20年经验总结：儿童脑干海绵状血管瘤的治疗-国际神经外科医生集团

　　脑干海绵状血管畸形（cavernous malformations, CMs）因所处解剖位置特殊、自身生物学行为复杂，是神经外科领域公认的高难度临床课题，最优管理方案的选择高度依赖术者的临床经验与决策能力。为此，Rutka教授研究团队回顾了多伦多病童医院（Hospital for Sick Children）20年间收治的所有儿童脑干海绵状血管畸形确诊病例的诊疗经验。

研究方法

　　研究为回顾性队列设计，覆盖过去20年间在多伦多病童医院确诊脑干海绵状血管畸形的所有儿科患者，对其病历资料开展回顾性梳理分析。

研究结果

　　整个研究周期内共纳入20例确诊儿童脑干海绵状血管畸形患儿，确诊时平均年龄为10.1±5.4岁，男女比例为13:7；病灶最大径平均为14.3±11.2 mm。按脑干分段统计，4例位于中脑、13例位于脑桥、3例位于延髓，左右侧分布均匀。

　　20例中7例最终接受了手术治疗：该组患儿就诊时平均年龄仅5.2岁，病灶平均大小为21.0 mm。手术组的核心基线特征包括：2例有明确海绵状血管畸形家族史，2例病灶位于延髓，7例中6例的病灶直接达软脑膜表面，且6例病灶都位于脑干右侧。

　　剩余13例归为未接受手术的保守管理组：该组就诊时平均年龄为12.7岁，病灶平均大小为10.6 mm；其中7例既往因其他肿瘤接受过放射治疗，仅3例的病灶达软脑膜表面。

结论

　　儿童脑干海绵状血管畸形的管理决策受多重因素共同影响：多数患儿采取保守治疗，这类人群通常无临床症状、病灶体积更小；而病灶体积更大、直接与软脑膜接触、且低龄起病的患儿更倾向于接受手术干预，合并家族性海绵状血管畸形病史也是手术干预的预测因素，既往有放疗史的患儿均未针对海绵状血管畸形接受手术。目前数据显示，是否存在多发病灶似乎不影响诊疗路径的选择。

　　接受手术的患儿虽确实存在手术相关并发症，但随着随访时间延长，临床状态普遍呈逐步改善趋势；保守治疗组也有部分患儿出现新发神经功能缺损，其中部分缺损也可随时间缓解。

　　因此为儿童脑干海绵状血管畸形患者制定管理策略时，需审慎综合评估所有临床与影像学参数后再做决策。