脑干海绵状血管瘤已经渗血保守治疗可以吗？-国际神经外科医生集团

　　海绵状血管瘤是一种低流量血管病变，被认为与毛细血管扩张和发育性静脉异常有关。它们遍布整个中枢神经系统，其中少数病变发生在脑干。海绵状血管瘤一度被认为是先天性病变;然而，现在已经确定这些病变也是从头形成的。位于脑干的海绵状畸形特别难以治疗，因为它们位于大脑功能区中。脑干CMs可以在脑干的任何部位发现，但较常发生在脑桥。推荐阅读：致命的脑干海绵状血管瘤出血，立即手术还是保守治疗?

　　据报道，幕下CMs比幕上CMs更危险。就出血倾向而言，一个系列显示，在前瞻性随访患者中，幕下病变的出血率高出30倍，由于其位置深入的位置，脑干CMs切除术与发病率的显著风险相关。然而，完全切除可以治愈患者反复出血和脑干含铁血黄素沉积的严重症状。1928年，Walter Dandy报道了第一例脑干CM，这是一例从脑桥延髓区手术切除的21岁患者。在那之后的几年里，我们对脑干CMs的理解不断发展。我们的知识来源于各种出版物，这些出版物报道了脑干CMs的病理生理特征、疾病的自然史、手术方法和结果。

　　自然史和年度出血率

　　由于两个主要混杂因素，很难对脑干CM患者出血率的各种估计有信心。首先，要确定准确的比率，必须很好地确定“时间”的分母。虽然曾经认为所有的CMs都是先天性的，但现在了解到这些病变也可以从头形成(例如，由照射引起)。然而，由于无法诊断新生病变的发生，大多数报道出血率的回顾性研究都假定所有病变自出生以来就存在。由于没有考虑新生病变，这些研究可能低估了真实的出血率。

　　第二，各种关于脑干CMs自然史的报道都存在着内在的选择偏差。手术系列主要基于一组被选为症状性出血患者的队列，这些患者已被转诊到三级护理中心考虑手术治疗。在这些研究中，没有考虑经历过隐性出血的患者。大量、症状严重和/或复发性出血的患者也可能是高风险亚群的一部分。以某机构为例，260例成年患者(假设出生后存在脑干CMs)的回顾性出血率为4.6%，再出血率大于30%。

　　我们的大多数患者(97%)有出血史，146例患者(56%)术前有重复出血史，这一事实可能反映了我们的转诊和选择的偏差。我们怀疑一般人群中脑干CM患者的真实出血率可能明显较低。我们以前曾报道过同一机构的所有患者每年出血率为5%在另一项由137名接受手术治疗的患者组成的大型手术系列中，据报道每年约有6%的出血率我们的数据显示，与初始事件的出血率相比，先前的破裂增加了从该时间点开始的观察期间的年度出血率。

　　相反，观察性研究可能代表较低的脑干CMs侵袭性和低估出血率。脑干CMs导致毁灭性的表现，不能观察到排除分析。为了前瞻性地评估未经治疗的病变的自然病史，人们做了几次尝试。Kondziolka等人6发现，未发生过破裂的患者年出血率为0.6%，而有过出血的患者年出血率为4.5%。122例患者中，43例位于脑干内。出血率与幕上病变相似。Moriarity等人11发现68例CMs患者(20%为幕下)的再出血率为3.1%/年。女性患者的前瞻性记录率为4.2%。在观察期间，既往的破裂与较高的年出血率无关。在一项针对家族性CMs患者的前瞻性研究中，Zabramski等人19发现每个患者每年6.5%的出血率。

　　INC德国巴特朗菲教授解读手术适应症及手术时机的选择

　　脑干海绵状血管瘤首次出血率仅为0.6%-1.1%，而再次出血率则可高达30%-60%；而且每出血一次，再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。因此，脑干海绵状血管瘤的自然病史提示及时正确的处理以防止再出血极为关键，而及时的手术治疗对改善患者预后具有重要作用。德国巴特朗菲教授综合他的231台手术经验，对脑干海绵状血管瘤手术治疗要点总结如下：