2岁女童烟雾病手术成功，却在一年半后突发脑出血，为什么会这样？

　　颅内出血在儿童烟雾病患者群体中的发生率本身偏低，即便属于出血型烟雾病患儿，术后再出血也极为少见。此前，INC国际脑血管搭桥领域专家、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授研究团队报告了1例儿童烟雾病患者于血运重建术后慢性阶段出现出血并发症的罕见病例。该病例在一定程度上修正了既往临床对"术后延迟性出血"的认知边界，具备重要的临床参考价值。

　　烟雾病属于一类双侧颈内动脉终末段慢性进展性闭塞性脑血管疾病，可诱发出血性或缺血性脑卒中。东亚地区为烟雾病的高发区域，据统计其年患病率为每10万人3.16例，年发病率为每10万人0.35例。该疾病的发病年龄呈双峰分布特征：第一个发病高峰约在5岁左右，第二个高峰约在40岁左右。

　　儿童烟雾病的整体发病率相对较低，绝大多数儿童患者以反复短暂性脑缺血发作或脑梗死为主要表现；而成人患者发生颅内出血的概率，与短暂性脑缺血发作、脑梗死大致相近。脑卒中发作后，患者可呈现偏瘫、失语、构音障碍等局灶性神经功能缺损症状；儿童患者还常伴随反复头痛、智力下降、不自主运动等表现。

　　目前尚无有效手段能够阻断或逆转烟雾病的原发病理进程，外科血运重建术是为数不多的有效治疗路径之一。该术式通过建立侧支循环、改善脑血流量，从而降低缺血性脑卒中的复发风险。

病例报告

　　一名2岁女童频繁出现猝倒，后来进一步突发惊厥；父母当即送其就医检查后确诊为烟雾病，影像学检查结果同时提示她已经出现了脑梗死。更进一步的数字减影血管造影（DSA）评估发现：她双侧颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉近端均呈严重狭窄状态，脑部供血因此受到严重折损。脑血流检测也证实，其右侧额叶因缺血导致血流量大幅下降——这也正是她反复猝倒的根源所在。

图a：数字减影血管造影动脉期影像。双侧颈内动脉造影可见双侧颈内动脉终末段、大脑前动脉及大脑中动脉起始部重度狭窄，同时可见脑底部烟雾状异常血管。

图b：显示既往发生脑梗死的右侧额叶脑血流量显著减低。

第一、二次手术

　　为改善脑部供血、避免反复脑梗，医生先为孩子规律服用阿司匹林，随后分两次实施手术：先完成右侧大脑联合血运重建术，一个月后又为左侧大脑完成同款手术。整个围手术期进展顺利，孩子未出现术后常见的脑高灌注综合征相关问题。

　　双侧手术完成后，患儿按每6个月一次的频率复查磁共振成像（MRI）；术后半年复查数字减影血管造影，可见脑部侧支循环建立良好，基底节区烟雾病血管数量较前减少。患儿术后整体恢复情况良好，仅偶发猝倒发作。术后持续口服阿司匹林，血压始终维持在该年龄段的正常范围。

图a：数字减影血管造影动脉期影像。二次术后半年行双侧颈内动脉造影，可见侧支血管网形成良好，脑底部烟雾病血管较前减少。

图b：静息状态下氙气增强计算机断层扫描影像，提示双侧脑血流量有所改善。

术后复发

　　距离第二次手术过去一年半，在一次常规随访的磁共振检查中，医生意外发现孩子左侧岛叶皮层长出了一处小病灶。后续影像特征看着像颅内动脉瘤，但进一步造影又排除了这一可能。由于孩子当时没有任何不适症状，医生选择保守观察，同时将阿司匹林用量适当减少。

　　保守观察1个月后，病灶体积明显增大并压迫周围脑组织。考虑到病灶持续进展可能诱发神经功能缺损，临床决定行显微手术切除病灶。术中可见包膜完整的陈旧性血肿合并新鲜出血灶，术中未发现动脉瘤及其他血管畸形；术者彻底清除血肿，并切除部分血肿包膜，术中止血顺利。术后标本送病理检查，患儿术后恢复良好，未遗留神经功能后遗症。

　　病理检查显示：血肿组织内长出大量新生毛细血管，同时可见组织修复所产生的胶质增生与肉芽组织。

随访轴位（a）与冠状位（b）T2加权磁共振成像（MRI）图像。可见左侧岛叶病灶扩大至两倍以上，周围伴有水肿组织。

（c）术后T2加权MRI显示，原异常病灶已被手术疤痕组织取代。术前（d）与术后（e）磁共振血管造影（MRA）。术前MRA上的较大病灶在术后影像中已消失。

　　追溯其机制：虽然手术使肉眼可见的粗大烟雾血管数量变少，脑部整体供血也得到改善——直接旁路术无疑可通过改善脑血流量，有效预防缺血性脑卒中再次发作，也能降低出血性脑卒中的发生风险——但它并不能真正减轻微小烟雾血管所承受的血流负荷。

　　在前两次手术之后、脑部血流动力学重新达到稳定之前的这段时间，血流压力不断冲击那些脆弱的微小烟雾血管，导致血管破损；再加上旁路吻合口的远期供血不足，又刺激出新的微血管。这些新生的毛细血管和残留的微小病变血管反复破裂出血，逐步堆积成为不断增大的慢性血肿。与此同时，孩子长期服用的阿司匹林，也在一定程度上增加了出血的概率。

　　这是一个看似手术成功的儿童烟雾病病例，却在一年半后因迟发性毛细血管新生相关机制引发出血——该病例改变了既往临床对术后延迟性出血的部分认知，具有重要的临床参考价值。直接旁路术会改变脑部原有的血流分布，在血流动力学达成新的平衡之前，容易造成微小烟雾病血管损伤破裂。

　　因此，即便血运重建手术开展得十分顺利，也不可掉以轻心——烟雾病患儿在术后数年里，都需要坚持定期完成影像学复查，及时排查这类迟发性的危险问题。
 

参考文献：Akitsugu Kawashima，Do Direct Bypasses Really Resolve Capillary Vessels in Moyamoya Disease? Delayed Hemorrhage Potentially Relevant to Direct Bypasses: A Pathological Investigation
 

INC国际神经外科专家团｜川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面肌痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。