听神经瘤是一种良性肿瘤,肿瘤起源于听神经,在和面神经、脑干、小脑形成的间隙中生长,常常体检中偶然发现,或以听力下降、耳鸣为首发症状,随着肿瘤增大压迫面神经、脑干、小脑,可出现很多症状,甚至可能威胁患者生命。
听神经瘤的症状
听神经瘤生长缓慢,但因其位于内听道及桥小脑角区域,随着肿瘤生长,逐渐压迫听神经、面神经、三叉神经、小脑、脑干等重要结构,从而造成听力下降、耳鸣、眩晕、步态不稳、共济失调、面部疼痛、吞咽困难、面瘫及肢体瘫痪等症状,甚至威胁患者生命,因此听神经瘤应采取合理的处理策略。
发现听神经瘤后怎么治疗呢?什么时候该手术?怎么看疗效好不好呢?中外指南是怎么说的?
听神经瘤患者,规范的治疗应该是怎样的?
听神经瘤的治疗,要根据肿瘤的大小、具体位置、生长特点、临床症状及身体状况等综合分析。
大体来说,如果患者出现了症状,应优选手术切除;如无症状,可考虑密切观察随访;对于较小肿瘤,如果存在囊性病变,或者患者希望切除肿瘤,也要优选手术治疗。为了较大水平上避免复发,并且保面保听,患者要慎重决策,选对治疗策略,就是在给自己争取更美好的未来。
具体来说,目前国内外指南根据Koos分类决定治疗策略。
参照Koos分级,建议的具体处理原则如下:
A图:Koos I级:肿瘤局限于内听道内
a.以随访为主,每6个月行MRI增强扫描,如随访中肿瘤生长且存在合适听力,手术。
b.如患者已无合适听力,优选手术治疗。
c.对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者,放疗。
B-C图:KoosⅡ~Ⅲ级:肿瘤≤3cm,侵犯了桥小脑角或占据脑池,不伴有脑干占位或移位。多数优选手术治疗。
a.如患者存在合适听力,可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗;
b.若患者已无合适听力,优选手术治疗,放疗为备选。
c.体积不大又无生长倾向,可先行保守观察,如肿瘤增大,可考虑采取保听保面的手术或放疗。
D图KoosⅣ级:大听神经瘤,>3cm,伴有脑干移位
优选手术治疗,如患者不能耐受手术或拒绝手术时,可以尝试放疗。
总的来说,如果手术不及时,放任肿瘤增长,压迫到面神经、脑干时,可能导致面瘫、肢体麻木及无力等,让患者陷入痛苦境地。
如果手术顺利全切,听神经瘤患者或可得到更好效果,但这对于主刀医生的要求较高:在尽可能保留面神经、听神经功能前提下全切听肿瘤。
评估疗效的三大关键标准:肿瘤切除范围、面神经功能、听力
1.肿瘤切除范围评估:手术到底做到什么程度?是全切除、近全切除、次全切除还是部分切除。
(1)全切除(total removal)指术中显微镜下肿瘤全切,磁共振复查无肿瘤残余;
(2)近全切除(near total removal)仅限于为保留面、听神经完整性,在神经表面残留小片肿瘤,影像学无肿瘤残余。
(3)次全切除(subtotal removal)指仅限于为保留面、听神经核、脑干等结构的完整性,在这些结构表面残留块状肿瘤;
(4)部分切除(partial removal)指残留肿瘤较大。残留肿瘤大小用互相垂直的直径表示(如5 mm×4 mm),同时注明残留肿瘤位置,如内听道内残留、桥小脑角内沿神经残留、脑干表面或小脑表面残留等)。
2.面神经功能评估:可以采用多种分级系统或量表,对面神经功能加以评估,目前通常采用House-Backmann(HB)面神经功能分级系统。
3.听力评估:可以采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AA0-HNS)听力分级法,根据纯音平均听阈和言语识别率进行术前、术后听力评估。
注:PTA:纯音平均听阈;SDS:言语识别率PTA:纯音平均听阈;SDS:言语识别率
听神经瘤患者手术前,需问自己三个问题!
- 一、明确自身病情,自己该不该做手术?什么时候做手术较合适?由谁来主刀手术较好?
- 二、自己能不能接受手术造成的较坏结果,如面瘫、肢体无力?这种情况还有没有挽救恢复的可能性?
- 三、INC国际神经外科医生集团衷心希望:每位听神经瘤患者都能平衡治疗目标和个人预期,做出无悔的决定。
写在较后
由于当前医疗技术进步和人民健康意识提高,大部分听神经瘤患者能被早期发现以及进行外科顺利干预治疗,所以听神经瘤治疗效果较好。但如果发现听神经瘤病灶较晚、或者咨询过程中出现误诊等情况,听神经瘤可能导致严重后果,甚至危及生命,因此建议患者早发现早治疗,寻求更有经验的主治医师,为自己争取更佳预后。
参考资料来源:听神经瘤多学科协作咨询中国专家共识