14岁男童脑干海绵状血管瘤快速增大案例报告-国际神经外科医生集团

　　儿童早期放射治疗(10岁之前)与未来海绵状血管瘤发育之间的关系已得到很好的描述，辐射后海绵状血管瘤发育的中位时间为10年半(<3000 cGy剂量)，约为5年(>3000 cGy)。在此，我们描述了一位髓内海绵状血管瘤的儿童患者，手术仍是行之合适的主要治疗手段。

　　脑干海绵状血管瘤案例报告：

　　一名14岁男童，以医学上顽固性呃和呕吐为表现，并有放射治疗后髓内海绵状血管瘤急剧增大并伴有明显水肿的病史。较初，他在5岁时跌倒后出现，偶然发现右侧颞顶骨和后窝的黑变原始神经外胚层肿瘤(PNET，图1)。他接受了全切除术，并接受了辅助化疗和放疗。

脑干海绵状血管瘤

图1，海绵状血管瘤形成前的磁共振成像,(a) T2轴向MRI显示一个大的R顶叶病变，与黑变原始神经外胚层瘤一致，该肿瘤确实被全部切除。(b) 2007年的T2轴向MRI显示右侧髓区未见病变。

　　整个神经轴接受的辐射量为3600 cGy，肿瘤场接受的辐射量为5580 cGy。大约在放射治疗7年后，他出现了连续两周的间歇性打嗝。脑磁共振成像(MRI)显示一个4mm的髓内海绵状血管瘤，有较小的肿块或水肿(图(图2).2)。这些打嗝经过了三年多的医学治疗。这包括广泛的胃肠检查、胸部支撑、行为改变和几种药物治疗。

图2，原始神经外胚层瘤(PNET)一次切除后7年常规随访影像一次诊断为右侧延髓海绵状血管瘤，右髓内海绵状血管瘤大小随时间变化。(a/b):轴向T1和T2图像显示右侧髓质海绵状血管瘤(白色箭头)的一次影像学证据，部分T1图像在黑色素性PNET的一次手术/放疗后7年增强。(c/d):轴向T1和T2图像描述了为期一年的随访研究，在较初的海绵状血管瘤发现后，T1较低，增强，T2图像上有小的增大(白色箭头)。(e/f): T1和T2显示顽固性呃逆出现前6周的海绵状血管瘤。T1图像的增强模式现在是环状的，但是T2图像的整体大小稍微小一些。(g):术后T1对比显示既往海绵状血管瘤完全切除(白色箭头)。

　　14岁时，他出现在我们的急诊科，并呕吐了三天。他的呃逆难以接受医疗管理，阻碍了他的口服摄入量。这打乱了他正常的呼吸同步和睡眠模式。重复MRI成像(图3)显示，海绵状血管瘤在六周时间内急剧增大，从6mm增大到10mm，周围水肿明显。持续的打嗝和放射生长促使外科介入。他接受了枕下中线开颅和C1部分椎板切除术。

图3，在打嗝恶化后出现磁共振成像(MRI)，(a)计算机断层扫描(CT)显示后发髓1cm增强病灶(比六周前增大40%)。(b) T1轴向MRI造影显示海绵状血管瘤增强部分。(c) T2高分辨率矢状核磁共振成像显示海绵状血管瘤(白色箭头)位于右髓质后侧下侧。(d) T2轴向MRI示海绵状血管瘤(白色箭头)伴周围脑干水肿。