松果体区的肿瘤占全部中枢神经系统肿瘤的3-8%,病理类型包括生殖细胞瘤、非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(畸胎瘤、胚胎癌、绒毛膜癌)、松果体实质肿瘤(松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤)、胶质肿瘤(室管膜瘤)和其他肿瘤(海绵状血管瘤和脑膜瘤)。肿瘤位于大脑深处,周围有重要的血管和神经组织。因此,手术是危险和困难的。患者通常还患有脑积水,这进一步增加了手术的复杂性。手术切除仍然是大多数松果体肿瘤较重要的方法,生殖细胞瘤除外。后者在通过肿瘤活检明确诊断后,可以用放疗和化疗进行治疗。在一些病例中已经进行了松果体肿瘤的立体定向活组织检查,但是它通常引起并发症,例如术后出血。
大约60%的松果体区肿瘤是生殖细胞瘤,生殖细胞瘤多见于25岁以下的年轻患者。一例,术前生化和磁共振检查提示生殖细胞瘤,术中冰冻切片检查证实。因此为了保护周围的深层结构,进行了次全切除术。手术是顺利的,术后放化疗造成的损伤降到了较低。病人恢复得很好。
卵黄囊是一种恶性非精原性生殖细胞肿瘤,其发病率在松果体区高于鞍区。二个病例,由于血供丰富和止血困难,肿瘤被部分切除。术后治疗包括放疗和化疗。病人恢复得很好。优选在神经内窥镜下通过幕下小脑上走廊进行活检,因为它不会引起肿瘤扩散和转移。出血很少见,不会引起梗阻性脑积水或损害深部结构。标本可直视下获取,冷冻病理确认后手术完成。
海绵状血管瘤是一种海绵状血管畸形,是脑血管畸形的一种,其发病率为0.9%。在不损伤脑干的情况下,通过神经内窥镜实现了全切除。术后随访显示恢复良好。因此,术前MRI和CTA影像学检查对诊断良恶性病变至关重要。结合术中冰冻病理对海绵状血管瘤的诊断,可实现肿瘤的全切除。
4年松果体肿瘤病史,INC德国巴特朗菲教授手术完整切除
病史摘要:40多岁秦女士,头晕、双眼复视,被发现有“松果体及四脑室占位”,4年间辗转治疗,症状仍无缓解,出现肢体无力等。经历了数次伽马刀及立体定向放射外科治疗,症状反而加重,又出现了走路不稳、视力下降、脑积水等其他更多症状。行“松果体区肿瘤切除术”,但只有小部分肿瘤得到切除,术后症状未见明显好转,并逐渐恶化加重。
手术入路:使用小脑幕上、幕下联合入路来到达肿瘤区域实现全切除
术前(红色):在松果体区域显示出对比度增强的团块,并向下延伸到四脑室。脑干出现水肿。术后(蓝色):松果体肿瘤被完整切除,无严重神经功能损伤(术后影像为术中磁共振检查时的瘤腔填充物)
术后情况:术后2天即拔除气管,自主呼吸正常,身体体征正常,迁出ICU,复视好转。术后5天在陪同下床康复锻炼,头晕明显好转,肌力好转。术后18天顺利出院,无新发神经功能缺损。
松果体区肿瘤病理类型多样,治疗方式各异,但万变不离其宗,其原则依旧是尽可能地减小肿瘤面积,控制其生长,从而尽可能获得长期生存。选择技术过硬和临床经验丰富的神经外科专家获取更科学、合适的治疗策略,将使治疗效果事半功倍,这包括适合患者的手术入路、体位,确认好相关的术中注意事项,尽可能地在避免各类手术并发症的前提下全切肿瘤。
巴特朗菲教授所在的INC国际神经外科顾问团是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团,其成员教授均在各自领域对国际神经外科做出过较大贡献,其手术经验和技术能力均有很高的学术地位。国内脑干、丘脑、胼胝体、脊髓、松果体区等复杂位置的脑肿瘤及脑血管病变患者,若想寻求国际上更高质量、更大范围的顺利手术切除方案,可选择远程咨询INC国际教授。