原发性颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤的影像学表现

　　INC国际神经外科专家、曾任世界神经外科学院院长、现任《Journal of Neurosurgery》主编James T. Rutka（鲁特卡）教授发表研究论文《Imaging findings in primary intracranial atypical teratoid/rhabdoid tumors》（原发性颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤的影像学表现），以下为主要研究内容概述。

​01 研究背景​

　　颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤（Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor, AT/RT）属于罕见且高度侵袭性肿瘤类型，主要发病于儿童群体。影像学特征通常被认为缺乏特异性。然而，正确诊断AT/RT至关重要，因为该肿瘤的临床预后显著差异，需要采取更积极治疗方案。

​02 研究目的与方法​

研究目的：明确AT/RT的影像学特征。

　　材料与方法：回顾性分析5年内11例原发性颅内AT/RT患者的影像学资料。评估内容包含CT（n=11）、MR（n=7）、临床资料（n=11）及病理资料（n=11）。3例患者进行FISH分析，显示22号染色体单体性（bcr 22q11位点缺失）。所有肿瘤均实施INI-1（BAF47）免疫组化染色。

​03 研究结果​

　　11例患者中，男性6例，女性5例。发病年龄分布从1个月至15岁，平均年龄3岁8个月。肿瘤位置：后颅窝6例，颅上区5例。肿瘤表现为高密度实性成分（64%），注射造影剂后呈现中度至明显强化。MR成像显示，T1加权像以等信号为主（57%），T2加权像呈T2缩短伴不均匀性（86%）。所有肿瘤体积较大，平均4.2×3.7cm，并存在钙化倾向（36%）、出血（46%）、坏死（46%）及周围水肿（100%）。此外，脑脊液播散倾向较高，5例患者（46%）出现脑和/或脊髓转移。随访期间（n=7），6例出现局部复发，复发时这些患者均表现为颅内及脊髓广泛蛛网膜下腔播散。

​04 研究结论​

　　颅内AT/RT不具备特异性影像学特征，但其大体积、CT显示高密度实性成分伴钙化、出血、坏死及蛛网膜下腔播散的高发倾向提示，在儿童大体积颅内肿瘤的鉴别诊断中应考虑AT/RT可能性。

​05 关于作者​

　　研究结论表明颅内AT/RT不具有特异性影像学特征，但其大体积、CT显示高密度实性成分伴钙化、出血、坏死及蛛网膜下腔播散的高发倾向提示，在儿童大体积颅内肿瘤的鉴别诊断中应考虑AT/RT可能性。关于作者部分保持原文结构完整性。