延髓海绵状血管瘤罕见吗？INC巴教授成功拯救40岁延髓海绵状血管瘤患者

　　延髓海绵状血管瘤罕见吗？延髓海绵状血管瘤较为罕见，发病率约为所有脑干血管瘤的5%。海绵状畸形以偶发性方式或常染色体显性遗传条件发生。与白种人的散发性疾病相比，在西班牙裔人群中出现的脑畸形是家族性的。家族性海绵状血管瘤归因于三个不同位点的突变:7q21.2上的CCM1，7p15-p13上的CCM2，或3q25.2-q27上的CCM3。在相关的病例中，患者在延髓和肝脏都有血管瘤，这显示了遗传倾向。

　　有相关研究表示出血风险的发生率约为2.7%。再出血的风险约为21%。延髓包含心脏、呼吸、呕吐和血管舒缩中枢，并调节自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血压。包含皮质脊髓束、楔束的上行感觉束和带有第八、九、十、XI和十二神经核的股薄肌。因此，交叉是感觉和运动传递的重要中枢。因此，该区域的出血表现为偏瘫和第九脑神经麻痹的颅神经麻痹症状，并伴有感觉缺失和偏瘫。罕见的表现包括持续的打嗝。海绵状血管瘤的手术切除通常选择在亚急性期，因为有利的解剖平面或胶质平面，但经历严重和进行性神经功能缺损并需要紧急手术干预的患者除外。颅神经和神经核标测的电生理监测应常规进行，并有助于术中获得精确的反馈信息，以避免关键结构的直接损伤。

　　延髓海绵状血管瘤手术入路有哪些？

　　通常，有三种不同的方法用于切除累及延髓的海绵状血管瘤:远外侧开颅术用于切除延髓外侧或前外侧部分或脑桥髓质交界处的病变；乙状窦后开颅术用于处理前外侧脑桥-延髓交界区的病变，尤其是主要位于脑桥的病变，后枕下开颅术用于处理第四脑室底或延髓后部的病变。根据软脑膜表现、脑干解剖标志、术中神经导航和核标测来确定安全进入区。

　　手术的主要并发症包括主动或被动咳嗽反射缺失、面瘫、严重吞咽困难患者需要胃造口术、气管造口术和呼吸机相关并发症。脑干海绵状畸形，至少有一个先前的症状性出血或进行性神经功能缺损，具有明显的浅软膜或室管膜表现，是显微外科手术切除的良好候选，可以通过脑干表面的小切口而不穿过健康组织。

　　INC巴特朗菲教授延髓海绵状血管瘤手术案例

　　2年前，48岁的宋先生，突发头痛，路也走不稳，双手双脚麻木长达12个多小时，眼睛看东西有重影。就医诊断为：脑干桥脑下部及延髓区占位，脑海绵状血管瘤伴出血。这已经不是宋先生第一次脑干出血了，由于病变在脑干延髓部位，手术极难切除，风险太大，上次脑干出血后都是听当地医生的话保守治疗，住院20多天左右，暂时病情稳定后就出院做康复治疗了。然而仅过了一个月更严重的症状又来了，头晕无力，看东西模糊，走不了几步就歪倒……医生说这一次脑干出血量大，病情危急，不及时手术切除可能都撑不过1个月。

　　国内四处咨询无人敢为他进行手术，通过病友群宋先生找到INC德国巴教授，此时教授正在国内进行示范手术学术交流，了解到宋先生已经是第二次脑干出血，病情复杂，手术的风险和难度又进一步增加。巴教授同国内神经外科专家就宋先生的病例进行了联合会诊，大多数国内医生表示几乎没有手术机会，而巴教授力排众议，认为需要采用特殊入路进行手术，以便从右侧暴露脑干下部的病变。手术的目标是100％去除血肿和血管畸形，风险是进一步的吞咽问题和呼吸问题，最坏的情况可能需要气管切开，但这些风险可以预见也可以避免的，通过理疗和康复治疗，相信患者将会有一个非常好的恢复结果。

　　最后在苏州大学附属第一医院国内神经外科医生的协同配合下，INC德国巴特朗菲教授为宋先生进行了手术。手术过程十分顺利，巴教授成功为宋先生全切海绵状血管瘤。

　　术后第二天患者就出了ICU，术前症状有所好转，无新发神经功能损伤。术后第12天，宋先生就转去康复医院进行后续的康复治疗。经过慢慢的恢复，术后3个月，宋先生基本上没有了头痛、走路不稳、复视的情况。如今，过去了两年，宋先生完全像一个正常人一样生活，2021年巴教授国内示范手术期间，宋先生也来到INC拜访感谢巴教授，合影中的他精神奕奕，丝毫看不出这是一个曾患过重疾被下过“死刑”的人。