让人严重头疼的烟雾病，到底怎么治？

　　近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议。烟雾病怎么诊断?烟雾病怎么治疗?

　　目前，儿童烟雾病的病因未明，临床表现与成人存在差异，以手术治疗为主。但是烟雾病患者是脑血管病患者中耐受手术能力极差的一类，尤其是儿童患者，所以手术尤其考验神经外科医生团队。

　　烟雾病的手术治疗

　　烟雾病患者手术治疗的主要作用是提高患者脑循环血量，而保守治疗将会导致不良预后。在诊断出烟雾病后，通常来说，临床效果越好。

　　外科血管重建术是烟雾病的有效治疗手段。大多数烟雾病患者出现缺血性症状，包括短暂性脑缺血发作(TIA)和脑梗死。《烟雾病诊断和治疗指南》提到，对于表现为脑缺血症状的烟雾病，外科血管重建术是有效的(推荐等级B)。在指南中，头痛不属于缺血性症状之一。对烟雾病患者头痛的治疗尚无定论。然而，严重头痛与脑血管反应性紊乱的脑缺血有关，可以通过搭桥治疗。

　　一方面，烟雾病患者临床表现为额叶或颞部晨间头痛，但另一方面，偏头痛引起的头痛因日常体育活动而加重，临床上，很难区分这些血管性头痛。

　　对于烟雾病相对早期(SuzukiI-II期)且脑血流量(CBF)没有减少的患者，很难做出手术决定。

　　治疗案例分享

　　10岁的瑶瑶因严重头痛，家长带着孩子去医院检查。瑶瑶无运动无力、感觉障碍、癫痫发作和不自主运动的既往发病史，仅童年时有几次严重头痛病史。由当地医生进行磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)，疑似是烟雾病。

　　MRI没有发现脑卒中病变，但基底节有多个血流空洞。MRA显示右颅内颈内动脉末端狭窄，左颈内动脉造影显示颈内动脉无狭窄，右大脑前动脉由左大脑前动脉经前连合动脉供血。右颈内动脉造影显示颈内动脉末端狭窄，大脑前动脉缺失，大脑中动脉较左动脉扩张，烟雾血管在颈内动脉顶部形成。

　　术前右颈血管造影显示，在颈内动脉末端顶部，血管烟雾弥漫性发育，大脑中动脉扩张。

　　Suzuki期为II期或介于II期和III期之间的过渡期。氙-CT灌注成像技术Xe-CT静息时及负荷时对比，显示右侧大脑中动脉区脑血管反应为14.8%，与左侧相比，右侧大脑中动脉区域的血供摄取没有明显减少。

　　术前Xe-CT显示静息状态无偏侧(a)，注射丹木斯(Diamox)后右侧MCA区域脑血管反应性为14.8%(b)

　　川岛明次教授选择用颞浅动脉-大脑中动脉STA-MCA双吻合术。选择大脑中动脉(M4)的大脑侧裂上区和大脑侧裂下区皮层支作为受体，STA的额支和顶叶支作为供体。两种吻合术均采用10-0单丝线吻合。术中应用吲哚菁绿荧光血管造影和微多普勒超声检查血管通畅性。电磁血流计测血STA流量52 ml/min(全身血压103/ 52 mmHg)。

　　手术过程非常顺利，病人没有出现谵妄、癫痫、头痛和新的神经功能缺损等并发症，术后5天和7个月MRI未见缺血性病变。