病变，因为它们位于不可受侵（inviolable）的大脑中，靠近颅神经、颅神经核和脑干锥体束(cranial nerves,cranial nerve nuclei,and brainstem pyramidal tracts)。向AVM照射足够的剂量可导致AVM血管腔的闭合和在2-3年的潜伏期内闭塞。预后良好，并发症发生病率低，是小的AVM。虽然与显微外科手术相比创伤较小，但也有一些缺点。在潜伏期有出血的风险，并且由于对周围组织的损伤会产生不良的放射副反应(adverse radiation effects from damage to surrounding tissue)。成功的AVM闭塞直接取决于放射的量，但放射副反应的发生率也随着放射量的增加而增加。在小的AVM中观察到有较好的结果。

　　单次立体定向放射外科或体积分期放射外科也可用于“降低AVM的疾病”，或减少其体积，使其更有利于栓塞和显微手术切除。

　　3、血管内栓塞

　　部分选择接受显微外科手术切除的动静脉畸形常规进行术前栓塞评估，以闭塞供血动脉动脉瘤和深部、手术无法接近的供血动脉，以减少流入动静脉畸形的血流，减少手术期间的出血量，减少手术次数。尽管包括微导管系统和液体栓塞剂在内的血管内技术取得了进展，AVM栓塞仍存在严重的并发症和长期致死致残率的风险。目前尚不清楚术前栓塞是否能好转手术结果。Donzelli等人发现术前栓塞与中位切除时间延长相关，与术中出血量或mRS评分变化无关。虽然值得注意的是，该数据反映的是单个显微外科医生的实践，但其结果与术前栓塞的效用的共识相反（is counter to convention concerning the utility of preoperative embolization）。因此，栓塞应根据外科医生的具体需要进行调整，而不是作为常规手术。

　　栓塞也被用作放射外科的辅助治疗，特别是对于可能限制放射治疗影响的较大的病灶。相对于那些没有接受放射外科治疗前栓塞的，支持放射外科治疗前栓塞的证据提示预后较差。这可能部分与放射外科计划的困难有关，因为栓塞材料使AVM畸形血管巢的显示更加受限。因此，其他人在开始时进行放射外科，随后进行部分栓塞。各种技术被用于静脉栓塞，包括在经动脉和经静脉的方法下使用NBCA胶、Onyx和线圈。与NBCA相比，使用Onyx的闭塞率较高。

　　栓塞治愈是可能的，特别是对于只有一个直接供血动脉的小AVM。需保留动静脉畸形畸形血管巢的旁路供血和其远处的正常大脑。与外科分级系统类似，血管内分级系统已被开发用于评估经血管内技术治疗的脑动静脉畸形患者的风险和结局。较少的供血动脉、非重要功能区、无动静脉瘘与血管内治愈和较少的并发症相关。和Spetzler–Martin一样，Buffalo的得分也是五分制。根据动脉血管蒂的数目、动脉血管蒂直径(0或1)和重要功能区(0或1)来给分。随着血管内技术、微导管系统、Onyx和其他液体栓塞技术的进步，脑动静脉畸形的治疗也在不断发展。特别是，虽然经动脉血行阻断已成为血管内治疗AVMs的主要手段，但经静脉栓塞正成为一种有前景的AVMs治疗方法。建议治疗后的随访成像以确认完全的血管闭塞，并且在栓塞和放射外科后是必要的。没有证据表明部分切除可以降低再出血的风险。血管造影是必要的，以确认完全闭塞。由于小儿患者有复发风险，建议对闭塞后的小儿患者中进行延迟血管造影。

　　显微神经外科切除治疗、血管内介入栓塞治疗、立体定向放射外科治疗是目前治疗颅内动静脉畸形的主要方法。随着显微神经外科技术的不断进步，对畸形血管团的切除率较高。但对于分级较高、位于大脑功能区及深部脑组织的血管团，手术风险较大。血管内介入栓塞治疗创伤小、对供血动脉少，管径粗的畸形血管团才易于被完全栓塞闭合。即时病变完全闭塞，仍有形成侧支循环和再通的可能性，且大部分患者及部分分级较高患者无法一次性完全闭塞，需要多次栓塞，给患者带来较大的精神压力。