10岁男孩两次脑部手术背后：这种“烟雾”病，家长别忽视！-国际神经外科医生集团

　　10岁男性患儿小智突发握笔不稳、行走失衡及双侧肢体无力症状，令家长深感忧虑。检查结果显示小智罹患烟雾病——一种名称温和但实际凶险的儿童脑血管疾病。

　　接受首次手术后，小智恢复日常生活能力。然而两年后，患儿再次出现头痛、眼前黑朦、右侧肢体突发瘫软等症状，医疗团队面临更为复杂的血管救援挑战。

儿童烟雾病的病理本质

　　切勿因“烟雾”二字产生误解，该疾病并非呼吸道病变，而是脑血管阻塞性危象。

　　人体大脑主要供血血管为颈内动脉，烟雾病患者的颈内动脉末端逐渐狭窄甚至完全闭塞。为代偿供血，大脑会增生大量纤细如烟雾的侧支血管——此即为“烟雾病”名称来源。然此类代偿血管脆弱易损，既可能导致供血不足引发缺血症状，亦可能破裂导致出血事件。

　　儿童系烟雾病高发人群，常见临床表现为短暂性脑缺血发作（TIA）：如突发肢体无力、言语不清、视力模糊等。小智初发的双侧偏瘫即为典型缺血征象；严重时可引发脑卒中，影响脑发育进程。

　　烟雾病血管造影影像显示典型脑血管异常表现。

烟雾病血管造影影像

术后复发机制探析

　　小智首次就诊时，磁共振血管造影（MRA）显示双侧颈内动脉及大脑后动脉狭窄，属烟雾病中晚期（Suzuki 4期）。

MRA和DSA图像显示双侧末端ICA和PCA狭窄（图A）

MRA与DSA图像清晰显示双侧末端颈内动脉及大脑后动脉狭窄（图A）。

　　医疗团队为小智实施“颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术”（STA-MCA搭桥）——此为儿童烟雾病常规术式，相当于从头皮选取健康血管（颞浅动脉），直接吻合至大脑缺血区域血管（大脑中动脉），为大脑建立新的供血通路。

　　术后6个月复查显示桥血管通畅，小智偏瘫症状完全消失，恢复学习和活动能力。

在6个月的随访中，DSA显示旁路通畅，左大脑中动脉区域的血流完全改善。（图B和C）
术后6个月随访DSA显示旁路血管通畅，左大脑中动脉供血区血流显著改善（图B、图C）。

　　平静度过两年后，小智突发新症状：频繁头痛、视物黑朦，偶发右侧肢体瘫软。

　　复查发现大脑后动脉（负责枕叶、顶叶供血，主管视觉和体感功能）狭窄加剧——首次手术虽解决前循环供血问题，但烟雾病作为进展性疾病，后循环血管持续狭窄，原有搭桥血管已无法满足供血需求，导致大脑再次缺血。

2年后的MRA和DSA显示进行性PCA狭窄（图E）
2年后MRA与DSA显示进行性大脑后动脉狭窄（图E）。

　　此次医疗团队决定采用“枕动脉-大脑中动脉搭桥术”（OA-MCA搭桥）进行补救性治疗，该手术风险较首次显著增高。

二次手术难度分析

血管选取难度提升

　　首次手术采用的颞浅动脉位置表浅，易于分离；本次手术需取用深藏于头皮深层的枕动脉，且需精准分离6-7厘米长血管，操作稍有不慎即可能损伤周围组织，导致血管变细或堵塞。

血管吻合精度要求极高

　　手术核心在于将枕动脉与大脑中动脉分支进行吻合，使用直径不足0.1毫米的10-0缝线（细于发丝），需在显微镜下逐针缝合，稍有偏差即可导致血管漏血或堵塞，风险极高。

儿童生理特性与既往手术史的双重挑战

　　小智年仅10岁，大脑处于发育阶段，对术中缺血、牵拉损伤尤为敏感，必须严格控制手术时长以避免神经功能损伤；加之既往手术史导致头皮血供减少，再次分离枕动脉可能影响伤口愈合，甚至引发头皮坏死。

　　所幸手术取得圆满成功。术后复查显示新建“枕动脉-大脑中动脉”通路通畅，小智的头痛、视力模糊及肢体无力症状完全消失；单光子发射计算机断层扫描（SPECT）显示其大脑中动脉及大脑后动脉供血区的“脑血管反应性”（CVR）显著提升——表明大脑应对血流变化能力增强，未来缺血风险大幅降低。

在6个月的随访中，DSA显示先前旁路的通畅性（图F和G）
术后6个月随访DSA显示旁路血管通畅（图F、图G）。

术前：SPECT成像显示左MCA和PCA区域的CVR降低（图D）术后：SPECT成像显示MCA和PCA区域的CVR显著改善（图H）
术前SPECT成像显示左大脑中动脉及大脑后动脉区脑血管反应性降低（图D）。

术后SPECT成像显示大脑中动脉及大脑后动脉区脑血管反应性显著改善（图H）。

关键警示：家长需警惕这些“报警信号”

　　儿童烟雾病早期症状易被误判为“疲劳”或“营养不良性乏力”，若患儿出现以下情况，应及时就医：

　　突发肢体无力、行走易跌倒；

　　短暂性视力模糊、视物重影；

　　反复发作头痛，尤其伴随恶心、呕吐；

　　突发言语不清、构音障碍。

　　尽管烟雾病病情凶险，但早期发现、选择合适手术方案（如初次STA-MCA搭桥或复发后OA-MCA补救搭桥），多数患儿可恢复正常生活——如小智一般，经历两次手术后重返校园生活。

参考资料

Kawashima A et. al. Occipital artery to middle cerebral artery bypass in pediatric moyamoya disease: rescue therapy after failed revascularization doi:10.3171/2020.8.PEDS20424

INC国际神经外科专家团队

　　川岛明次教授作为INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术权威、日本东京女子医科大学神经外科主任，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面肌痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其在脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术领域具有深厚造诣。

INC国际神经外科专家团川岛明次教授