真懊悔！在被脑瘤夺去听力之后，我才“听见”它曾经发出的警示

听神经瘤导致听力丧失 我现在深感懊悔！

　　年过40突然失聪是怎样的体验？Y先生以自己的经历回应：“可以说是既不幸又后悔！”

　　不幸的是，耳聋竟源于一颗听神经瘤，甚至还引发了一系列“连锁反应”——头痛、头晕、耳鸣、面瘫……

　　但更多是后悔：“如果早点了解这些症状，也不至于等到病情恶化才紧急手术！”在短短几天内，Y先生原本轻微的症状迅速发展为急性发作的剧烈头痛、呕吐、左耳完全失聪及左侧面部无力。

　　“这是瘤内急性出血！”医生的话加深了Y先生的懊悔，他未曾料到这个生长缓慢的良性肿瘤一旦“急性发作”竟可能危及生命。可直至此刻，他才“听见”该脑瘤曾经发出的微弱信号……

01听神经瘤有哪些典型症状？Symptoms

　　听神经（前庭蜗神经）是从耳部通向大脑的“主干道”，其所在位置为一称为“桥小脑角”的狭窄腔隙。此处除听神经外，还有负责面部表情的面神经、主管面部感觉的三叉神经、协调平衡的前庭神经以及脑干等重要结构。

　　听神经瘤生长极为缓慢，其症状并非因其本身“恶性”，而是由于它“占据空间”，挤压该狭窄区域内不同“结构”，从而引发各类症状。

　　一项为期3年的队列研究显示，在391例患者中，每位患者就诊时最常见的前三种症状组合分别为听力损失伴耳鸣（24.8%）、单纯听力损失（20.2%）以及听力损失、耳鸣与平衡障碍（15.6%）。症状中位持续时间为12个月，患者年龄与肿瘤大小呈负相关，但与症状持续时间呈正相关。

　　具体而言，听力损失是常见主诉，几乎所有确诊病例均报告听力下降，其中95.6%为单侧听力损失。此外，58.2%的患者出现耳鸣，43.3%存在平衡问题。19.7%的患者表现其他非典型症状，如眩晕、延髓症状和面部无力。仅2.6%的患者属偶然诊断。

　　在年龄分布上，不同症状患者的中位年龄存在显著差异。出现听力损失和耳鸣的患者中位年龄明显小于伴有听力损失和平衡障碍的患者（58岁 vs 67岁）。此外，性别方面，男性患者更多表现为听力损失与耳鸣，女性患者则更常见听力损失、平衡问题、耳鸣和眩晕，女性也更易伴发其他罕见症状。

02症状存在“出现顺序”！Appearances

　　实际上，听神经瘤的症状呈现具有明显逻辑与顺序，通常遵循“由近及远”的原则。

早期症状

　　常见表现为单侧听力下降、单侧耳鸣、头晕或不稳感。其中单侧听力下降是关键警示信号，绝大多数听神经瘤为单侧发生，因此听力下降也多影响一侧耳朵。常具体表现为打电话时总倾向使用听力较好的一侧耳，或在嘈杂环境中听不清他人说话。

　　其次，由于肿瘤起源于前庭神经（负责平衡功能），其缓慢生长使平衡系统逐渐代偿，故较少出现严重“天旋地转”，更多表现为轻度、摇晃般的失衡感，尤其在黑暗环境或转身时明显。

中期症状

　　常见如平衡功能障碍、面部麻木和感觉异常、面部肌肉无力或抽搐。因肿瘤进一步压迫前庭神经、面神经、三叉神经及小脑（负责协调运动），代偿机制不足，除行走不稳、蹒跚、易向患侧偏斜外，还可导致同侧面部（尤其脸颊和口周区域）出现麻木刺痛感，同侧眼睑闭合稍无力、泪液减少及口角轻度下垂。

晚期症状

　　常见包括头痛、恶心呕吐、协调运动障碍、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑，甚至危及生命。此时肿瘤体积巨大，堵塞脑脊液循环通路，引发脑积水与颅内压升高，同时压迫小脑，出现行走时双足分开、步态蹒跚如醉酒状、手部动作笨拙不准等。若肿瘤严重压迫脑干，可导致意识障碍、昏迷甚至生命危险。但这类极晚期情况因早期诊断水平的提高目前已较少见。

03治疗小结Summary

　　尽管听神经瘤具有多种典型症状，也不必因“耳鸣”或“单侧耳听力下降”过度恐慌。然而，需高度重视的一个“危险组合”为持续单侧耳鸣伴进行性单侧听力下降。若出现该组合，尤其同时伴有面部感觉异常或行走不稳时，应及时就医。医生将通过听力检查与头颅MRI（磁共振）明确诊断，MRI也是诊断听神经瘤的“金标准”。需知，早发现、早诊断、早治疗，听神经瘤的预后通常较好。

参考资料

Mathkour M, Helbig B, McCormack E, Amenta PS. Acute Presentation of Vestibular Schwannoma Secondary to Intratumoral Hemorrhage: A Case Report and Literature Review. World Neurosurg. 2019 Sep;129:157-163.

Fernández-Méndez R, Wan Y, Axon P, Joannides A. Incidence and presentation of vestibular schwannoma: a 3-year cohort registry study. Acta Neurochir (Wien). 2023 Oct;165(10):2903-2911.