4040例长期研究：低级别胶质瘤30年生存率74.8%，这类脑瘤或可“治愈”！

　　《儿童血液肿瘤》“4040名诊断为低级别胶质瘤儿童患者的长期跟踪结果：监测、流行病学和最终结果数据的分析”——低级别胶质瘤儿童患者拥有极好的生存率。该分析调查跟踪了4040名WHO I级和II级患者。20年总生存率87%±0.8%，30年OS(总生存率)为74.8%±2%。肿瘤全切显示了更好的无进展生存率及总生存率，手术的目的可以是尽可能地切除肿瘤，同时尽量减少长期神经性后遗症的风险。成功的第一次手术对于患儿的预后至关重要。

　　其中，毛细胞型星形细胞瘤是常见的组织学亚型，20年OS，95.5%; 对于大多数组织学亚组(星形细胞瘤，神经节胶质瘤、混合性胶质瘤和低级别星形细胞瘤NOS)没有观察到显著差异。尽管最近描述的亚组患者数量较少且随访时间较短，但值得注意的是，在毛黏液样星形细胞瘤的中位随访6.83年中未观察到死亡，而多形性黄色星形细胞瘤患者的生存率显着降低10年OS，42.9% 。

　　研究还发现，前期放射治疗增加了3倍的死亡风险。接受前期放疗(20 年 OS，87.4% )的患者的肿瘤相关生存率明显低于未接受放疗的患者(20 年 OS，97% )，并且前期放射治疗使肿瘤相关死亡的风险增加了大约 4倍。在根据诊断年龄调整的多变量分析中，前期放射治疗是与晚期总体死亡和肿瘤相关死亡相关的重要因素。

　　脑胶质瘤(Glioma)是一种起源于神经胶质细胞的肿瘤，是常见的原发性颅内肿瘤，约占所有脑肿瘤和中枢神经系统肿瘤的30%，以及所有恶性脑肿瘤的80%。脑胶质瘤具有高致残率、高复发率特征，严重威胁患者生命，影响患者生活质量，给患者个人、家庭乃至社会带来沉重的经济和心理负担。尽管脑胶质瘤的发病率在全身肿瘤中并不属高发，但由于其治疗难度非常高，致残、致死率也很高。

　　得了脑胶质瘤，人们的本能的反应往往是：我还能活多久?怎么才能活下来?同样，很多患者问的很多的一个问题就是得了胶质瘤到底能活多久，这个问题有时候不太好回答，归纳一下，胶质瘤患者的生存期取决于许多因素，主要是肿瘤的类型、级别、分子病理、手术切除情况、位置、年龄、术前的身体状况等有关。针对这生死攸关的大问题，医生也不能轻易就下结论。一般来说，肿瘤切除得越彻底，越能推迟复发时间。根据多国中枢神经系统胶质瘤治疗规范，脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。

　　胶质瘤生存期与哪些因素有关呢?

　　脑胶质瘤的总体预后与患者年龄、基础状况、肿瘤级别、肿瘤部位、切除程度、分子变异、治疗反应和社会家庭等多种因素相关。总体来讲，中国人群低级别胶质瘤(WHO 2级)、间变性胶质瘤(WHO 3级)和胶质母细胞瘤(WHO 4级)的中位生存时间分别约为78.1、37.6和14.4个月。患者确诊时的年龄和病情状态是与成人胶质瘤生存预后主要的影响因素｡

　　1.肿瘤病理特征

　　组织学类型：如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤(GBM)等，恶性程度不同，预后差异显著。

　　WHO分级：Ⅰ-Ⅱ级(低级别)预后较好，Ⅲ-Ⅳ级(高级别，如GBM)生存期明显缩短。

　　分子病理标志物：

　　IDH突变：IDH突变型预后显著优于野生型。

　　1p/19q联合缺失：少突胶质细胞瘤若伴此特征，对放化疗更敏感，生存期较长。

　　MGMT启动子甲基化：提示对替莫唑胺化疗更敏感，可延长生存期。

　　2. 治疗相关因素

　　手术切除程度：全切(如“最大范围安全切除”)比部分切除或活检显著延长无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)。

　　肿瘤切除程度是脑胶质瘤生存预后的重要影响因素之一，切除程度的判定主要依据肿瘤切除的百分比和残留肿瘤的体积。RANO手术切除组最新手术切除分类标准中，主要参考手术切除前后残留的增强肿瘤大小和非增强肿瘤体积进行判定。

　　术后辅助治疗：规范放疗+化疗(如替莫唑胺)可延缓复发，尤其对高级别胶质瘤至关重要。

　　新兴疗法：电场治疗(TTFields)、靶向治疗、免疫治疗等可能为部分患者带来生存获益。

　　3. 患者个体因素

　　年龄：年轻患者(尤其<40岁)预后通常优于老年患者。

　　一般状况(KPS评分)：术前体能状态越好，耐受治疗能力越强，生存期可能更长。

　　肿瘤位置：位于功能区(如脑干、语言运动区)可能限制手术切除范围，影响预后。

　　胶质瘤不同级别，预后有何不同?

　　目前脑肿瘤病理诊断标准采用的是世界卫生组织(WHO)中枢神经系统(CNS)肿瘤分类。2021年6月29日，第五版WHO中枢神经系统肿瘤分类 (WHO CNS5) 最近发布，并刊发在欧洲神经肿瘤协会EANO旗下的著名神经肿瘤专刊 Neuro-Oncology。这些更新的分类将使临床医生能够更好地了解特定CNS肿瘤患者的预后和最佳治疗，它还将有利于更多同质化的患者群体参与临床试验，促进对新疗法的评估。

　　新版分类中，病理分级仍然使用1-4级分型，总结关键几点如下：

　　1. 病理分类分级中不再有“间变性或间变型”类型。

　　2. 胶质母细胞瘤GBM仅用于指成人IDH-野生型类型肿瘤。

　　3. WHO Grade 4四级包括如下分子基因突变特点：IDH野生型GBM，H3K27突变型弥漫性中线胶质瘤DMG，H3 G34突变型半球胶质瘤DHG，IDH野生型、H3野生型儿童高级别胶质瘤。

　　详细内容可阅读：新增22种、修订13种脑瘤病理类型|2021版 WHO中枢神经系统肿瘤分类解读

　　根据世界卫生组织(WHO)的分类标准，被划分为 1-2 级的神经胶质瘤被定义为低级别，因为它们的细胞分化良好，侵袭倾向较低，且有更好的预后;3-4 级的神经胶质瘤则被定义为高级别，通常它们的细胞未分化，且高度恶化，预后较差。一个肿瘤或许含有不同分级的细胞，但是医生会以恶化级别较高的细胞作为分类基准。

　　· 1级胶质瘤：往往与长期的生存期有关，在儿童中较常见。在显微镜的观察下，1级胶质瘤生长缓慢，其外观近乎正常。在手术后，往往无需额外的治疗。较为常见的是毛细胞型星形细胞瘤，手术全切后可达到治愈标准，中位生存期可长达数十年;

　　· 2级胶质瘤：生长相对缓慢，其中一部分可以扩散到邻近的正常组织中，亦可转化为一个分级更高的肿瘤。在手术后可能需要额外的治疗。较为常见的是少突胶质细胞瘤，其5年生存率为40-80%，中位生存期3-5年;

　　· 3级胶质瘤：该肿瘤会繁殖侵袭周围组织的异常细胞，具有循环往复的倾向。在手术后往往需要额外的治疗，特别是放射疗法和化学疗法。3级胶质瘤包括间变性星形细胞瘤，间变性室管膜瘤，间变性少突胶质细胞瘤等，5年生存率为30-60%，中位生存期2-4年;

　　· 4级胶质瘤：恶性程度高且极具侵袭性的脑肿瘤。在显微镜观察下，它们的细胞极其异常，它们会征集新的血管以维持自身快速的生长。通常为GBM(胶质母细胞瘤)，5年生存率小于10%，中位生存期12-14个月。

　　(注：不同的研究，结果可能会有轻微浮动)

　　此类胶质瘤有望“治愈”

　　毛细胞型星形细胞瘤俗称毛星，是一种生长缓慢、边界明显、可伴囊性特点的良性肿瘤，WHO I级，经全切有希望获得治愈，中位生存期达40年，复发几率极低。毛星好发于儿童和年轻人，若肿瘤较小，且病人无临床症状，也可密切随访观察，暂不治疗。当毛星发生于视路(视神经、视交叉、下丘脑)、脑干时，手术难度极大，很多时候甚至被视为不可手术、只能放化疗。

　　毛星好发部位包括：视神经;视交叉/下丘脑;丘脑和基底节;大脑半球;小脑;脑干(背外侧)

　　毛细胞型星形细胞瘤的治疗可以根据具体病情选择：神经外科显微镜下切术、放疗或随访观察。积极进行成功的全切或近全切手术，这是治疗脑瘤、延长生命的有效方法。想要了解更多长期生存案例，可点击阅读：得了这种胶质瘤，竟有望通过全切手术治愈!

　　INC国际教授胶质瘤案例

　　◉ 11年无复发!这个脑干胶质瘤患者如何打破“手术禁区”魔咒?

　　◉ 1岁宝宝脑干胶质瘤惊险求生!3年无复发，国际大咖如何突破"手术禁区"?

　　◉ 打败脑干胶质瘤的学霸少年!术后近4年无复发，学业更上一层楼

　　◉ 破脑干“禁区”!32岁周老师述谢谢你让我的生命葱葱郁郁、山花烂漫!

　　◉ 从「开颅手术要瘫」到术后2天下床、8天出院，脑瘤术后4年她发来感恩「表白」

　　◉ 专访 | 胶质瘤DNET少年归来：“再千难万险都必须找巴教授!”

　　◉ 全切肿瘤+保功能两者真不可兼得吗?六旬功能区胶质瘤老人交出完美答卷

　　◉ 巨大胶质瘤全切术后3年行云流水打八段锦!

　　◉ “现在状态比原来还要好!”功能区胶质瘤术后1年，亲诉心路历程

　　◉ 脑干胶质瘤，她术后11年无复发，如何做到?

　　写在最后：不同的病情、不同的病人，胶质瘤患者的生存期及预后都不一样。而此文所报道的是一个但群体的统计学研究，只能代表了胶质瘤患者群体中大多数人的预后情况。一般不同地区、不同的研究中，这个总体生存情况包括中位生存期都会有所差异。当病人诊断胶质瘤后，对于生存期一定不要盲目悲观，而是要积极治疗，找到正确科学的治疗策略。

　　手术是胶质瘤治疗的一线手段，也是决定胶质瘤预后不同的最重要因素及后续放化疗效果的基础，规范及时的首次手术治疗是关键。临床经验分析表明，脑肿瘤手术切除的程度与预后密切相关，目前手术原则仍是在安全的前提下最大范围地切除肿瘤，应寻求适合的最佳手术入路，保障首次手术全切。术后为保障治疗效果，控制肿瘤生长，部分脑肿瘤患者可选择辅助放化疗。

　　参考资料：《中国抗癌协会脑胶质瘤整合诊疗指南》(2024版)

　　如果您也有想要分享的经历或者无法解答的疑惑，欢迎留言……