听神经瘤手术后面瘫，还有机会恢复吗？关键在这6个月

　　对于听神经瘤患者及其家属而言，在手术过程中除了关注肿瘤能否被彻底切除之外，最为揪心的两个问题莫过于"术后是否会遗留面神经麻痹"，以及"听力功能是否可以得以保留"。毕竟，面部活动自如且具备正常的听觉能力，是患者术后回归日常生活的重要保障。

　　听神经瘤外科手术的挑战性集中体现在两个维度：其一，需要依托术中核磁精准识别肿瘤残余，并以精湛的手术技法实现肿瘤全切，从而不给肿瘤复发留下隐患；其二，术中对面神经供血血管的保护极为关键，尤其是内听动脉的妥善保护——一旦因内听动脉损伤或出血而被迫实施电凝截断，面神经麻痹几乎成为不可逆的定局。

　　"尽可能全切"、"不遗留面瘫"、"保留听力"，这三大目标对外科医生的综合能力提出了极高的挑战。倘若手术中不慎发生面神经麻痹，是否还有恢复的可能？又该如何开展治疗？以下内容结合相关研究予以分享……

01 听神经瘤术后面神经麻痹：干预时机决定预后走向

　　听神经瘤切除术后发生的面神经麻痹，可能对患者造成极为严重的后果，然而及时且具备策略性的干预措施，能够最大限度地消减由此引发的面部功能障碍。修复听神经瘤术后麻痹面部的核心思路，在于利用现存的面神经，或改造借用其他脑神经（主要以舌下神经或咬肌神经为主），来重建自体面肌的运动功能。在诸多影响因素中，再神经支配的时机是决定面神经修复手术疗效的唯一最关键要素。

　　听神经瘤切除术后前6个月内的面部功能恢复速率，可用于预测最终的面部功能状态。术后前6个月无任何恢复迹象的患者，即便其面神经解剖结构保持完整，最终的恢复情况也往往不够理想，这类患者正是早期面神经再支配的适宜候选者。随着时间推移，面肌将逐渐演变为不可逆性麻痹，而不可逆性麻痹的修复，则需要转移股薄肌或颞肌肌腱单元等功能性肌单位。

面神经功能House-Brackmann分级法

　　保留面神经功能，是前庭神经施万细胞瘤综合管理体系的头号目标。当前，大多数主流医疗中心所报告的面神经解剖保留率高达90%以上。

　　面神经解剖保留率达到这一高水平，部分归功于显微外科技术的精进、高功率显微镜的研发、精准的超声肿瘤剥离器的应用、敏感的术中电生理监测手段，以及由神经耳科医师与神经外科医师共同构建的多学科团队日益增强的专业能力。部分手术团队会在面神经上保留一小段肿瘤包膜，以维持肿瘤切除后面神经的连续性。然而，即便神经解剖结构完整，面部肌肉无力仍可能发生。听神经瘤切除过程中对面神经的创伤，在临床上表现为面部肌肉无力，导致肌张力丧失与运动减少。依据面神经损伤的程度差异，面肌存在自发恢复的可能。在自发恢复的情形下，面肌的异常再神经支配可能引发继发性面部功能障碍，诸如运动过度、联动征和过度挛缩等。这些异常再神经支配带来的后遗症，给患者造成的困扰甚至可能超过最初的麻痹本身。听神经瘤手术切除后面神经麻痹所承载的功能性、美学性与社会心理负担，叠加治疗前庭病变固有的其他潜在缺陷（如听力丧失与平衡障碍），可能对患者的生活质量产生不利影响。

　　立体定向放射治疗在听神经瘤的初始或挽救性治疗中扮演着重要角色。尽管放射治疗能够保留面神经的解剖连续性，但面神经麻痹的发生率因治疗剂量的差异而有显著不同。Flickinger等人报告，接受低于14 Gy治疗的肿瘤面瘫发生率为0%，而接受16至20 Gy治疗的患者面神经麻痹发生率则达到53%。这些患者中，许多人遗留有House-Brackmann Ⅴ级或Ⅵ级的永久性麻痹。

　　放射治疗作为听神经瘤主要治疗手段的一个弊端在于，倘若需要二次挽救性手术来治疗进展性或复发性病变，面神经功能障碍的风险会显著攀升。Limb等人注意到，当面神经功能障碍促使进行挽救性手术时，面神经的预后往往更差。术后脑神经状态较差的主要原因，在于神经与肿瘤界面处的解剖结构发生了改变。

　　面神经对听神经瘤放疗和手术治疗的不同反应，使得在考量面部修复时的决策变得复杂。处理由听神经瘤治疗所诱发的面神经麻痹，需要一套基于神经肌肉生理学的清晰原则，以及一种系统性的患者评估方法，以指导治疗建议并实现可预测的结果。

　　前庭神经施万细胞瘤切除术后瘫痪的治疗选择：指导原则

　　面神经核和面神经负责提供肌张力以及自主、不自主和情感性表情运动，无法被任何其他脑神经充分替代。因此，只要条件可行，应修复面神经而非完全替换。当同侧面神经无法修复时，应考虑募集对侧面神经轴突，以获得自发性和情感性表情输入。

　　人类面部肌肉在其微观结构、形态和排列上独特地适于面部表情运动，无法被任何其他骨骼肌充分替代。因此，在考量面部修复方案时，应更重视那些能及时使自体面肌再神经支配的方法。

　　在肌肉功能中，失去时间就等于失去肌肉功能。因此，面肌麻痹后的及时干预，可能是影响预后的最重要因素。

02 前庭神经瘤术后面神经麻痹的临床亚型

　　面肌是维持面部张力和运动所需的关键终末器官，在听神经瘤术后可分为可逆性麻痹和不可逆性麻痹。依据面肌的状态，听神经瘤治疗后面神经麻痹的患者可划分为若干临床亚组，这有助于指导治疗建议的制定。

完全可逆性面神经麻痹

　　完全可逆性面神经麻痹患者拥有生理上可行的肌纤维，其神经运动单位完整，能够对长入的轴突作出响应。术前面肌功能正常，但因面神经中断或尽管面神经解剖保留但存在显著神经失用而导致完全麻痹的患者，归属于此亚组。在此临床亚组中，恢复近乎正常面部肌张力和运动的可能性取决于：在面神经完整的情况下的及时自主再生；或在面神经中断情况下的及时再神经支配。

　　倘若面神经在内耳道内中断，可在肿瘤切除结束时进行间置移植。这通常借助组织粘合剂间置一小段神经移植物来完成。内耳道内神经修复的效果并不一致。修复外科医生应向神经外科或神经耳科医生询问他们对于修复神经质量的信心程度，这一附加信息可指导早期补充神经移植的必要性。当可以在内耳道内分离出中断面神经的清洁断端时，短段间置移植有机会恢复满意的肌张力和自主运动。当预期修复的面神经恢复不理想时，可将改造的咬肌神经或舌下神经跳跃式移植物吻合至颊支，同时保留主干面神经完整。当不期望主干面神经恢复时（例如神经完全中断的情况），可将咬肌神经或舌下神经吻合至面神经分支前的近端。咬肌神经可在颧弓下三角内识别，并追踪以游离出2至3厘米的神经，用于直接吻合至面神经。或者，可将面神经从乳突骨中减压并移位至颈部，通过部分神经切开术与舌下神经进行直接端侧吻合。在颈袢分支之后，对30%至40%的舌下神经进行神经切开术可保留舌功能，最大限度地减少过度挛缩，并避免因带状肌功能而产生不自主的面部运动。

完全可逆性麻痹的再神经支配时机

　　任何失神经肌肉功能恢复的可能性，高度依赖于失神经的持续时间，面肌亦是如此。

　　听神经瘤切除术后，当面神经中断时，建议立即或早期进行神经修复。在面神经解剖完整但出现完全面神经麻痹的情况下，干预时机并不十分明确。由于可能发生自发恢复，如果面神经解剖完整，通常建议观察一段时间。这段观察期应持续多久尚不清楚，但一年等待期是常见的建议。然而，等待一年会延误对那一部分最终无法自发或满意恢复的患者进行及时干预。预测并遴选那些无法满意恢复的患者以进行早期干预是可取的。

　　在一项对281名听神经瘤切除术后面神经解剖完整的患者的回顾性研究中，Rivas等人发现第一年内的恢复速率可用于预测远期面神经恢复。对于初始为House-Brackmann Ⅴ级或Ⅵ级面神经麻痹的患者，恢复速率是预测1年后不良结局的最可靠指标。由此产生的使用功能改善速率作为唯一自变量的预测模型被发现能够在1年之前预测超过50%病例的不良结局，敏感性为97%，特异性为97%。因此，在听神经瘤切除术后，当面神经解剖完整且House-Brackmann分级为Ⅴ级或更差面神经麻痹的患者在观察6个月后无至少一个House-Brackmann等级的改善时，可以考虑进行神经修复的计划。术前存在面肌无力或有放疗史的患者，应考虑更早的干预时间线。

完全不可逆性麻痹

　　另一临床亚组是治疗后听神经瘤患者出现完全不可逆性麻痹。这些患者的面肌不可逆地麻痹，主要原因是肌肉失神经的持续时间。通常，听神经瘤切除术后出现不可逆性麻痹的患者面神经解剖完整，预期会自发恢复。此类患者可能在就诊前已等待了一年或更久。

　　长时间的失神经导致面肌纤维萎缩和纤维化，失去了收缩成分，对再神经支配无反应。为了恢复不可逆性麻痹的面部张力和运动，需要一个功能性肌肉来替代受损的面肌。肌腱单元转移（如颞肌肌腱转移）和游离功能性肌肉移植（如股薄肌）是替代不可逆性麻痹面肌的常见选择。

不完全性麻痹或部分恢复

　　另一亚组是治疗后听神经瘤患者出现不完全性麻痹或部分恢复。此类患者通常在静息状态下有一定的面部张力，但在做表情时运动减弱或消失。存在某种程度的神经功能使得干预决策更加复杂，因为改善张力和运动的尝试会危及残留或已恢复的面部功能。此亚组的最佳方法是在不牺牲现有功能的前提下进行张力和运动的功能升级。这可以通过神经移植进行神经信号升级，或通过肌肉转移进行功能性肌肉升级来实现。如果可以确定额外的神经支配将导致更多的肌纤维募集，则选择神经信号升级。临床上，此类患者的鼻唇沟不明显，口角和眼睑下垂，但在尝试做面部表情时有某些肌肉运动的证据。当预期进一步的神经支配不会带来更多的面肌募集时，则选择功能性肌肉转移。临床上，此类患者可能有明显的鼻唇沟，表明颧肌和提肌过度挛缩，失去了放松和收缩的能力，如同在其他痉挛性神经系统疾病中所见。也可以增加静态措施来支持下眼睑位置和改善面中部对称性。

异常再神经支配综合征

　　最后一组治疗后听神经瘤患者的主要诉求是异常面肌再神经支配的后遗症。这些包括严重的联动征、颈部紧张感和面肌痉挛。联动征是由于面肌神经网络多个层面的异常再生所致，包括面神经核、神经和肌肉的变化及重组。这种多层次的结构紊乱是处理联动征困难以及需要多种方法的原因。面神经核的重组需要依赖于中枢神经系统可塑性的神经肌肉再训练练习。面肌的变化通过选择性化学去神经或肌切除术来处理。面神经的异常再生可能需要高度选择性的神经切除术。高度选择性的神经切除术通常保留用于非常烦人的、对化学去神经和面部再训练抵抗的眼-口联动征。术中，尽可能向远端仔细解剖出面神经分支，通过刺激来识别同时携带轴突至眼轮匝肌和口轮匝肌的分支。定位后，用2%利多卡因阻滞目标神经。然后刺激主干面神经以确定神经阻滞的效果，并确认所选目标神经的正确性以供神经切除。独立运动眼轮匝肌和口轮匝肌的面神经分支予以保留。如果神经阻滞有效，则可进行神经切除，并将保留的神经末端用丝线结扎。为了进一步确认，目标神经可以通过小的戳创暂时引出皮肤并用缝线标记，而不进行神经切除。待患者苏醒后，在标记的神经周围注射2%利多卡因，并在决定性神经切除前评估神经阻滞的效果。

03 总结

　　听神经瘤切除术后面神经麻痹可能造成毁灭性后果，但及时且策略性的干预可以最大限度地减少由此导致的面部功能障碍。面肌的状态是决定采取哪种修复方法的核心。无论选择何种方法，干预时机可能是决定最终结局的最关键因素。

资料来源：Kofi Boahene. Facial reanimation after acoustic neuroma resection: options and timing of intervention . Facial Plast Surg. 2015 Apr;31(2):103-9. doi: 10.1055/s-0035-1549043. Epub 2015 May 8.