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听神经瘤病因有哪些?

编辑:INC | 发布时间:2021-12-01 16:51:08 |

  听神经瘤(acoustic neuroma,AN)是发生于桥小脑角区的最常见肿瘤,属良性肿瘤,其发生率占桥小脑角肿瘤的第一位(80%~90%),占颅内肿瘤的第三位(8%~10%),常见于中年人,发病年龄多在30~60岁,男女比例为1:2,大部分起源于位于内耳前庭神经中央和周围髓磷交界处前庭神经节区的前庭神经鞘膜雪旺氏细胞,其中起源于前庭上神经最为常见,前庭下神经为其次,蜗神经起源者少见。一般而言,肿瘤起初是在内听道口周围和中枢髓鞘连接处沿前庭神经增生,可往内听道生长,也可以从内听道往桥小脑角扩展并压迫脑干进而危及生命。

听神经瘤病因有哪些?

  听神经瘤病因之危险因素

  主要危险因素是辐射暴露,与两种情况有关。

  ·高剂量电离辐射暴露。

  ·儿童时期曾有低剂量辐射暴露(治疗头颈部良性疾病)。

  最新统计研究表明,增加生活噪声暴露与听神经瘤发病风险升高呈正相关。事实上,严重声损伤可导致耳蜗神经及其周围组织的机械损伤。生化角度分析表明,高强度声刺激可引起耳蜗淋巴液电解质失衡、自由基释放,从而导致耳蜗毛细胞DNA损伤。因此,尽管确切机制依然不清,但推测听神经瘤可能由脉冲噪声引起的慢性创伤所致。

  手机在听神经瘤发病机制中的作用尚不明确,存在争议。

  听神经瘤病因之发病机制和病理

  从遗传学角度而言,大多数散发型听神经瘤起因于基因NF2的双等位基因失活,NF2编码merlin蛋白(又称神经膜蛋白),具有肿瘤抑制作用。NF2基因首次发现位于第22号染色体,此为2型神经纤维瘤病(NF2)中常见的双侧听神经瘤基因突变的位点。

  听神经瘤属于WHOI级肿瘤,只有局部压迫作用并无浸润倾向。超过60%的患者每年生长小于1mm,12%的患者每年生长大于3mm。Ki67(MIB-1)平均指数为1.86%~1.99%,但单侧与双侧、生长型与稳定型之间Ki67指数均存在差异,这种差异对判断预后的价值并不明确,仍需要进一步研究。听神经瘤恶变极为罕见。

  大体病理可见,听神经瘤为外观苍白、外有包囊的球形包块,挤占或插人周围神经结构,偶尔可见出血或囊性退变。

  听神经瘤来源

  听神经瘤70%来源于前庭下神经,20%来源于前庭上神经。这两种情况下肿瘤起源于内耳门附近的Obersteiner-Redlich节,即中枢端和末梢端髓鞘交界点。少数情况下肿瘤起源于内听道外侧端,被称为“中间型”。更少见的是约有10%的听神经瘤可能来自于耳蜗神经。

  尽管神经位置可以变化,但利用术中神经监测能够追踪面神经和听神经的行程。70%的病例面神经位于肿瘤腹侧或腹上侧,20%位于肿瘤上极,10%位于下极或腹下侧,面神经位于肿瘤背侧极其罕见。听神经通常位于肿瘤下极或腹下侧。

  显微镜下肿瘤Schwann细胞呈现两种不同组织模式,即Antoni A(致密细胞型)和Antoni B(稀疏细胞型)。由于听神经瘤会诱导血管生成,这可能导致毛细血管扩张形成和随后瘤内出血,通常形成一层较厚的胶原包囊。

  很多听神经瘤病友都明白,可怕的可能并不是这个脑瘤本身,恐怖的是手术可能带来的终身难以修复的并发症——面瘫和耳聋,听神经瘤手术的难点正在于是否能在全切肿瘤的同时尽可能地完好保留听力和面神经功能。得了听神经瘤,建议尽早手术切除,但手术并不意味着一定耳聋、面瘫,最主要是选择把可预见的巨大风险降到可承受范围内。手术专家和必要的医院设备是患者需要考量的两大主要因素,看一看主刀医生的手术切除率、听力和面神经保留情况有助于患者最终做出更佳的治疗选择。

  INC听神经瘤成功案例一则:内听道型听神经瘤翻倍长,反复突发耳聋,如何做到根治并保全听力、不面瘫?

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