侧脑室内海绵状血管瘤是什么?该如何检查?它是一种脑血管疾病,属于海绵状血管瘤类别其中的一种。海绵状血管瘤(cavernousangiomas,CA)亦称海绵状血管畸形,是由异常扩大的海绵窦状畸形血管团组成,发生于颅内者以幕上脑实质多见。由于血流缓慢,血管造影通常为阴性,因此诊断多依赖CT或MRI检查。发生于侧脑室内的海绵状血管瘤(intraventricular cavernomas,IVC)少见,在颅内海绵状血管瘤类别中发生率的比例较低。
脑室内海绵状血管瘤常发生于侧脑室,生长在三脑室的海绵状血管瘤相当少见。三脑室肿瘤周围脑组织缺乏,肿瘤生长阻力较低,脑室内海绵状血管瘤生长速度较快,可形成巨型畸形。因此,由占位效应所引起的临床症状的发生率较高。侧脑室内海绵状血管瘤的症状可能因瘤体的大小和位置而异。一些常见的症状包括头痛、恶心、呕吐、视力问题和精神状态变化。如果瘤体增大,可能会对周围的脑组织施加压力,导致更严重的神经系统症状,如运动和感觉障碍、癫痫发作和认知功能下降。
对于诊断侧脑室内海绵状血管瘤,医生通常会选择的影像学方法有增强CT检查、磁共振成像(MRI)和脑血管造影等影像学检查。这些检查可以提供详细的图像,帮助医生确定瘤体的大小、位置和血流情况。
增强CT检查大部分的病灶NECT为阴性。阳性表现为,边界清楚的圆形、类圆形、高密度病灶,直径通常小于3 cm。同时会出现部分病灶有钙化。无占位效应,除非有近期的出血。需要注意的是,临近的脑实质正常。CECT上,病灶强化不明显或无强化。但合并有发育性静脉异常时,可有强化。海绵状血管瘤在CT血管造影上通常为阴性。
MRI是诊断侧脑室内海绵状血管瘤的合适方法之一。T1上,病变表现多样,这取决于并灶内出血所处的时期。常见的为「爆米花球」外观,这是由于不同时期出血的不同信号表现导致的。T2上,血管瘤表现为网状,「爆米花样」不均匀信号,伴有完整的含铁血黄素低信号环。可有或无液液平。病灶多呈圆形,内有基质样结构组织病变塌陷。病灶少数情况下载T2上呈低信号。FLAIR上,急性病灶表现为周围有水肿的异常信号区。评价侧脑室内海绵状血管瘤合适序列为T2*GRE序列,病灶特点为磁敏感性伪影,或「花开」征。如果病灶增多,GRE上表现为数个、点状低信号灶。增强T1轻度强化或无强化,但对于DVA具有评价作用。海绵状血管瘤在MRA上无阳性表现,但DVA可有阳性表现。
Zabramski分类法将侧脑室内海绵状血管瘤分为4型:
1型:亚急性出血,在T1上为高信号,T2上为等-高信号。
2型在T1和T2上为混杂信号,表明为亚急性期以下的血性成分。
3型为慢性出血,在T1和T2上为低到等信号。
4型为灶状微出血灶,GRE上表现为「黑点」征。
部分情况下DSA也用来评价侧脑室内海绵状血管瘤,尽管侧脑室内海绵状血管瘤在血管造影上可表现为阴性。少见情况下,可有早期静脉强化或轻微的延迟性造影剂团。而且,如果病变有较大的出血,DSA可有无血管的占位效应。DVA可显影或不显影。较好的影像学检查方法为MR的T2*序列。长TE(35 msec)的T2*GRE序列对于诊断有用。增强T1可以用来排除可能合并的DVA。
治疗侧脑室内海绵状血管瘤的方法取决于瘤体的特点和患者的症状。对于小型和无症状的瘤体,医生可能会选择进行观察和定期随访。如果瘤体增大或症状严重,可能需要手术切除瘤体。手术通常通过开颅或经导管介入的方式进行。专家研究发现,在侧脑室内海绵状血管瘤的切除中,应仔细探查肿瘤与脉络膜动脉及其分支的联系,电凝肿瘤供血动脉可使肿瘤丧失血供软化坏死,还可减少术中出血,提高肿瘤全切除率。若术中出血较多,肿瘤切除难度较大时,可部分切除,明确海绵状血管瘤的病理诊断后,辅以立体定向或伽玛刀治疗,可得到较好的治疗效果,同时可以避免发生并发症。
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