松果体是位于丘脑上部的小松果体状内分泌结构。在发育上,松果体被认为是上丘脑的一部分。它通过产生褪黑激素(一种功能上重要的激素)在生物昼夜节律的夹带中发挥作用。与大脑的其他部分相比,松果体区的病变是少见的。病变本质上可以是肿瘤性或非肿瘤性的。较常见的病变是起源于松果体实质肿瘤(PPT)的肿瘤。神经胶质瘤是松果体区二常见的肿瘤。
松果体肿瘤手术风险有多大?
松果体区位于大脑深部颅腔中心,由松果体及其相邻结构组成;松果体区虽然没有明确的边界,但上方为胼胝体压部,后方为Galen静脉,下方为四叠体池和顶盖;前方为松果体隐窝和三脑室后部。这些结构都会受到松果体区肿瘤占位效应的影响。松果体区病变的病理种类很多,包括生殖细胞瘤、松果体实质肿瘤;胶质瘤;少见的有脑膜瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、松果体囊肿和血管性病变;不同类型的松果体区肿瘤的治疗策略差别很大,从非手术治疗到肿瘤全部切除;但是这些病变通过影像学精确鉴别诊断有困难。松果体区位置深在且邻近重要神经血管结构,病理学的异质性,以及术前诊断的困难,这都使松果体区肿瘤在手术治疗的同时要保持低致残风险具有独特的挑战。
脑干与松果体
一直以来,松果体肿瘤的手术切除具挑战性。这是由于松果体位置较深,并且与小脑、中脑、双侧枕叶和大脑大静脉引流组的解剖关系密切,因此需以较合适的方式顺利切除这些肿瘤,从而避免对这些重要的相邻结构造成伤害。手术顺利全切对于松果体区肿瘤患者术后的生存期延长具有意义,全切能使治愈率得到质的提高。
手术及反复放疗后复发,较大松果体区肿瘤还有机会全切吗?
术前情况:40多岁何女士,头晕、双眼复视,被发现有“松果体及四脑室占位”,4年间辗转治疗,症状仍无缓解,出现肢体无力等。经历了数次伽马刀及立体定向放射外科治疗,症状反而加重,又出现了走路不稳、视力下降、脑积水等其他更多症状。行“松果体区肿瘤切除术”,但只有小部分肿瘤得到切除,术后症状未见明显好转,并逐渐恶化加重。
治疗过程:多方查询后何女士一家找到INC国际神经外科医生集团德国巴特朗菲教授,在了解到何女士的情况后,教授回复针对何女士的情况,可使用小脑上和小脑内联合的膜髓帆入路来到达肿瘤区域实现全切除。何女士在INC协助下赴德接受巴教授手术,手术使用小脑幕上、幕下联合入路来到达肿瘤区域实现全切除
术前(红色):在松果体区域显示出对比度增强的团块,并向下延伸到四脑室。脑干出现水肿。术后(蓝色):松果体肿瘤被完整切除,无严重神经功能损伤(术后影像为术中磁共振检查时的瘤腔填充物)。
术后情况:术后2天即拔除气管,自主呼吸正常,身体体征正常,迁出ICU,复视好转。术后5天在陪同下床康复锻炼,头晕明显好转,肌力好转。术后18天顺利出院,无新发神经功能缺损。