孩子反复头痛，检查发现烟雾病但情况不重，该手术还是该观察？

　　头痛是烟雾病儿童最常见的临床表现之一，但如果孩子的症状仅限于头痛，或者病情处于烟雾病早期阶段（铃木分期Ⅰ～Ⅱ期）、脑血流量尚未明显下降，外科手术的时机选择往往让医生陷入两难。INC国际脑血管搭桥手术专家川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授研究团队发表了一篇病例报告，结合具体案例系统探讨了儿童早期烟雾病手术治疗的获益。

一、病例经过

　　患者是一名10岁女童，因剧烈头痛前来就诊，从小就有反复发作的严重头痛史，但从未出现肢体无力、感觉障碍、癫痫发作或不自主运动等神经系统症状。外院对其进行了磁共振成像（MRI）及磁共振血管造影（MRA）检查，检查结果提示烟雾病可能。

　　MRI检查未发现卒中病灶，但基底节区出现多发血管流空影。MRA检查则显示右侧颈内动脉末端存在部分狭窄。进一步行左侧颈内动脉造影，未见左侧颈内动脉狭窄，但发现右大脑前动脉经前交通动脉由左大脑前动脉代偿供血。右侧颈内动脉造影显示颈内动脉末端部分狭窄，右侧大脑前动脉未能显影，大脑中动脉较对侧扩张，颈内动脉末端可见烟雾血管形成。

术前右颈动脉血管造影，显示颈内动脉末端顶部烟雾血管发育，左为前后位，右为侧位

　　根据影像评估，该患儿铃木分期为Ⅱ期，或处于Ⅱ期与Ⅲ期之间的过渡阶段。氙计算机断层扫描（Xe-CT）脑血流检测结果显示：右侧大脑中动脉供血区静息状态下脑血流量为64.4毫升/100克/分钟，乙酰唑胺负荷后升至73.9毫升/100克/分钟，脑血管反应性（CVR）为14.8%，与左侧相比未见明显摄取减少。

术前脑血流检查，静息状态下双侧脑血流无明显差异（a），注射乙酰唑胺后右侧大脑中动脉供血区脑血管反应性14.8%（b）

　　手术方案选择颞浅动脉-大脑中动脉双吻合术：受体血管为外侧裂上方及下方区域的大脑中动脉（M4）皮层支，供体血管取颞浅动脉额支和顶支，两处吻合口均采用10-0单丝缝线完成。术中通过吲哚菁绿荧光血管造影结合微多普勒超声评估血管通畅情况，电磁血流量计测量颞浅动脉血流量为52毫升/分钟（此时系统血压为103/52毫米汞柱）。

　　术后患者恢复顺利，无谵妄、癫痫及新发神经功能障碍。困扰她多年的严重头痛彻底消失。术后第5天及7个月的随访MRI均未发现缺血性病灶。

术后右侧颈动脉血管造影，搭桥血管经右侧颈外动脉向大脑中动脉及大脑前动脉缺血区域供血，含正位（a、c）和侧位（b、d）四组图像

二、儿童烟雾病为何要尽早手术

　　大多数儿童烟雾病患者会出现缺血性症状，包括短暂性脑缺血发作（TIA）和脑梗死。研究发现，严重头痛与脑血管反应性受损导致的脑缺血密切相关，搭桥手术对这类症状有治疗价值。不过，有研究指出，间接搭桥术后头痛可能持续存在甚至新出现，因此直接搭桥或直接加间接的联合搭桥方式，在缓解烟雾病患者头痛方面更具优势。

　　烟雾病患者颈内动脉会持续进行性狭窄。儿童单侧烟雾病中，有25%～58.8%的患者会从单侧演变为双侧病变，这部分孩子发生缺血性发作的频率也明显高于未进展的患者。即便检查提示孩子目前只是早期烟雾病、脑血流暂时没有明显问题，也必须让医生认真评估脑血管反应性和病变进展的风险，密切随访，绝不能以为没症状就放任不管。

　　儿童烟雾病对认知功能的影响同样不容忽视。患有烟雾病的儿童在智力和执行功能方面的得分往往明显偏低。有文献推荐在症状出现后尽早开展血运重建手术，因为智商水平会随症状出现而开始下滑。研究者认为，即便是单侧病例或疾病早期阶段，通过早期手术改善血流动力学负荷，也能保护大脑免于进一步的神经认知损害。

结论

　　对于仅表现为头痛、脑血流量无明显降低的早期阶段（铃木Ⅱ期）儿童烟雾病患者，联合直接与间接搭桥的早期手术血运重建是一种有效的治疗策略。本例患者术后头痛明显缓解，脑灌注得到改善，未出现手术相关并发症。对于这类脑血流正常但有头痛症状的患者，早期手术血运重建对长期预后的影响，有待更多研究进一步阐明。