松果体区肿瘤都有哪些？松果体肿瘤预后怎么样？

　　松果体区是一个复杂的解剖区域，在该区域可能出现一系列组织学上不同类型的良性和恶性肿瘤，并且还可能受到在脑的其他地方更常见的许多实体的影响。症状的发展是由于质量效应，在某些情况下，发病可能是急性的，需要迅速诊断和治疗。

　　松果体肿瘤都有哪些？

　　松果体区的肿瘤在组织学上可分为松果体实质肿瘤、生殖细胞肿瘤和转移性肿瘤。松果体肿瘤在成人中很少见，占所有脑瘤的0.4-1%，而在儿科年龄的患者中发生率高达3-8%。由于更大的延展性和组织可塑性，儿童的松果体肿瘤通常也更大。

　　紧急情况下的临床表现:临床表现主要取决于病灶的大小和位置。与其他颅内肿块一样，松果体肿瘤会压迫导水管，导致梗阻性脑积水和颅内压升高的症状和体征。顶盖板上的压力导致的Parinaud综合征可能是另一个典型的临床表现。步态不稳和共济失调被描述为松果体黑色素瘤的临床表现。压迫垂体漏斗可导致尿崩症(较常见)、垂体机能减退或视交叉压迫伴复视。当丘脑和基底神经节被累及时，由于诊断时有更大的肿瘤。

　　松果体肿瘤预后怎么样？

　　细胞瘤占松果体区肿瘤的一半以上，在男性中更常见。根据世卫组织，它们被分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤。非生殖细胞性巨细胞瘤以畸胎瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌和混合性巨细胞瘤。大多数巨细胞瘤产生激素，其血清学特征为血清和脑脊液肿瘤蛋白(α-胎蛋白、β-hCG、胎盘碱性磷酸酶)水平升高。生殖细胞瘤对放射治疗反应强烈，总体预后良好，5年存活率约为90%。

　　松果体实质肿瘤罕见，占颅内肿瘤不到0.2%。它们起源于松果体细胞，在组织学上是神经上皮肿瘤。从低度松果体细胞瘤到中度中间分化的松果体实质肿瘤(PPTID)和高度恶性的松果体母细胞瘤，不同的肿瘤分级被认可。

　　松果体细胞瘤是一种生长缓慢的肿瘤(根据世卫组织为I级),是较常见的松果体实质肿瘤之一。它主要影响三四十岁的成年人，没有性别偏好。根治性手术后，没有报告复发，5年生存率为86–100%。脑脊液(CSF)种植和转移也是罕见的。

　　松果体母细胞瘤是一种高度恶性(世卫组织ⅳ级)的病变，约占松果体实质肿瘤的40%。它可以发生在任何年龄，但较常见的影响患者在头二十年。脑脊液播散频繁，恶化预后。5年生存率不到60%。

　　影像学表现:松果体细胞瘤在CT上表现为小的(通常小于3厘米)、等密度、边界清楚的病灶；与巨细胞瘤不同，松果体实质肿瘤倾向于向周围扩张并取代正常的松果体钙化。MRI评估可以更好地确定钆给药后的内部组织特征和血管形成(60-64).在MRI上，松果体细胞瘤是界限清楚的病变，T1加权像呈低等信号，T2加权像呈高信号。钆后，他们通常表现出强烈和均匀的强化。一些松果体细胞瘤可能具有囊性或部分囊性的外观，与松果体囊肿的鉴别诊断需要识别内壁或结节状强化。松果体细胞瘤很少发生瘤内出血。

　　松果体母细胞瘤在CT上表现为一个较大的(通常≥3 cm)，分叶状的高密度肿块，在病变的周围出现钙化。在MRI上，成松果体细胞瘤显示不均匀的信号强度，有坏死和出血区域。DWI显示受限扩散。囊性形式的成松果体细胞瘤是罕见的，而脑脊液播散是常见的发现，因此建议对整个脊柱进行成像。在诊断时，几乎所有患者都患有梗阻性脑积水和Parinaud综合征。转移性成松果体细胞瘤的一个显著特征是它分泌血清素，并可引起神经内分泌肿瘤综合征，如循环不足、心肌缺血、支气管收缩、静脉血栓形成和全身水肿。

　　作为INC旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员以及世界神经外科联合会（WFNS）教育委员会主席，德国巴特朗菲教授早已突破松果体、胼胝体、脑干、延髓等大脑“手术禁区”，尤其擅长在这些复杂部位实施高切除率的肿瘤切除术，且能尽可能地保护肿瘤周围正常的脑组织、神经血管，使患者得到极大程度地恢复。

　　写在较后：松果体区肿瘤病理类型多样，治疗方式各异，但万变不离其宗，其原则依旧是尽可能地减小肿瘤面积，控制其生长，从而尽可能获得长期生存。建议选择技术过硬和临床经验丰富的神经外科专家获取更科学、合适的治疗策略。若想寻求更先进彻底和更高切除率的手术方案，条件允许的话接受国际上非常擅长这类手术的大师级别专家治疗或许是一条新的出路。