天崩开局！出生遇上烟雾病的小孩怎样才能“逆天翻盘”？

　　孩子出生不久就被确诊烟雾病，碰上这种“天崩式”开局，手术能够让他们“逆风翻盘”吗?其实，烟雾病作为一种慢性进行性的血管闭塞性疾病，如果不积极进行外科干预，极有可能导致脑梗塞或脑出血的发生。然而，选择哪种手术方式能够更好地避免并发症、获得良好预后呢?很多研究和案例给出了答案……

　　一、逆天翻盘!血运重建术带来希望

　　手术是目前主要的烟雾病治疗方式，可分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合血运重建术。

　　直接血运重建术中比较经典的方式为：

　　颞浅动脉-大脑中动脉吻合术

　　间接血运重建术主要包括脑-硬膜贴敷术(EDS)

　　脑-颞肌贴敷术(EMS)

　　脑-硬膜-动脉血管融通术(EDAS)等

　　联合血运重建术则将直接血流重建术与间接血流重建术结合于一体。

　　然而，关于儿童烟雾病的手术血运重建技术尚未达成明确的共识。值得注意的是，尽管目前各种手术方式的疗效仍存在争议，但越来越多的证据支持直接或联合血流重建术在预防脑梗死及脑出血上优于间接血流重建术。日本最近的指南同样推荐采用直接或联合血流重建术治疗成人烟雾病。

　　一项发表于《Child's Nervous System》的研究为了比较间接(IB)、直接(DB)和联合(CB)血运重建术对烟雾病患儿所产生的效果与围手术期不良事件，共纳入了2460名患儿，总体平均年龄为 8.6 岁。研究结果表明，IB、DB/CB 是针对烟雾病患儿相对有效和安全的血运重建选择。与IB相比，DB/CB 与更好的预后相关。

　　在围手术期癫痫的发作上，IB和DB/CB的总体发作率分别为0.84%和0.00%;围手术期伤口并发症的总体合并发生率分别为3.01%和3.03%。DB/CB组围手术期伤口并发症发生率显著升高。在围手术期脑脊液漏上，IB和DB/CB的总体合并率分别为1.00%和1.6%;围手术期TIA的总体合并率分别为4.52%和9.74%;围手术期卒中的合并发生率分别为3.19%和4.55%。

　　年龄与IB围手术期中风的发生率显著相关，进一步的meta回归分析显示，年龄进一步显著决定了DB/CB围手术期TIA与中风的发生率。

　　研究结果：IB、DB/CB 技术都已被证明是烟雾病患儿有效且安全的血运重建选择。现有的证据表明，与单独使用间接血运重建术相比，直接或联合血运重建术与更好的长期预后相关，但这在长期卒中的发生率方面并不显著。

　　二、手术时机与策略如何选择?

　　对于烟雾病患儿来说，选择个体化的手术治疗方案尤为重要。应在术前根据临床和影像学特性进行综合评估后再进行血流重建术，主要的适应症包括：出现过与疾病相关的脑缺血症状，包括TIA、可逆性缺血性神经功能缺损、脑梗死、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和癫痫发作等;存在相应区域的脑血流灌注和(或)CRV下降;存在与疾病相关的脑出血，并且排除其他原因。

　　此外，烟雾病可能影响儿童的生长发育，更应在诊断明确后采取积极的手术策略。在手术策略上，血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术等，并不建议用于烟雾病患儿，直接血流重建术是更适合烟雾病患儿的手术方式，条件允许下也可考虑行联合血流重建术。

　　三、烟雾病患儿血运重建手术预后如何?

　　烟雾病(MMD)的发病高峰至今并没有一个统一的说法，然而，取得的共识是，烟雾病更多影响儿童。烟雾病患儿的最小年龄可<4岁，在德国的一项回顾性研究中，最小患儿仅为1岁。

　　如此年幼的小朋友遭遇“天崩开局”，偏偏碰上烟雾病这个大麻烦，在直接或联合血运重建术后，他们的预后真的更好了吗?下面两个案例也许能够提供一些证明。

　　一位2岁的小朋友好几次突然晕倒抽搐，后来逐渐发展为惊厥发作，父母将其送医后检查发现元凶竟是烟雾病。孩子的影像显示其脑动脉严重狭窄，右侧额叶的脑血流量明显降低，还曾发生过脑梗死。如何制定合适的治疗方案?她的主刀医生——INC国际烟雾病大咖川岛明次教授在认真研究后给出了答案。

　　为了建立侧支循环来改善脑血流量、降低进一步缺血性卒中的风险，川岛教授为这名小朋友进行了两次搭桥手术，进行联合血运重建术，均未导致高灌注综合征。半年后，她的随访显示侧支血循环明显改善，基底神经节中的烟雾血管减少，术后未出现脑梗死或脑出血。

　　然而，一年半后，随访发现孩子的左侧岛叶有一个小病变，但由于目前还没有明显症状，因此暂时选择了保守观察。一个月后，病变竟迅速扩大并压迫到周围的脑组织，经过商议，川岛教授决定采用显微手术切除病变。血肿最终被清除，术后孩子恢复良好，无任何新发后遗症。

　　一则研究同样报告了一名烟雾病小男孩。他在1年内出现短暂性脑缺血发作。检查显示其颅底血管闭塞，左额叶和左顶枕区域的血流量较少。随后，小男孩接受了左侧颞浅-大脑中浅动脉搭桥术，并在第二次手术中接受了右侧搭桥术。随访时未发现有新发症状，脑血管造影显示术后的脑血流灌注明显改善。

　　四、国际知名烟雾病手术大咖川岛明次教授

　　Akitsugu Kawashima 教授(日本)

　　国际知名脑血管病搭桥手术专家

　　国际烟雾病手术大咖

　　日本杰出的脑血管病手术专家

　　东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主任(2013-2023)

　　圣路加国际医院神经外科主任(2023年7月-至今)

　　日本神经外科学会委员

　　日本脑卒中协会委员

　　日本脑卒中外科学会委员

　　日本急诊医学会委员

　　擅长领域：川岛明次教授是一位在血管神经外科领域享有盛誉的专家，是少数同时掌握开颅和血管内介入治疗脑及脊髓血管病的杰出专家。川岛教授对巨大颅内动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤及缺血性脑血管病(如烟雾病、颈内动脉闭塞)的诊断和外科手术治疗拥有丰富的临床经验，尤为擅长脑血管搭桥术、颅内动脉瘤夹闭/栓塞术及颈动脉内膜切除术等，在大量为儿童甚至婴儿进行的脑血管搭桥手术案例中取得了显著的疗效。此外，在颅底肿瘤、脑积水等神经外科疾病的诊断和治疗上，川岛教授也有独到见解。

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　　参考资料：

　　[1]Knierim DS, Woodward MV. Moyamoya disease in a Hispanic child: a case report. Surg Neurol. 2002 Jan;57(1):55-62.

　　[2]Lee KS, Zhang JJY, Bhate S, Ganesan V, Thompson D, James G, Silva AHD. Surgical revascularizations for pediatric moyamoya: a systematic review, meta-analysis, and meta-regression analysis. Childs Nerv Syst. 2023 May;39(5):1225-1243.