INC国际脑血管大咖经验分享：儿童早期烟雾病为什么要尽早干预？

　　在儿童脑血管疾病谱系中，烟雾病作为进行性脑血管狭窄闭塞性疾病，需要获得临床高度重视。该疾病在儿科患者中常表现为脑缺血事件，甚至进展为脑梗死。

　　然而部分患儿临床症状并不典型，仅呈现反复发作性头痛，导致家长及临床医师面临治疗决策困境：是否需要进行手术干预？何时实施手术可获得最佳疗效？

　　此前，INC国际脑血管搭桥手术专家川岛明次教授研究团队发表专项研究，系统阐述儿童早期烟雾病患者接受手术治疗的临床获益。

临床表现多样性：超越头痛的疾病进展特征

　　头痛作为儿童烟雾病患者常见症状之一，其发生机制与脑缺血状态及脑血管反应异常密切相关，可能提示脑灌注不足的病理生理过程。

　　若未能及时干预，这些症状可能进展为反复发作的缺血性脑卒中，进而影响智力发育进程和执行功能表现。现有研究证实，儿童烟雾病患者随病程进展可能出现智商指数进行性下降，日常生活能力及长期预后亦会受到显著影响。

　　此外，儿童烟雾病存在明确进展风险：临床数据显示25%-58.8%的单侧病变患儿可发展为双侧受累，且疾病进展后缺血事件发生频率显著高于未进展患者。

　　早期识别成为治疗成功关键因素。然而疾病早期阶段症状多不典型，为诊断时机选择带来挑战。因此当患儿出现反复发作的不明原因头痛，特别是晨起显著者，建议进行脑血管影像学检查以排除烟雾病可能。

手术治疗决策核心争议与术前评估体系

　　当前临床实践中的核心争议在于：针对Suzuki分期1-2期、脑血流灌注正常、仅表现为头痛症状的儿童烟雾病患者，是否需要积极进行手术干预？

　　Suzuki分期作为公认的烟雾病评估标准，根据疾病发展过程将脑血管造影表现分为六个阶段：

　　1期（颈内动脉末端狭窄期）：患者通常无症状或仅表现轻微不适

　　2期（烟雾血管形成期）：可能出现头晕、头痛等轻微症状

　　3期（烟雾血管增多期）：症状加重，可能出现肢体麻木、视力模糊

　　4期（烟雾血管衰减期）：病情可能缓解，但需关注侧支循环形成

　　5期（烟雾血管减少期）：出现严重神经功能缺损

　　6期（烟雾消失期）：病情不可逆转，以改善生活质量为主

　　解答这一争议需要进行精准的术前评估。通过单光子发射计算机断层扫描、正电子发射断层扫描、氙计算机断层扫描等影像学技术评估脑血流动力学状态，对判断脑缺血严重程度及明确手术指征具有重要价值。

　　即使常规检查显示脑血流参数正常，若存在脑血管反应异常并结合持续性头痛等症状，仍可能提示潜在脑灌注不足，为手术决策提供依据。

手术时机决策依据：早期干预的临床价值

　　研究证实，在疾病进展为不可逆损伤前实施早期手术治疗，可为儿童烟雾病患者带来多重临床获益：

　　在改善脑灌注与循环方面，烟雾病的病理本质是脑供血动脉狭窄导致的灌注不足，早期血管重建手术可直接增加颅内血供。例如颞浅动脉-大脑中动脉双吻合术可显著改善脑灌注压力及循环状态。

　　关于顽固性头痛的缓解，虽未归类为缺血症状，但其与脑缺血及脑血管反应异常密切相关。直接或联合血管搭桥手术相较于间接搭桥，能更有效改善脑灌注状态，从病理机制层面解决头痛问题。

　　在预防脑血管事件方面，早期手术可显著降低短暂性脑缺血发作及脑梗死风险。对于单侧病变患儿，早期干预可减少双侧进展概率，保护脑组织免遭不可逆损伤。

　　在神经功能保护方面，儿童大脑处于快速发育期，持续脑灌注不足会影响神经细胞代谢功能，导致智力发育迟滞。早期手术通过改善脑血流动力学为大脑发育提供充足血供，有助于保护智力水平及执行功能。

临床治疗展望与专家建议

　　烟雾病作为严重的脑血管疾病，通过及时诊断和恰当手术干预，多数患儿可获得良好预后。家长需密切关注患儿异常症状，特别是反复头痛、肢体无力、言语障碍等表现，及时就医明确诊断。

　　对于确诊患儿，建议在经验丰富的医疗中心进行综合评估并制定个体化治疗方案。早期手术干预可为患儿赢得更好康复机会，保护脑功能发育，为长期健康成长奠定重要基础。

文献来源：Akitsugu Kawashima et al. Early surgical treatment benefits early staged pediatric moyamoya disease-single case report

INC神经外科专家团队介绍

　　川岛明次教授作为INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团成员，现任圣路加国际医院神经外科主任，擅长脑血管搭桥、颈动脉内膜切除术等术式。

神经外科手术经验：

　　烟雾病脑血管搭桥手术：1300例

　　脑动脉瘤夹闭手术：1000例

　　脑血管畸形切除术：500例

　　颈动脉内膜切除术：450例

　　开颅脑瘤切除术：280例

　　颅后窝搭桥术及High-flow Bypass技术