8岁松果体肿瘤男孩的“重生”之路

　　松果体区肿瘤是什么？

　　对于家长来说，孩子的健康总是排在一位的。如果好端端的孩子突然短时间意识不清、烦躁不安、头疼、甚至抽搐……那对于父母来说是莫大的打击。

　　松果体是人类脑中的重要器官之一，位于大脑的几何中心点，因其形状近似松果而得名。人类于半世纪前就发现了松果体的部分功能，近代医学界更发现，它不但能分泌褪黑激素(serotonin derivative melatonin)，使人建立起生理时钟以分别日夜，它亦是调控人体内分泌平衡的重要器官。

　　松果体区肿瘤在儿童期的发病率较成人高2倍以上。肿瘤可致脑积水及颅高压，使邻近结构受压导致双眼不能上视、耳鸣、听力减退和造成内分泌紊乱、肥胖、嗜睡等症状，严重影响孩子的健康成长。

　　2018年，一位寻求巴教授手术的8岁男孩小志就是因此而送医的，经核磁检查发现罪魁祸首竟然是“大脑松果体区占位伴有合并幕上梗阻性脑积水”，也就是我们常说的“松果体区肿瘤”（Pineal region tumor）以及由此引起的脑组织受压而产生了诸多症状。

　　那小志然后治疗得怎么样呢？INC巴教授如何成功为小志顺利手术？一起来看看今天的案例。

　　01

　　头痛、恶心呕吐

　　8岁男孩居然得了松果体肿瘤

　　8岁的小志活泼可爱，是一家人的开心果。然而，命运却对小志一家开了一个残酷的玩笑。2019年，小志突然因为恶心呕吐，并且还伴有头晕。父母赶紧带小志到当地医院进行检查。万万没想带竟然是由于脑子里松果体区长了肿瘤，并且肿瘤还导致了幕上梗阻性脑积水。

　　由于松果体区处于大脑的重要区，毗邻重要血管神经，特别是大脑深部静脉对手术入路起着明显的阻碍作用，而损伤静脉往往会导致术后严重的并发症及术后反应，导致手术失败。手术往往也考验手术者的智慧和耐心，是否能使肿瘤的完整切除会直接影响到孩子术后的生存状况。在大脑松果体区进行手术切除，一直以来是国际神经外科面临的一大挑战。

　　一家人问遍了国内各地专家，得到的答复多是建议做脑脊液分流加辅助放化疗。然而脑脊液分流只能暂时控制孩子脑积水症状，造成脑积水原因的“罪魁祸首”——松果体区肿瘤并没有得到解决。

　　想到孩子还那么小，一天不解决这个脑内的隐患，哪怕暂时解决了眼下的症状，后面也会发展出新的症状。况且肿瘤可能还会影响小志正常的生长发育，甚至智力发育水平。小志父母越想越心焦，决心不管如何，都要找到顺利主刀的医生为小志摘除肿瘤。

　　02

　　“国际之大，

　　难道国际上也没有能为孩子动手术的专家吗？”

　　在多方搜寻下，他们了解到德国有一位国际公认的脑干颅底肿瘤手术教授——INC巴特朗菲教授，于是通过INC国际神经外科医生集团联系上了巴教授，询问教授能否为小志进行手术。

　　巴教授了解到小志的情况后表示，孩子目前已经有手术指征，自己可以为孩子进行全切肿瘤手术。

　　小志的家人带其前往巴特朗菲教授所在的德国汉诺威国际神经学研究所（INI）接受手术治疗。手术过程中，患者俯卧位，后正中头皮切口，取幕下小脑上入路结合幕上枕下乙状窦旁经小脑幕入路，肿瘤得以全切除，且尽力减少了组织的损伤，对预防后期肿瘤的复发起到了较大作用。

　　术后一天小志依然保持清醒状态，在术后ICU观察两天之后情况良好，无明显并发症并且顺利出院。小志之前的各种症状全都消失，恢复了正常机体功能，近期复查时肿瘤也并无增长。

　　03

　　巴教授为何能为小志顺利全切松果体区肿瘤

　　小志的松果体区肿瘤是如何做到全切的？作为神经外科领域较为擅长脑干、丘脑、基底节区、胼胝体、脊髓、松果体等复杂位置肿瘤手术切除的专家，德国巴特朗菲教授以其高超的手术技术和30多年的临床经验而备受患者推崇。针对松果体肿瘤，他在其《Avoidance of postoperative acute cerebellar swelling after pineal tumor surgery》论文中总结了他顺利全切松果体肿瘤并很好地避免术后小脑肿胀的经验。

　　1手术指征：

　　简而言之，严格明确松果体区肿瘤的手术指征有助于避免不必要的手术程序，某些低级别神经胶质瘤可能不需要立即手术，是当他们还很小且并无增长迹象的时候。

　　2神经放射成像：

　　在患者术前神经影像中提取相关信息是松果体区域成功手术的几个关键因素之一。常规MR图像可提供肿瘤的大小、程度和血管形成的信息，较重要的还包括有关中脑、丘脑和小脑受压程度的有用信息。

　　3手术方式的选择

　　在巴特朗菲教授的大多数松果体肿瘤病例中，他多选择小脑上幕下入路（supracerebellar infratentorial approach），该方法是通往松果体区域较常见的入路。为了避免小脑蚓部向下的过度收缩，他在一侧或两侧使用了小脑旁侧手术通路。在一些松果体肿瘤中，还使用了小脑上幕下和枕下经幕入路的组合方法，通过两种不同的轨迹到达肿瘤。有时，他选择了经四脑室的幕下入路和经髓帆的联合入路，但仅限于病变尾部延伸的肿瘤。

　　4术中血管、神经保护操作技巧

　　即使在幼儿的深部松果体区域内手术时，都需要使用很长的显微外科手术器械（双较和肿瘤钳，微剪刀，吸管，剥离器等）。由于手术显微镜主要聚焦在松果体区域，因此在切除肿瘤过程中，小脑浅静脉未聚焦。为了避免损坏这些静脉，在将手术器械插入深部手术区域时，他注意将显微镜短暂聚焦在这些静脉上，不断使用口控显微镜可以简化这种操作，该开关允许用两只手将器械固定在手术区域内时移动显微镜。

　　【图3a和b，a图表示术中小脑表面穿过天幕的大口径桥静脉，b图表示一块U形的凝胶泡沫用于加强天幕入口处的静脉壁（b）。随后，这个区域被纤维蛋白胶覆盖】

　　松果体区肿瘤病理类型多样，治疗方式各异，但万变不离其宗，其原则依旧是尽可能地减小肿瘤面积，控制其生长，从而尽可能获得长期生存。选择技术过硬和临床经验丰富的神经外科专家获取更科学、合适的治疗策略，将使治疗效果事半功倍，这包括适合患者的手术入路、体位，确认好相关的术中注意事项，尽可能地在避免各类手术并发症的前提下全切肿瘤。