当烟雾病遇上格雷夫斯病：大脑与甲状腺的双重挑战-国际神经外科医生集团

　　在临床实践中，两种看似无关联的疾病同时发生，通常会使诊断与治疗面临显著困难。烟雾病（Moyamoya disease）与格雷夫斯病（Graves' disease）的共病情况，正是此类复杂性的典型代表。

《Moyamoya disease concurrent with Graves’ disease treated by direct bypass: clinical features and treatment strategies》

　　此前，INC国际脑血管搭桥手术专家川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授及其研究团队发表的一篇题为《Moyamoya disease concurrent with Graves’ disease treated by direct bypass: clinical features and treatment strategies》的学术论文，对这两种疾病及其相互交织所引发的复杂临床情况进行了深入探讨。

认识两种独立的疾病

烟雾病

　　烟雾病属于一种罕见的脑血管疾病，其特征性表现为大脑主要血管（包括颈内动脉终末段以及大脑前动脉与大脑中动脉近端）出现进行性狭窄乃至完全闭塞。为了代偿由此引发的脑组织缺血，脑底部会形成大量纤细的异常血管网络。这些血管在脑血管造影影像中呈现为‘烟雾状’外观，该疾病因此得名。

烟雾病血管造影影像

格雷夫斯病

　　格雷夫斯病则是一种自身免疫性甲状腺疾病。患者体内免疫系统会产生攻击自身甲状腺组织的抗体，导致甲状腺激素分泌过量，从而引发甲状腺功能亢进。其典型临床表现涵盖心悸、多汗、体重下降、焦虑情绪以及手部震颤等。

当两种疾病相遇：危险的组合

　　研究揭示，这两种疾病可能共享某些共同的发病机制。二者均与免疫系统功能异常存在关联，其中T细胞功能紊乱在两者的疾病进展过程中可能均扮演了关键角色。这或许能够解释为何这两种临床表现迥异的疾病会同时发生于同一患者。

　　当这两种疾病共同存在时，其对患者健康构成的威胁将显著加剧：

脑缺血风险加剧

　　甲状腺激素的过量分泌会引起机体整体代谢率升高，导致大脑耗氧量相应增加。对于本就存在脑血管狭窄的烟雾病患者而言，这种情况无疑是‘雪上加霜’，会显著提升其发生脑缺血乃至脑梗死的风险。

治疗难度增加

　　格雷夫斯病所引发的心动过速、高血压以及高代谢状态，会使得烟雾病的外科手术治疗风险明显增高。手术本身带来的应激反应可能进一步加重心脏负荷，甚至诱发甲状腺危象——这是一种可能危及生命的甲状腺功能亢进症急性并发症。

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诊断与治疗的平衡艺术

　　对于同时罹患这两种疾病的患者，其治疗过程需要神经外科医生与内分泌科医生之间进行紧密的多学科协作。

治疗顺序很关键

　　研究结果表明，优先控制甲状腺功能，随后再进行脑血管手术，是最为合理的治疗策略。通过应用抗甲状腺药物，将患者甲状腺激素水平调整至正常或接近正常范围，能够显著降低后续外科手术所面临的风险。

手术时机的把握

　　甲状腺激素水平的稳定控制需要一定的时间，研究数据显示这一过程平均耗时约4至5个月。此段等待期对于患者和医生而言均是一种考验——需要在避免因过早手术而带来额外风险的同时，防止因等待时间过长而导致脑卒中风险增加。

个体化治疗方案

　　每位患者的具体病情存在差异。临床医生需要依据患者脑血管病变的严重程度、甲状腺功能的具体状态以及所表现的临床症状，来制定个体化的治疗方案。对于病情严重的烟雾病患者，实施颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术是一种有效的治疗手段，该手术能够改善脑部血流供应，从而起到预防脑卒中发生的作用。

　　随着医学研究的持续深入，我们对于这两种疾病及其相互关联的理解正在不断深化。现阶段，通过多学科协作下的综合治疗模式，大多数患者能够获得良好的预后。实现这一目标的关键在于早期诊断、及时治疗，并精准平衡针对两种疾病的不同治疗需求。

　　对于患者及其家属而言，理解疾病的本质、积极配合各项治疗措施并保持乐观的心态，是成功应对这一双重疾病挑战的重要保障。

本文参考文献来源：

Akitsugu Kawashima, et al. Moyamoya disease concurrent with Graves’ disease treated by direct bypass: clinical features and treatment strategies. 2025

INC国际神经外科专家团：川岛明次教授

INC国际神经外科专家团川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、国际脑血管搭桥手术权威专家、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，在脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面肌痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的诊疗方面具有深厚造诣，尤其专精于脑血管搭桥手术与颈内动脉内膜切除术。

神经外科经验：