15年生存率70%|儿童四脑室肿瘤的这几个预后因素很重要

　　儿童大脑中存在一个被称为第四脑室的结构，其内部充满脑脊液。若该部位发生肿瘤生长，将引发何种后果？首先受影响的是脑脊液循环。肿瘤体积增大会阻塞脑脊液循环通路，进而导致患儿出现颅内高压症状，包括头痛、呕吐及视乳头水肿等。若肿瘤进一步侵犯脑室周围组织，则可能引发以颅神经损害为主的症状，例如呛咳、复视、面瘫及肢体无力等。该部位可能发生的肿瘤类型包括髓母细胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤、脉络丛乳头状瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤以及原始神经外胚瘤等。

　　尽管如此，手术切除仍是第四脑室肿瘤的首选治疗方案。那么，患儿接受手术治疗后的预后情况如何？术后并发症发生率是否较高？是否会影响其未来的正常生活？下面这项研究将为我们提供参考。

01. 为期15年的研究中，患儿的生存期和结局好吗

　　研究背景：第四脑室肿瘤是小儿神经外科常见的治疗病种。关于永久性神经功能缺损、长期功能预后、小脑性缄默症、切除范围以及肿瘤学结局的预测因素，目前数据仍较为缺乏。本研究旨在通过分析本机构队列数据，为此领域提供参考。

　　研究方法：这是一项回顾性单中心研究，纳入对象为年龄≤19岁、在15年期间（2006-2021年）接受第四脑室肿瘤初次手术切除的患者。分析的预测因素包括年龄、性别、手术入路、解剖模式、肿瘤分级、切除范围、肿瘤体积及其他相关因素。

　　研究结果：共纳入106例患者（64例男性，平均年龄7.3岁）。永久性神经功能缺损发生率为24.2%；肿瘤侧方延伸（p=0.036）及肿瘤体积大于38 cm³（p=0.020）是显著的预测因素。术前存在神经功能缺损是Lansky评分降低（低于90分）的唯一显著预测因素（p=0.005）。小脑性缄默症发生率为20.8%，其发生受髓母细胞瘤组织学类型（p=0.011）、肿瘤侧方延伸（p=0.017）及男性性别（p=0.021）的影响。经蚓部入路与经脉络膜入路在小脑性缄默症发生方面未发现显著差异（p=0.478）。未发现切除范围的显著预测因素。对于低级别和高级别肿瘤，切除范围均非总生存期的显著预测因素；然而，与近全切或次全切相比，大体全切具有预防肿瘤复发的作用（p<0.001）。此外，年龄较大（≥7.0岁）的患者生存期更佳（p=0.019）。

　　第四脑室肿瘤属于小儿神经外科常见的脑肿瘤类型之一。然而，针对永久性神经功能缺损、长期功能预后、小脑性缄默症、切除范围及肿瘤学结局的预测因素，长期以来相关研究仍相对缺乏。因此，本研究试图通过队列分析为此提供参考依据。

　　该研究历时15年，所有患者年龄均≤19岁，且均接受了第四脑室肿瘤手术切除。所分析的预测因素涵盖年龄、性别、手术入路、解剖模式、肿瘤分级、切除范围及肿瘤体积等。

　　该研究共纳入106例患者。永久性神经功能缺损的发生率为24.2%，其中肿瘤侧方延伸及肿瘤体积大于38cm³是显著的预测因素。术前存在的神经功能缺损是Lansky评分降低的唯一显著预测因素。小脑性缄默症发生率为20.8%，其发生受髓母细胞瘤组织学类型、肿瘤侧方延伸以及男性性别的影响。对于低级别与高级别肿瘤，切除范围均非总生存期的显著预测因素；然而，与近全切或次全切相比，大体全切能够有效预防肿瘤复发。此外，年龄较大（超过7岁）的患者生存期相对更长。

研究中的患儿总生存期

　　鉴于第四脑室肿瘤位于功能区，术后并发症的总体发生率依然较高。年龄超过7岁的患者预后相对更好。在可行且安全的前提下实现大体全切，对于预防肿瘤复发至关重要。关于小脑性缄默症，其在髓母细胞瘤患者以及肿瘤延伸至卢氏孔的患者中更为常见。

不同预后因素下的总生存期

02. 巴教授全切巨大四脑室肿瘤，女孩无并发症

　　巴特朗菲教授成功全切巨大第四脑室肿瘤，患儿术后无并发症。一名3岁女孩因头痛及行走站立不稳前来就诊，磁共振成像显示其存在一个巨大的第四脑室肿瘤，该肿瘤已严重压迫脑干。经巴特朗菲教授评估，认为该患儿必须尽快接受手术。

　　术中，凭借巴特朗菲教授的精湛操作，肿瘤得以完全切除，术中磁共振成像也证实了这一点。术后，该女孩恢复迅速，未出现任何并发症，影像学检查显示第四脑室无肿瘤残留，导水管恢复通畅。